Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
|
|
- Urszula Skowrońska
- 7 lat temu
- Przeglądów:
Transkrypt
1 Krzywińska-Zdeb E.. i inni: Niedobór 11-β-hydroksylazy u dwojga pacjentów 2 opis przypadków Vol. 10/2011 Nr 3(36) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology Niedobór 11-ß-hydroksylazy u dwojga pacjentów opis przypadków 11-ß-hydroksylase Deficiency in Two Patients Case Reports Elżbieta Krzywińska-Zdeb, Elżbieta Petriczko, Anita Horodnicka-Józwa, Iwona Ostrowska Agnieszka Biczysko-Mokosa, Justyna Szmit-Domagalska, T. Adamczyk, Mieczysław Walczak Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie Adres do korespondencji: Elżbieta Petriczko, Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego PUM w Szczecinie, ul. Unii Lubelskiej 1, Szczecin, tel./fax ; petrela1@wp.pl Słowa kluczowe: wrodzony przerost nadnerczy, niedobór 11-ß hydroksylazy Key words: congenital arenal hyperplasia, 11-ß hydroksylase deficiency STRESZCZENIE/ABSTRACT Wrodzony przerost kory nadnerczy (wpn) jest jednym z najczęściej występujących schorzeń dziedziczonych autosomalnie recesywnie. Niedobór jednego z enzymów steroidogenezy prowadzi do zaburzeń wynikających z niedoboru końcowych produktów syntezy hormonów nadnerczy oraz kumulacji substratów powyżej bloku enzymatycznego. Symptomatologia tego schorzenia zależna jest od rodzaju i stopnia niedoboru enzymu oraz płci dziecka. Niedobór 11 β hydroksylazy (11 β HSD) stanowi ok. 5 8% przypadków wpn. Wyróżnia go spośród innych postaci wpn nadciśnienie tętnicze towarzyszące nasilającym się z wiekiem objawom androgenizacji. Tematem pracy jest opis dwu przypadków wpn rozpoznanych u dziewczynki w wieku 5 lat oraz 7-letniego chłopca. Ze względu na długi czas obserwacji prezentujemy nie tylko trudności diagnostyczne oraz przyczyny rozpoznania choroby w późnym wieku, ale także problemy z doborem odpowiedniej terapii. Endokrynol. Ped. 10/2011;3(36): Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is one of the most common autosomal recessive disorders. Deficiency one of the enzyme involved in adrenal steroid biosynthesis causes disorders resulting from deficit of final products of steroidogenesis and accumulation of substrates over enzyme block. Deficiency of 11-β-hydroksylase which is the second reason of CAH accounts for 5 8% of all CAH cases. The subject of this article is presentation of two cases of congenital adrenal hyperplasia (CAH) diagnosed in a 5 years old girl and 7 years old boy with symptoms of precocious puberty. Due to a long time of our observation (7 years in a girl, 1.5 years in a boy) we present diagnostic problems as well as some difficulties with proper treatment, multidrugs therapy. Pediatr. Endocrinol. 10/2011;3(36):
2 Praca kazuistyczna Endokrynol. Ped., 10/2011;3(36):71-78 Wstęp Wrodzony przerost nadnerczy (CAH congenital adrenal hyperplasia) wywołany niedoborem 11-β-hydroksylazy jest drugą co do częstości, po niedoborze 21-hydroksylazy, przyczyną niedoboru steroidogenezy nadnerczowej. Niedobór 11-β-hydroksylazy, podobnie jak inne postacie wrodzonego przerostu nadnerczy (wpn), należy do chorób dziedziczonych autosomalnie recesywnie. Uważa się, że klasyczna postać niedoboru 11-β-hydroksylazy (11-β-HSD) stanowi ok. 5 8% wszystkich przypadków wpn, pojawia się u 1: nowo narodzonych obu płci [1, 2]. Mutacja genu CY- P11B1, który jest odpowiedzialny za powstawanie enzymu steroidogenezy P450c11β, prowadzi do zaburzeń wynikających z niedoboru końcowych produktów syntezy hormonów nadnerczy oraz kumulacji substratów powyżej bloku enzymatycznego [3, 4]. Efektem tego jest niedobór glikokortykoidów nadnerczowych, powodujący niedostateczne hamowanie w pętli ujemnego sprzężenia zwrotnego podwzgórza i przysadki oraz nadmierne wydzielanie ACTH (hormonu kortykotropowego). Z kolei ACTH prowadzi do wtórnego zwiększonego powstawania androgenów w nadnerczach. Skutkuje to wirylizacją płodu żeńskiego i rzekomym przedwczesnym pokwitaniem płciowym u obu płci. Ponadto zwiększeniu ulega synteza 11-dezoksysteroidów, które wykazując właściwości mineralokortykoidowe przyczyniają się (z innymi prekursorami aldosteronu) do zwiększenia resorpcji sodu i utraty potasu oraz wzrostu ciśnienia tętniczego krwi [2, 3, 5]. W obrazie klinicznym niedoboru 11-β-hydroksylazy nadciśnienie tętnicze stanowi przewagę wśród innych wspólnych objawów tej grupy chorób, wynikających z defektów enzymatycznych steroidogenezy nadnerczowej. Nadciśnienie tętnicze, często ujawniające się w pierwszych latach życia, dotyka 2/3 chorych z klasyczną postacią tego zespołu. Do nadciśnienia tętniczego przyczynia się przede wszystkim nadprodukcja nadnerczowa dezoksykortyzolu i jego metabolitów wykazujących aktywność mineralokortykoidów, które też powodują współistniejącą alkalozę hipokaliemiczną. Nadciśnienie przebiega zwykle łagodnie, lecz u 1/3 pacjentów prowadzi do przerostu lewej komory serca lub nawet pojawienia się retinopatii [5 8]. Niedobór potasu, jaki spotyka się w tej postaci wpn, może spowodować skurcze mięśniowe, ale nie stanowi to swoistego symptomu dla tej grupy chorych. Wtórnie zwiększona sekrecja androgenów nadnerczowych, wskutek wzrostu stężenia ACTH, doprowadza w zespole niedoboru 11-β-hydroksylazy do maskulinizacji narządów płciowych żeńskich, objawiającej się przerostem łechtaczki oraz skrotalizacją warg sromowych. W dalszym okresie życia u dziewcząt może dochodzić do objawów wirylizacji. Gonady i wewnętrzne narządy płciowe (jajowody, macica) są prawidłowo wykształcone i u kobiet z tym defektem zachowane są czynności reprodukcyjne. U chłopców narządy płciowe są po urodzeniu zwykle prawidłowe. W późniejszych latach życia ten nadmiar androgenów powoduje pojawienie się przedwczesnego pokwitania GnRH-niezależnego. U chłopców przybiera charakter izoseksualny, a u dziewcząt heteroseksualny. Ten nadmiar androgenów przyspiesza dojrzewanie kośćca, jak i rozwój somatyczny, powodując w konsekwencji najpierw szybszy wzrost tych chorych niż ich rówieśników, ale ostatecznie doprowadza do przedwczesnego zrośnięcia się przynasad kostnych skutkując niskim wzrostem końcowym. Wtedy dołączają się też objawy ośrodkowego przedwczesnego pokwitania GnRH-zależnego pod postacią: przedwczesnego pojawienia się owłosienia łonowego i trądziku. Nadmiar androgenów często prowadzi u chłopców do uszkodzenia spermatogenezy, u dziewcząt (tych bez substytucji glikokortykoidowej) zaś może pojawić się powiększenie łechtaczki i owłosienie typu męskiego oraz nadmierny rozwój mięśni szkieletowych ze zmianą orientacji płciowej i zaburzeniami miesiączkowania. Zagrożeniem dla życia tych chorych są objawy wynikające z przewlekłej niedoczynności nadnerczy: osłabienie siły mięśniowej, apatia, bóle mięśniowe, bóle głowy i brzucha, a także nadmierna pigmentacja. Towarzyszy temu zwiększone wydalanie z moczem tetrahydropochodnych metabolitów (THS, THDOC), śladowe wydalanie kortyzolu i bardzo wysokie stężenia ACTH w surowicy. Dochodzi do przełomu nadnerczowego, szczególnie w przebiegu dołączającej się choroby gorączkowej, stresu czy konieczności zabiegu operacyjnego. Podstawą rozpoznania klasycznej formy niedoboru 11-β-hydroksylazy staje się stwierdzenie znacznie podwyższonego stężenia 11-dezoksykortyzolu (11-DOC) we krwi lub jego metabolitów w moczu. Badania molekularne struktury genu CYP11B1, jako istotny element diagnostyczny, będą z pewnością miały w niedalekiej przyszłości kluczowe znaczenie we wczesnym rozpoznawaniu 72
3 Krzywińska-Zdeb E.. i inni: Niedobór 11-β-hydroksylazy u dwojga pacjentów 2 opis przypadków zwłaszcza łagodnych (nieklasycznych) postaci tego defektu nadnerczowego [9]. Leczenie klasycznej postaci zespołu ma na celu nie tylko zmniejszenie objawów wirylizacji, ale też zapewnienie prawidłowego wzrostu i proporcji ciała, rozwoju gonad i uzyskanie płodności. Duże znaczenie ma też leczenie nadciśnienia tętniczego z często dołączającą się hipokaliemią oraz uniknięcie ubocznych skutków kortykoterapii. Celem pracy jest przeanalizowanie obrazu klinicznego wpn z niedoboru 11-β-hydroksylazy u dwojga dzieci, hospitalizowanych w Klinice Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego. Przedstawiono trudności diagnostyczne, czynniki wpływające na dość późno postawione ostateczne rozpoznanie oraz problemy w doborze odpowiedniej terapii. Opis przypadków Pacjent 1 Obecnie 13-letnia dziewczynka skierowana została do kliniki z powodu objawów przedwczesnego pokwitania dopiero w 5 roku życia. Pacjentka była pierwszym dzieckiem młodych, zdrowych niespokrewnionych rodziców. Pochodziła z ciąży tokolizowanej, donoszonej. Urodziła się siłami natury w stanie dobrym (oceniona w skali Apgar na 10 pkt) z masą urodzeniową 3000 g. Okres adaptacji przeszedł bez powikłań. Brak danych co do wyglądu narządów zewnętrznych płciowych po porodzie. Pierwsze objawy rodzice zaobserwowali od 2 roku życia dziecka. U dziewczynki pojawił się trądzik, łojotok, dołączyło się intensywne pocenie się i stopniowe przyspieszenie tempa wzrastania oraz narastające cechy przedwczesnego pokwitania pod postacią owłosienia łonowego. Wówczas w badaniach laboratoryjnych stwierdzono prawidłowe wartości FSH i LH, w badaniu usg macica i jajniki były adekwatne do wieku i płci, a wiek kostny przyspieszony (w wieku 3 lat i 3 miesięcy oceniony był na 8 lat). Przy przyjęciu do kliniki z odchyleń w badaniu przedmiotowym stwierdzono przyspieszony rozwój somatyczny (wzrost > 97 centyla, SD= +2,1; masa ciała między 90 a 97 centylem; BMI = 16,5 50 centyl). Obserwację wzrastania dziewczynki przedstawiono na rycinie 1. Obserwowano trądzik twarzy, powiększenie łechtaczki, cechy przedwczesnego dojrzewania: pubarche III o, axillarche I o, thelarche I o wg skali Tannera. Pomiary ciśnienia tętniczego wskazywały podwyższone wartości w granicach: /70 75 mmhg. W badaniach laboratoryjnych stężenia sodu we krwi były prawidłowe, a potasu nieznacznie obniżone. Stwierdzono też łagodną hiperkalcemię hipokalciuryczną. Stężenie kortyzolu w surowicy krwi i dobowe jego wydalanie utrzymywały się w granicach normy. W diagnostyce różnicowej brano pod uwagę guzy nadnerczy i wirylizujące guzy jajników oraz guzy embrionalne, a także Gn-RH- zależne pokwitanie. Po stymulacji testem z dexametazonem uzyskano obniżenie stężeń kortyzolu i ACTH. Alfa fetoproteina i test z LHRh nie wykazywały odchyleń. Wiek kostny, oceniany na podstawie rtg nadgarstków, odpowiadał 12-letniej dziewczynce. Usg narządów rodnych wykazało macicę 9-milimetrową, cienkie endometrium, a w miejscu jajników pasma tkanki łącznej. W badaniu rezonansu magnetycznego mózgowia nie stwierdzono zmian, przysadkę prawidłową. Zapis EKG był w normie, a całodobowa ocena RR met. Holtera ujawniła średnią wartość ciśnienia tętniczego w granicach 124/62 mmhg. Badanie dna oka nie odbiegało od normy. Całość opisywanego obrazu klinicznego i wyniki badań laboratoryjnych a zwłaszcza podwyższonych stężeń ACTH, 17-OHP i testosteronu i obniżonych ARO oraz stężenia aldosteronu odpowiadały wstępnemu rozpoznaniu wrodzonego przerostu nadnerczy (CAH) z niedoboru 11-β-hydroksylazy. Szczegółowe wyniki badań przeprowadzanych u pacjentki przedstawiono w tabeli I. Analiza wydalania metabolitów hormonów steroidowych w moczu (profilu metabolicznego steroidów) metodą GC/MS wykazała nadmierne stężenia tetrahydro-11 dezoksykortyzolu (THS) do wartości 2829 ug/d, co ostatecznie potwierdziło rozpoznanie deficytu 11-β-hydroksylazy. W leczeniu zastosowano hydrokortyzon, najpierw w dawce 12 mg/m 2, następnie 8,5 18 mg/m 2. Antyandrogen podano w dawce 75 mg/d (odpowiada 85 mg/m 2 ). Jako leczenie wspomagające dodatkowo zastosowano agonistę GnRH (triptorelina) w dawce 3,75 mg co 28 dni. Dość szybko uzyskano prawidłową supresję metabolitów androgenów do wartości fizjologicznych dla wieku. Do monitorowania efektywności leczenia wykorzystywano ocenę stężenia 11-dezoksykortyzolu, aktywność reninową osocza. Największym problemem w terapii było unormowanie ciśnienia tętniczego RR. Dopiero zastosowanie skojarzonego leczenia w oparciu o kortykosterydy, leki 73
4 Praca kazuistyczna Endokrynol. Ped., 10/2011;3(36):71-78 Tabela I. Wyniki badań laboratoryjnych obu pacjentów z deficytem 11-ß-HSD Table I. Results of the laboratory results in both patients with 11-ß-HSD deficiency Badania laboratoryjne Pacjent 1 (dziewczynka) wiek: 5 lat Pacjent 2 (chłopiec) wiek: 7 lat 17-KS w moczu # 3,5 5,6 mg/d nie oznaczano 17-OHCS w moczu 7,4 11,7 mg/d nie oznaczano Testosteron # 1,5 ng/ml (0,05 0,73) 1,77 ng/ml (2,8 8,0) TSH 3,559 milijedn/l (0,27-4,2) 2,55 5,76 milijedn/l (0,27 4,2) Kortyzol w surowicy: (3 30 ug/dl) w moczu: ( ug/24h) 9,34 1,21 0,92 ug/dl 14,78 12,49 5,49 1,70 11,22 ug/dl 29,84 ug/24h ACTH (4,7 48,8 pg/ml) 38,7 pg/ml # 73,74 pg/ml 17-hydroxyprogesteron # 9,2 ng/ml (0,3 4,6) #11,0 18,5 ng/ml (0,3 4,6) DHA-S ## 2518 ng/ml (5 57) ## 129 ng/ml (5 57) Androstendion # 5,0 ng/ml (0,21 3,08) # > 10 ng/ml (0,21 3,08) ARO ARO$ 0,62 ng/ml/h (1,4) < 0,5 uiu/ml (2,8 46,1) Aldosteron $ 30,5-73,1 pg/ml ( ) 14,2 pg/ml (42 628) Profil steroidowy w moczu metodą GC/MS ##THS 2829 ug/d (N < 50) ##THDOC 83,5 ug/d (N < 10) ##THS 5236,2 ug/d (N < 50) ##THDOC 271,4 ug/d (N < 10) moczopędne spowodowało normalizację jego wartości. Innym problemem było wczesne pojawienie się pierwszej miesiączki w wieku metrykalnym 9 lat i 7 miesięcy, a także późniejsze zaburzenia miesiączkowania (oligomenorrhea), zmienne objawy androgenizacji oraz otyłość i zwolnienie tempa wzrastania z zaawansowaniem wieku kostnego od początku menarche (3,3 cm/rok). Wśród objawów maskulinizacji dominowała nadmiernie rozwinięta muskulatura i obniżona barwa głosu. Schemat leczenia hydrokortyzonem był modyfikowany w oparciu o wyniki profilu steroidowego i obraz kliniczny z koniecznością wspomagania terapii triptoreliną. Ostatecznie do leczenia wprowadzono również dexamethazon. Pacjent 2 Obecnie 8,5-letni chłopiec pochodzi z ciąży drugiej. Ciąża, poród i okres noworodkowy przebiegały bez powikłań, masa urodzeniowa 2870 g. Rodzice młodzi, zdrowi i niespokrewnieni. Objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego były przyczyną hospitalizacji, kiedy dziecko osiągnęło wiek 6 lat i 11 miesięcy. Pierwsze objawy pojawiły się w 4 roku życia i manifestowały się powiększeniem prącia, hiperpigmentacją moszny, pojawieniem się owłosienia łonowego, a także przyspieszeniem tempa wzrastania z opóźnieniem rozwoju psychoruchowego. Przy przyjęciu do kliniki stwierdzono nadmierny wzrost chłopca (powyżej 97 centyla w siatkach centylowych) z masą ciała odpowiadającą 97 centylowi, wskaźnik BMI był w granicach normy. Poza śniadymi powłokami skórnymi stwierdzono cechy przedwczesnego dojrzewania, odpowiadające następującym stopniom wg skali Tannera: pubarche III o, axillarche I o, gonadarche I o. Zwracały uwagę: powiększenie prącia i hiperpigmentacja moszny. Stężenia kortyzolu w surowicy krwi i jego wydalanie z moczem w przesiewowych badaniach laboratoryjnych były prawidłowe. Stężenia ACTH, 17-hydoxyprogesteronu, DHEA-S i androstendionu miały wysokie wartości. Obserwowano spadek aktywności reniny i aldosteronu. Wyniki tych badań hormonalnych, przedstawione w tabeli I, były typowe dla wstępnego rozpoznania. Ponadto stwierdzono niewielką hipertyreotropinemię oraz przejściową hipermagnezemię. Zapis ekg i ocena dna oka były w normie. W pomiarach ciśnienia tętniczego 74
5 Krzywińska-Zdeb E.. i inni: Niedobór 11-β-hydroksylazy u dwojga pacjentów 2 opis przypadków krwi osiągano wysokie wartości powyżej 97 centyla wg siatek centylowch RR. W MMR mózgowia uwidoczniono w lewej części przedniego płata przysadki okrągłe ognisko o średnicy 3 mm, ulegające słabszemu niż reszta przysadki wzmocnieniu kontrastowemu, przy czym łączyło się ono z częścią pośrednią gruczołu. TK nadnerczy wykazało nieznaczne guzkowe poszerzenie odnogi przyśrodkowej nadnercza lewego i niejednorodne zakontrastowanie w tym miejscu; nadnercza nie były powiększone. Uzyskano patologiczny profil steroidowy z masywnym wydalaniem tetrahydro-11-dezoksykortyzolu (THS) o stężeniu 5236,2 ug/d, charakterystyczny dla wpn spowodowanego deficytem 11-β-hydroksylazy. Leczenie substytucyjne hydrokortyzonem rozpoczęto od dawki 15 mg/m 2, a w terapii nadciśnienia tętniczego zastosowano spironolakton. Dodatkowo wdrożono substytucję l-tyroksyną i podawano osłonowo inhibitor pompy protonowej. Omówienie Wstępne rozpoznanie w oparciu o obraz kliniczny CAH spowodowanego defektem 11-β-hydroksylazy nierzadko przypada najwcześniej na wiek przedpokwitaniowy chorego [10]. Jeżeli noworodek płci żeńskiej z klasyczną postacią niedoboru 11-β-hydroksylazy wykazuje wyraźnego stopnia maskulinizację zewnętrznych narządów płciowych (wskutek nadmiaru androgenów nadnerczowych w życiu płodowym), to zwykle nie stanowi to trudności diagnostycznych. Czasami dochodzić może tylko do nieznacznego powiększenia łechtaczki, albo wygląd narządów płciowych noworodków żeńskich staje się nie do odróżnienia od prawidłowych narządów płciowych noworodków męskich z wnętrostwem (najcięższego stopnia maskulinizacja) i wtedy rozpoznawalność niedoboru 11-β-hydroksylazy obniża się. Opisywane są też noworodki z nieklasyczną postacią deficytu tego enzymu, które rodzą się z prawidłowo wykształconymi zewnętrznymi narządami płciowymi, aczkolwiek u niektórych dziewczynek może istnieć niewielkiego stopnia powiększenie łechtaczki. Noworodki płci męskiej z tym defektem enzymatycznym rodzą się zwykle z prawidłowymi narządami płciowymi. W tej postaci wpn zespół utraty soli zdarza się sporadycznie i przebieg adaptacyjny okresu noworodkowego u chorych może przebiegać bezobjawowo [10]. U obu przedstawionych pacjentów nie obserwowano w okresie okołoporodowym żadnych nieprawidłowości i powikłań. Nie znamy też przebiegu rozwoju somatycznego tych dzieci w wieku niemowlęcym i poniemowlęcym, co utrudnia retrospektywną ocenę ich tempa wzrastania. W późniejszym okresie życia tych pacjentów utrzymująca się ekspozycja na nadmiar androgenów powoduje wystąpienie objawów przedwczesnego pokwitania z początkowym przyspieszeniem wzrastania. Najczęstszym powodem hospitalizacji staje się wtedy przedwczesne pojawienie się owłosienia łonowego. Przypada to zwykle na okres od 2 do 10 roku życia. U opisanych pacjentów właśnie objawy przedwczesnego pokwitania były wskazaniem do poszerzenia badań diagnostycznych. Dziewczynka osiągnęła wówczas wiek 5 lat, a chłopiec 6 lat i 11 miesięcy. Oboje zostali skierowani do poradni endokrynologicznej dopiero po ok. 3 latach od wystąpienia pierwszych objawów przedwczesnego dojrzewania płciowego. Podobną zależność pomiędzy czasem wystąpienia pierwszych objawów przyspieszonego rozwoju płciowego a skierowaniem pacjenta na specjalistyczne badania diagnostyczne obserwował Starzyk [11]. Opisywane dzieci wykazywały nadmierny rozwój somatyczny (przy przyjęciu: wzrost oceniono powyżej 97 centyla wg siatek centylowych, a masę ciała w granicach 90 97centyla), który prawdopodobnie ujawnił się kilka lat przed hospitalizacją. Wysoki wzrost tych dzieci nie był jednak powodem do niepokoju u rodziców. Przyspieszenie wzrastania u dzieci nie zostało też odnotowane w dokumentacji przez lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej i istnieje podejrzenie, że nie dokonywano pomiarów masy ciała i wzrostu tych pacjentów podczas rutynowych badań. Na brak systematycznej oceny rozwoju somatycznego pacjentów z tą postacią wpn w trakcie ambulatoryjnych badań lekarskich zwrócił też uwagę Starzyk [11]. Wyższa wysokość ciała pacjentów była w tych przypadkach przyczyną opóźniania działań diagnostycznych. Brak wskazań lekarskich do przeprowadzenia diagnostyki w przypadku takich nieprawidłowości anatomicznych narządów płciowych, jak przerost łechtaczki, powiększenie prącia, staje się niezrozumiały. Niepokój wzbudzały dopiero objawy przedwczesnego pojawienia się owłosienia łonowego u tych dzieci w wieku przedpokwitaniowym, co potwierdza wielu autorów piśmiennictwa [8, 10 13]. Stwierdzono znaczne przyspieszenie wieku kostnego w stosunku do wieku faktycznego u obu naszych chorych. U dziewczynki wiek kostny przekraczał o 7 lat ów wiek, a u chłopca dotyczyło to różnicy 7 lat i 1 miesiąca. We wspomnianym ośrodku 75
6 Praca kazuistyczna Endokrynol. Ped., 10/2011;3(36):71-78 Ryc. 1. Krzywa wzrastania pacjentki 1 Fig. 1. Growth pattern in patient 1 76
7 Krzywińska-Zdeb E.. i inni: Niedobór 11-β-hydroksylazy u dwojga pacjentów 2 opis przypadków krakowskim wiek kostny pacjenta był przyspieszony o 10 lat, a według doniesień innych autorów różnica ta u pacjentów z deficytem 11-β-hydroksylazy wynosiła średnio około 7 lat [12, 13]. Przejściową hipokaliemię obserwowano u dziewczynki, u chłopca nie stwierdzano zaburzeń jonowych. U pacjentki rozpoznano też łagodną rodzinną hiperkalcemię hipokalciuryczną, czego dotychczas nie opisywano u pacjentów z defektem 11-β-hydroksylazy. Natomiast u chłopca rozpoznano współistniejącą subkliniczną niedoczynność tarczycy. Nadciśnienie tętnicze krwi, jakie obserwowano u obu naszych pacjentów, jest jednym z częstszych objawów klasycznego wpn z niedoboru 11-β-hydroksylazy. Po raz pierwszy rozpoznanie nadciśnienia tętniczego postawiono u badanych dzieci dopiero w okresie zaawansowanego pokwitania. Wprowadzenie leczenia substytucyjnego hydrokortyzonem spowodowało u obu chorych spowolnienie tempa wzrastania, zahamowanie postępu pokwitania. Problemem nadal pozostawała normalizacja ciśnienia tętniczego. W leczeniu zastosowano spironolakton, uzyskując normalizację jego wartości. Dawniej jedyną formą leczenia była substytucja steroidów pod postacią hydrokortyzonu. Obecnie nowy schemat terapii obejmuje także leki antyandrogenne, inhibitor konwersji androgenów do estrogenów oraz w przypadku współwystępowania GnRh-zależnego pokwitania preparaty o aktywności GnRh-agonisty. Zastosowanie spironolaktonu bądź amiloridu może być skuteczne w leczeniu łagodnego nadciśnienia i w wyrównywaniu hipokaliemii. Jeżeli leki te są nieefektywne, należy wprowadzić do leczenia blokery kanału wapniowego, takie jak verapamil i nifedypina, które są skuteczne w leczeniu pierwotnego hiperaldosteronizmu oraz niskoreninowego samoistnego nadciśnienia tętniczego. Inhibitory konwertazy angiotensyny i b-blokery nie są wskazane [7]. Niektórzy autorzy publikacji proponują wprowadzenie nowego schematu leczenia, dodając do hydrokortyzonu (w mniejszej dawce) i mineralokortykoidów (wpn 21-OH) lek antyandrogenny (flutamid) oraz inhibitor konwersji androgenów do estrogenów (testolakton) [14]. Wśród pozytywnych efektów leczenia opisanej w pracy dziewczynki należy wymienić brak dalszej progresji wieku kostnego przez 4 i pół roku (do 9 roku życia), zmniejszenie objawów androgenizacji (trądzik, łojotok, pocenie się) i wspomnianą już normalizację ciśnienia tętniczego krwi. Długoterminowa terapia była też obarczona licznymi niepowodzeniami, takimi jak: przejściowe wahania ciśnienia tętniczego, thelarche w wieku 7,5 lat, menarche w wieku 9 lat i 7 miesięcy z następowymi zaburzeniami miesiączkowania (oligomenorrhea) oraz otyłość i zwolnienie tempa wzrastania z zaawansowaniem wieku kostnego od początku menarche (3,3 cm/rok). Obserwowano także niską barwę głosu i utrzymujące się objawy łagodnego trądziku. Cały czas modyfikowano leczenie poprzez dostosowywanie dawek hydrokortyzonu oraz dodatkową terapię triptorelliną. Wielu autorów opisuje problemy terapeutyczne u chorych z wpn. Obserwowano wtórne zmiany o charakterze degeneracji policystycznej jajników [15]. Opisywana jest większa częstość guzów nadnerczy, zarówno w niedoborze 11-β-HSD, jak i 21-hydroksylazy [16]. Opisano też przypadek obustronnych guzów jąder, spowodowanych ektopiczną tkanką kory nadnerczy u chłopca z niedoborem 11-β-HSD [3]. Odległą konsekwencją wrodzonego przerostu nadnerczy mogą być zaburzenia identyfikacji płci. Bosinski i wsp. stwierdzili u 50% kobiet z transseksualizmem nieklasyczną postać deficytu 11-β-HSD [17]. U obu naszych pacjentów nie zidentyfikowano jeszcze rodzaju mutacji genu CYP11B1. Badaniami klinicznymi nie potwierdzono dotychczas zależności genotypowo-fenotypowej w grupie chorych z wrodzonym przerostem nadnerczy spowodowanym deficytem 11-β-hydroksylazy [3]. Podsumowanie Przedstawione dość typowe objawy przedwczesnego pokwitania izoseksualnego u chłopców i heteroseksualnego u dziewcząt wraz z towarzyszącym nadciśnieniem tętniczym u pacjentów, powinny zawsze sugerować wstępne rozpoznanie wpn spowodowanego deficytem 11-β-hydroksylazy. Celem zwiększenia rozpoznawalności tego schorzenia ważne jest systematyczne szkolenie w tym zakresie zarówno pediatrów, jak i lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej. 77
8 Praca kazuistyczna Endokrynol. Ped., 10/2011;3(36):71-78 PIŚMIENNICTWO/REFERENCES [1] White P.C.: Steroid 11-beta-hydroxylase deficiency and related disorders. Endocrinol. Metab. Clin. North Am., 2001:36, [2] Starzyk J.: Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 11-ß-hydroksylazy. Endokrynologia, Diabetologia i Choroby Przemiany Materii Wieku Rozwojowego, 2000:6, 2, [3] Joehrer K., Geley S., Strasser-Wozak E.M. et al.: CYP11B1 mutations causing non-classic adrenal hyperplasia due to 11 betahydroxylase deficiency. Hum. Mol. Genet., 1997:6, [4] Peter M., Dubuis J.M., Sippel W.C.: Disorders of aldosterone synthase and steroid 11-beta hydroxylase deficiency. Horm. Res., 1999:51, [5] Krysiak R., Marek B., Okopień B.: Rzadkie zaburzenia wrodzone steroidogenezy nadnerczowej. Endokrynologia Polska, 2008:4, [6] White P.C.: Inherited forms of mineralocorticoid. Hypertension, 1996:28, [7] Nadler J.L., Hsueh W., Horton R.: Therapeutic effect of calcium channel blockade in primary aldosteronism. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1985:60, 896. [8] Szymczak J., Bohdanowicz-Pawlak A.: Wrodzony przerost nadnerczy wywołany niedoborem 11-ß-hydroksylazy. Opis przypadku. Endokrynologia Polska, 2008:6, [9] Cerame B.I., Newfield R.S., Pascoe L., Curnow K.M., Nimkarn S., Roe T.F., New M.I., Wilson R.C.: Prenatal Diagnosis and Treatment of 11-ß Hydroxylase Deficiency Congenital Adrenal Hyperplasia Resulting in Normal Female Genitalia. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 2010:4, [10] Hochberg Z., Benderly A., Kahana L. et al.: Requirement of mineralocorticoid in CAH due to 11 beta-hydroksylase deficiency. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1986:63, [11] Starzyk J., Bartnik-Mikuta A., Dziatkowiak H.: Ciężka postać wrodzonego przerostu nadnerczy spowodowanego niedoborem 11-ß-hydroksylazy u 3-letniego chłopca. Endokrynologia, Diabetologia i Choroby Przemiany Materii Wieku Rozwojowego, 2000:6, 2, [12] Hochberg Z., Schechter J., Benderly A. et al.: Growth and pubertal development in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase deficiency. Am. J. Dis. Child., 1985:139, [13] Zachmann M., Tassinari D., Prader A.: Clinical and biochemical variability of congenital adrenal hyperplasia due to 11-betahydrixylase deficiency. A study of 25 patients. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1983:56, [14] Merke D., Keil M.F., Jones J.V. et al.: Flutamide, testolactone and reduced hydrocortisone dose maintain normal growth velocity and bone maturation despite elevated androgen levels in children with congenital adrenal hyperplasia. J. Clin. Endocrinol. Metabol., 2000:85, [15] Stikkelbroeck N., Schouten D., Breaat D.D. et al.: Ovarian imaging and function in females with C.A.H. Horm. Res. European Society of Pediatric Endocrinologists, Bruksela, 2000:52, [16] Kjellman M., Holst M., Backdahl M. et al.: No overrepresentation of congenital adrenal hyperplasia in patients with adrenocortical tumours. Clin. Endocrinol. (Oxf.), 1999:50, [17] Bosinski H.A., Peter M., Bonatz G. et al.: A higher rate of hyperandrogenic disorders in female to male transsexuals. Psychoneuroe ndocrinology, 1997:22,
Dr hab. n. med. Aneta Gawlik
Dr hab. n. med. Aneta Gawlik Katedra i Klinika Endokrynologii i Pediatrii SUM Dr hab. n. med. Iwona Maruniak- Chudek Klinika Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka SUM Konsultant wojewódzki ds. Neonatologii
Bardziej szczegółowoLECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI
Załącznik nr 11 do zarządzenia Nr 59/2011/DGL Prezesa NFZ z dnia 10 października 2011 r. Nazwa programu: LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI ICD-10 E 22.8 Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Bardziej szczegółowoPrzyczyny hiperkortyzolemii u dzieci. Objawy hiperkortyzolemii u dzieci. Badania laboratoryjne. Cześć korowa
Zaburzenia funkcji nadnerczy. Wrodzony przerost nadnerczy. Cześć korowa 80-90% całego nadnercza. Składa się z trzech warstw o różnej budowie histologicznej: kłębkowatej (zona glomerulosa) pasmowatej (zona
Bardziej szczegółowoLECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATOTROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (ICD-10 E 23)
Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 697 Poz. 133 Załącznik B.19. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATOTROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (ICD-10 E 23) ŚWIADCZENIOBIORCY Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny
Bardziej szczegółowoEndokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
Vol. 2/2003 Nr 3(4) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology Adrenarche praecox u 5-letniej dziewczynki z rodzinnie występującym niedoborem dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej Premature adrenarche
Bardziej szczegółowoLECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.
Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 701 Poz. 9 Załącznik B.64. LECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.9)
Bardziej szczegółowolek. Magdalena Bosak-Prus Ocena profilu oreksyny A i greliny u dzieci niskorosłych.
lek. Magdalena Bosak-Prus Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 1 we Wrocławiu, Katedra i Klinika Endokrynologii i Diabetologii Wieku Rozwojowego, młodszy asystent Ocena profilu oreksyny A i greliny
Bardziej szczegółowoIV SZKOŁA PTEiDD w Krakowie program naukowy
IV SZKOŁA PTEiDD w Krakowie program naukowy Czwartek 29.09.2016 "Postępy endokrynologii i diabetologii dziecięcej" 8.00-9.00 Rejestracja uczestników 9:00-11:00 Sesja 1 Co nowego w endokrynologii i diabetologii?
Bardziej szczegółowoPrzykładowy pytań Diagnostyka chorób układy podwzgórze-przysadka-nadnercza
lek. Jacek Bujko 17 października 2014 Przykładowy pytań Diagnostyka chorób układy podwzgórze-przysadka-nadnercza W diagnostyce laboratoryjnej uszkodzenia podwzgórza można stwierdzić cechy niedoczynności
Bardziej szczegółowoEndokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
Vol. 3/2004 Nr 4(9) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology Ocena wzrostu końcowego pacjentów z wrodzonym przerostem nadnerczy spowodowanym niedoborem 21-hydroksylazy Height outcome in patients
Bardziej szczegółowoLECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.
Załącznik B.64. LECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.9) ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO ŚWIADCZENIOBIORCY
Bardziej szczegółowoOKRES DOJRZAŁOŚCI PŁCIOWEJ - POKWITANIE
OKRES DOJRZAŁOŚCI PŁCIOWEJ - POKWITANIE Co powinno zostać w mojej pamięci po wykładzie Symptomy pokwitania Mechanizm pokwitania Znajomość pojęć: adrenarche, gonadarche, przedwczesne pokwitanie płciowe
Bardziej szczegółowoPracownia auksologiczna
Pracownia auksologiczna A. Rusińska Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości Uniwersytet Medyczny w Łodzi 2012 Rozwój biologiczny składa się z nieodwracalnych procesów wzrastania różnicowania
Bardziej szczegółowoPOTRZEBY DZIECKA Z PROBLEMAMI -DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE A NEUROLOGICZNYMI W SZKOLE
POTRZEBY DZIECKA Z PROBLEMAMI NEUROLOGICZNYMI W SZKOLE -DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE A Klinika Neurologii Rozwojowej Gdański Uniwersytet Medyczny Ewa Pilarska Dystrofie mięśniowe to grupa przewlekłych
Bardziej szczegółowoLECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.
Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 879 Poz. 133 Załącznik B.64. LECZENIE HORMONEM WZROSTU NISKOROSŁYCH DZIECI URODZONYCH JAKO ZBYT MAŁE W PORÓWNANIU DO CZASU TRWANIA CIĄŻY (SGA lub IUGR) (ICD-10 R 62.9)
Bardziej szczegółowoUkład dokrewny. Hormony zwierzęce związki chemiczne wydzielane przez gruczoły i tkanki układu dokrewnego; mają funkcję regulacyjną.
Układ dokrewny (hormonalny, wewnątrzwydzielniczy, endokrynny) układ narządów u zwierząt składający się z gruczołów dokrewnych i pojedynczych komórek tkanek; pełni funkcję regulacyjną. Hormony zwierzęce
Bardziej szczegółowoFIZJOLOGIA I PATOLOGIA SUTKÓW U DZIECI I MŁODZIEŻY W DIAGNOSTYCE ULTRASONOGRAFICZNEJ
FIZJOLOGIA I PATOLOGIA SUTKÓW U DZIECI I MŁODZIEŻY W DIAGNOSTYCE ULTRASONOGRAFICZNEJ A.JAKUBOWSKA, M.BRZEWSKI, M.GRAJEWSKA-FERENS, A.MARCIŃSKI, J.MĄDZIK ZAKŁAD RADIOLOGII PEDIATRYCZNEJ I KLINIKA ENDOKRYNOLOGII
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 16
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 16 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Opis przypadku 64-letnia kobieta leczona w powodu depresji. W
Bardziej szczegółowoWstęp do hiperandrogenizmu. Mateusz Klukowski
Wstęp do hiperandrogenizmu Mateusz Klukowski Plan prezentacji 1. Źródła androgenów i ich rola w ciele kobiety 2. Zagadnienia związane z tematem hiperandrogenizmu 3. Epidemiologia 4. Objawy 5. Przyczyny
Bardziej szczegółowoLECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E
załącznik nr 19 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008 r. Nazwa programu: LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E 75 Zaburzenia przemian sfingolipidów i inne zaburzenia spichrzania
Bardziej szczegółowoNADNERCZA. dwa małe gruczoły położone nad górnymi biegunami nerek kształt półksiężycowaty, o masie około 8-10g
CHOROBY NADNERCZY NADNERCZA dwa małe gruczoły położone nad górnymi biegunami nerek kształt półksiężycowaty, o masie około 8-10g W obrębie nadnercza wyróżniamy: 1. Część korową (90% objętości gruczołu)
Bardziej szczegółowoUkład wewnątrzwydzielniczy
Układ wewnątrzwydzielniczy 1. Gruczoły dokrewne właściwe: przysadka mózgowa, szyszynka, gruczoł tarczowy, gruczoły przytarczyczne, nadnercza 2. Gruczoły dokrewne mieszane: trzustka, jajniki, jądra 3. Inne
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 6
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 6 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Opis przypadku 23-letna kobieta zgłosił się do Poradni Endokrynologicznej.
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 14
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 14 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Opis przypadku 32 letnia pacjentka zgłosiła się do Poradni Endokrynologicznej.
Bardziej szczegółowoPułapki farmakoterapii nadciśnienia tętniczego. Piotr Rozentryt III Katedra i Kliniczny Oddział Kardiologii Śląskie Centrum Chorób Serca, Zabrze
Pułapki farmakoterapii nadciśnienia tętniczego Piotr Rozentryt III Katedra i Kliniczny Oddział Kardiologii Śląskie Centrum Chorób Serca, Zabrze Leczenie nadciśnienia tętniczego versus leczenie chorego
Bardziej szczegółowoWrodzony przerost nadnerczy wywołany niedoborem 11b-hydroksylazy. Opis przypadku
/CASE REPORT Endokrynologia Polska/Polish Journal of Endocrinology Tom/Volume 59; Numer/Number 6/2008 ISSN 0423 104X Wrodzony przerost nadnerczy wywołany niedoborem 11b-hydroksylazy. Opis przypadku Congenital
Bardziej szczegółowoZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2018/ Endokrynologia/ Nefrologia
ZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2018/ 2019 Endokrynologia/ Nefrologia Obowiązujące podręczniki: 1. Kawalec W., Grenda R., Ziółkowska H. (red.), Pediatria, wyd. I, Warszawa, PZWL, 2013. 2. Pediatria
Bardziej szczegółowoSTRESZCZENIE Wstęp: Celem pracy Materiały i metody:
STRESZCZENIE Wstęp: Dzięki poprawie wyników leczenia przeciwnowotworowego u dzieci i młodzieży systematycznie wzrasta liczba osób wyleczonych z choroby nowotworowej. Leczenie onkologiczne nie jest wybiórcze
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 9
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 9 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Tyreologia Opis przypadku European Society of Endocrinology Clinical
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 10
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 10 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Tyreologia Opis przypadku ATA/AACE Guidelines HYPERTHYROIDISM
Bardziej szczegółowoZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2016/2017 Endokrynologia/nefrologia Plan zajęć
ZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2016/2017 Endokrynologia/nefrologia Plan zajęć Obowiązujące podręczniki: 1. Pediatria, Kawalec, Grenda, Ziółkowska. 2013, 2. Pediatria. Podręcznik do Lekarskiego
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 12
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 12 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Opis przypadku Pacjent lat 72 skierowany do poradni endokrynologicznej
Bardziej szczegółowopieka nad dzieckiem z wrodzonym przerostem nadnerczy spowodowanym niedoborem 21-hydroksylazy i jego rodziną analiza wybranych przypadków klinicznych
P R A C A K A Z U I S T Y C Z N A Maria Krajewska, Jolanta Wierzba, Aneta Kołodziejska, Anna Stefanowicz Katedra Pielęgniarstwa, Zakład Pielęgniarstwa Ogólnego, Pracownia Pielęgniarstwa Pediatrycznego,
Bardziej szczegółowoTESTY ENDOKRYNOLOGICZNE Kot
TESTY ENDOKRYNOLOGICZNE Kot Badanie pojedynczych hormonów Tyroksyna całkowita (T4) wyjaśnienie występowania hormonalnych zaburzeń gruczołu tarczycowego np. nadczynności tarczycy, rzadziej niedoczynności.
Bardziej szczegółowoEndokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
Vol. 2/2003 Nr 4(5) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology Diagnostyka wrodzonego przerostu kory nadnerczy z powodu niedoboru 21-hydroksylazy od fałszywych rozpoznań do wykrycia nowego typu
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 3
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 3 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Opis przypadku 25-letnia kobieta zgłosiła się do Poradni Endokrynologicznej
Bardziej szczegółowoEndokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
Vol. 4/2005 Nr 1(10) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology Obserwacja przebiegu wzrastania i wzrost końcowy u pacjentów z klasyczną postacią wrodzonego przerostu nadnerczy Clinical observation
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 2
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 2 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Opis przypadku 28-letni mężczyzna zgłosił się do Poradni Endokrynologicznej.
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 13
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 13 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Opis przypadku 24-letna kobieta zgłosił się do Poradni Endokrynologicznej.
Bardziej szczegółowoEndokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
Vol. 3/2004 Nr 3(8) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology GnRH-niezależne przedwczesne pokwitanie u 5-letniego chłopca spowodowane aktywną mutacją receptora LH (testotoksykoza) Gonadotropin
Bardziej szczegółowoUNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE KATEDRA I KLINIKA REUMATOLOGII I UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI ŁĄCZNEJ PRACA DOKTORSKA.
UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE KATEDRA I KLINIKA REUMATOLOGII I UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI ŁĄCZNEJ PRACA DOKTORSKA Małgorzata Biskup Czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego u chorych na reumatoidalne zapalenie
Bardziej szczegółowoNadciśnienie tętnicze. Prezentacja opracowana przez lek.med. Mariana Słombę
Nadciśnienie tętnicze Prezentacja opracowana przez lek.med. Mariana Słombę EPIDEMIOLOGIA: Odsetek nadciśnienia tętniczego w populacji Polski w wieku średnim (36-64 lat) wynosi 44-46% wśród mężczyzn i 36-42%
Bardziej szczegółowoKatarzyna Ziora, 2 Elżbieta Borawska-Dziadek, 1 Joanna Oświęcimska, 3 Dariusz Kajdaniuk, 4
Praca oryginalna Endokrynol. Ped. 2015.14.2.51.19-36. Original Paper Pediatr. Endocrinol. 2015.14.2.51.19-36. Analiza stanu somatycznego i rozwoju płciowego chorych z wrodzonym przerostem nadnerczy oraz
Bardziej szczegółowoJakie są objawy zespołu policystycznych jajników?
3 Jakie są objawy zespołu policystycznych jajników? Najważniejsze punkty zu kobiet występuje różne nasilenie objawów; u niektórych objawy mogą być ciężkie, u innych nieznaczne. zobjawami zespołu PCOS mogą
Bardziej szczegółowoTerapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler
Nazwa programu: LECZENIE CHOROBY HURLER ICD-10 E-76.0 - Mukopolisacharydoza typu I (MPS I) Dziedzina medycyny: pediatria załącznik nr 23 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008
Bardziej szczegółowor Gdynia
22 23.06.2018r Gdynia Związek hypertyreozy z brakiem miesiączki został opisany w 1840 r. przez von Basedowa Von Basedow CA: Wochenschrift Heilkunde 1840 Związek znany od czasów starożytnych Zależność
Bardziej szczegółowoDrogie Koleżanki i Koledzy!
11-13.03 2010 Szanowni Państwo! Drogie Koleżanki i Koledzy! Warszawa, 6 listopada 2009 Zapraszamy Was wszystkich bardzo serdecznie w dniach 11-13 marca 2010 roku do nowego hotelu Prezydent w pięknej, słonecznej
Bardziej szczegółowoNazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI
Załącznik nr 12 do zarządzenia Nr 59/2011/DGL Prezesa NFZ z dnia 10 października 2011 roku Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI ICD 10 D80 w tym D80.0, D80.1, D80.3, D80.4,
Bardziej szczegółowoMEDYCYNA ROZRODU Z SEKSUOLOGIĄ RÓŻNICOWANIE PŁCIOWE
MEDYCYNA ROZRODU Z SEKSUOLOGIĄ RÓŻNICOWANIE PŁCIOWE Różnicowaniem płciowym nazywamy procesy zachodzące w okresie płodowym, które na podstawie płci genetycznej doprowadzają do powstania różnic w budowie
Bardziej szczegółowoZAKRES PROFILAKTYCZNYCH ŚWIADCZEŃ OPIEKI ZDROWOTNEJ U DZIECI DO UKOŃCZENIA 6 ROKU ŻYCIA WRAZ Z OKRESAMI ICH PRZEPROWADZANIA
Załącznik nr 2 ZAKRES PROFILAKTYCZNYCH ŚWIADCZEŃ OPIEKI ZDROWOTNEJ U DZIECI DO UKOŃCZENIA 6 ROKU ŻYCIA WRAZ Z OKRESAMI ICH PRZEPROWADZANIA Termin badania (wiek) Badania (testy) przesiewowe oraz świadczenia
Bardziej szczegółowoLECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM I EPOPROSTENOLEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)
Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 719 Poz. 27 Załącznik B.68. LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM I EPOPROSTENOLEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0) ŚWIADCZENIOBIORCY I. Terapia sildenafilem
Bardziej szczegółowoOPIEKA AMBULATORYJNA NAD CHORYMI Z NIEWYDOLNOŚCIĄ SERCA
OPIEKA AMBULATORYJNA NAD CHORYMI Z NIEWYDOLNOŚCIĄ SERCA dr hab. med. Ewa Konduracka Klinika Choroby Wieńcowej i Niewydolności Serca Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego, Krakowski Szpital Specjalistyczny
Bardziej szczegółowoI. STRESZCZENIE Cele pracy:
I. STRESZCZENIE Przewlekłe zapalenie trzustki (PZT) jest przewlekłym procesem zapalnym, powodującym postępujące i nieodwracalne włóknienie trzustki. Choroba przebiega z okresami remisji i zaostrzeń, prowadząc
Bardziej szczegółowoPrzedwczesne dojrzewanie płciowe pochodzenia obwodowego
/POSTGRADUATE EDUCATION Przedwczesne dojrzewanie płciowe pochodzenia obwodowego Peripheral precocious puberty Robert Krysiak 1, Bogdan Marek 2, 3, Bogusław Okopień 1 Endokrynologia Polska/Polish Journal
Bardziej szczegółowoPOSTĘPOWANIE W CUKRZYCY I OPIEKA NAD DZIECKIEM W PLACÓWKACH OŚWIATOWYCH
POSTĘPOWANIE W CUKRZYCY I OPIEKA NAD DZIECKIEM W PLACÓWKACH OŚWIATOWYCH CUKRZYCA.? cukrzyca to grupa chorób metabolicznych charakteryzujących się hiperglikemią (podwyższonym poziomem cukru we krwi) wynika
Bardziej szczegółowoWADY SERCA U DZIECI Z ZESPOŁEM MARFANA
WADY SERCA U DZIECI Z ZESPOŁEM MARFANA lek. Małgorzata Ludzia Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej Samodzielnego Publicznego Dziecięcego Szpitala Klinicznego Warszawa, 23.06.2018 Plan
Bardziej szczegółowoPrzyczyny przedwczesnego dojrzewania dzieci kierowanych do diagnostyki w warunkach szpitalnych
/ORIGINAL PAPERS Endokrynologia Polska/Polish Journal of Endocrinology Tom/Volume 58; Numer/Number 4/2007 ISSN 0423 104X Przyczyny przedwczesnego dojrzewania dzieci kierowanych do diagnostyki w warunkach
Bardziej szczegółowoNoworodek z wrodzoną wadą metabolizmu - analiza przypadku klinicznego
Noworodek z wrodzoną wadą metabolizmu - analiza przypadku klinicznego Marcin Kalisiak Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka Kierownik Kliniki: prof. Ewa Helwich 1 Plan prezentacji co to
Bardziej szczegółowoZAPROSZENIE NA BADANIA PROFILAKTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PODSTAWOWEJ OPIEKI ZDROWOTNEJ ( )
ZAPROSZENIE NA BADANIA PROFILAKTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PODSTAWOWEJ OPIEKI ZDROWOTNEJ (2015-08-03) PROFILAKTYKA CHORÓB UKŁADU KRĄŻENIA ADRESACI - Osoby zadeklarowane do lekarza POZ, w wieku 35, 40, 45,
Bardziej szczegółowoWarszawa, dnia 22 grudnia 2017 r. Poz ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 grudnia 2017 r.
DZIENNIK USTAW RZECZYPOSPOLITEJ POLSKIEJ Warszawa, dnia 22 grudnia 2017 r. Poz. 2423 ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 grudnia 2017 r. zmieniające rozporządzenie w sprawie świadczeń gwarantowanych
Bardziej szczegółowoNazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI
Załącznik nr 11 do Zarządzenia Nr 41/2009 Prezesa NFZ z dnia 15 września 2009 roku Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI ICD 10 D80 w tym D80.0, D80.1, D80.3, D80.4, D80.5,
Bardziej szczegółowoParametr służący jedynie warunkowo do wyjaśnienia dysfunkcji tarczycy. Ma większe znaczenie jako parametr uzupełniający.
Testy Endokrynologiczne Pies Badanie pojedynczych hormonów Tyroksyna całkowita (T4) Wyjaśnienie postępowania zaburzeń hormonalnych tarczycy (niedoczynności rzadziej nadczynności).parametr mało specyficzny,
Bardziej szczegółowoWOLE OBOJĘTNE. Jadwiga Szymczak. Katedra i Klinika Endokrynologii i Diabetologii AM we Wrocławiu
WOLE OBOJĘTNE Jadwiga Szymczak Katedra i Klinika Endokrynologii i Diabetologii AM we Wrocławiu Wolem nazywamy każde powiększenie tarczycy Wole obojętne (nietoksyczne) to wole z eutyreozą, nie wykazujące
Bardziej szczegółowoLECZENIE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI PRZYTARCZYC U PACJENTÓW HEMODIALIZOWANYCH ICD-10 N
Załącznik nr 42 do zarządzenia Nr 59/2011/DGL Prezesa NFZ z dnia 10 października 2011 roku Nazwa programu: LECZENIE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI PRZYTARCZYC U PACJENTÓW HEMODIALIZOWANYCH ICD-10 N 25.8 Inne zaburzenia
Bardziej szczegółowoLECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1 Karłowatość, gdzie indziej niesklasyfikowana
Nazwa programu: Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2010 Załącznik nr 39 do zarządzenia Nr 8/2010/DGL Prezesa NFZ z dnia 20 stycznia 2010 r. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1
Bardziej szczegółowoWPŁYW NIEDOBORU HORMONU WZROSTU NA ROZWÓJ STRUKTUR MÓZGU, FUNKCJI POZNAWCZYCH ORAZ MOTORYCZNYCH."
WPŁYW NIEDOBORU HORMONU WZROSTU NA ROZWÓJ STRUKTUR MÓZGU, FUNKCJI POZNAWCZYCH ORAZ MOTORYCZNYCH." Sympozjum Neuronauka a dziecko 9.03.2013 Wydział Biologii Uniwersytetu Warszawskiego Natalia Bezniakow
Bardziej szczegółowoMichał Brzewski, Andrzej Marciński, Agnieszka Biejat Zakład Radiologii Pediatrycznej Akademii Medycznej w Warszawie
DIAGNOSTYKA CHORÓB NARZĄDÓW MIEDNICY MNIEJSZEJ U DZIEWCZĄT Michał Brzewski, Andrzej Marciński, Agnieszka Biejat Zakład Radiologii Pediatrycznej Akademii Medycznej w Warszawie 1 2 2 Cele wykładu Zaprezentowanie
Bardziej szczegółowoSpis treści. Przedmowa Badanie pacjenta z chorobami sercowo-naczyniowymi... 13
Spis treści Przedmowa................ 11 1. Badanie pacjenta z chorobami sercowo-naczyniowymi.................. 13 Najważniejsze problemy diagnostyczne....... 13 Ból w klatce piersiowej........... 14 Ostry
Bardziej szczegółowoULTRASONOGRAFIA SUTKÓW u dzieci
ULTRASONOGRAFIA SUTKÓW u dzieci Katarzyna Czerwińska Anna Jakubowska Zakład Radiologii Pediatrycznej WUM WSKAZANIA DO BADANIA USG SUTKÓW GINEKOMASTIA PRZEDWCZESNE POWIĘKSZENIE SUTKÓW ZNACZĄCA ASYMETRIA
Bardziej szczegółowoFORMULARZ DLA PARY Z PROBLEMEM NIEPŁODNOŚCI
Dodatkowe informacje: FORMULARZ DLA PARY Z PROBLEMEM NIEPŁODNOŚCI DANE OSOBOWE lek. med. Laura Grześkowiak Data wypełnienia: Imiona (męża i żony):.. Nazwisko(a):. Adres:... Tel. kontaktowy: PESEL: CZĘŚD
Bardziej szczegółowoLECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1
Nazwa programu: Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2009 Załącznik nr 18 do Zarządzenia Nr 16/2009 Prezesa NFZ z dnia 10 marca 2009 roku LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1
Bardziej szczegółowoTesty wysiłkowe w wadach serca
XX Konferencja Szkoleniowa i XVI Międzynarodowa Konferencja Wspólna SENiT oraz ISHNE 5-8 marca 2014 roku, Kościelisko Testy wysiłkowe w wadach serca Sławomira Borowicz-Bieńkowska Katedra Rehabilitacji
Bardziej szczegółowoOpieka nad chorymi z Dystrofią Mięśniową Duchenne a
Opieka nad chorymi z Dystrofią Mięśniową Duchenne a Opis potrzeb i koniecznych usprawnień w procesach badawczych i diagnostycznoterapeutycznych. Jolanta Wierzba Ośrodek Chorób Rzadkich UCK Gdańsk Gdański
Bardziej szczegółowoPrenatalny okres życia człowieka a identyfikacja płciowa. Emilia Lichtenberg-Kokoszka Uniwersytet Opolski Polska
Prenatalny okres życia człowieka a identyfikacja płciowa Emilia Lichtenberg-Kokoszka Uniwersytet Opolski Polska Seksualność jest zjawiskiem wieloaspektowym, wielowymiarowym, obejmującym szereg cech i czynności
Bardziej szczegółowoOCENA ROZPRAWY NA STOPIEŃ DOKTORA NAUK MEDYCZNYCH
KLINIKA NEONATOLOGII PUM 72-010 Police, ul. Siedlecka 2 Kierownik kliniki: Prof. dr. hab. n. med. Maria Beata Czeszyńska Tel/fax. 91 425 38 91 adres e- mail beataces@pum.edu.pl Szczecin, dnia 11. 06. 2018r
Bardziej szczegółowoAnaliza przyczyn wysiłkowego nietrzymania moczu i zastosowanie estriolu jako postępowanie okołooperacyjne u kobiet leczonych operacyjnie
Michał Powolny, Piotr Pietrzak, Krzysztof Szafranko, Wojciech Borucki Analiza przyczyn wysiłkowego nietrzymania moczu i zastosowanie estriolu jako postępowanie okołooperacyjne u kobiet leczonych operacyjnie
Bardziej szczegółowoAleksandra Żurowska Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia GUMed nerkowe naczynio-nerkowe koarktacja aorty endokrynne SAMOISTNE NADCIŚNIENIE WTÓRNE NERKOWE: ARPKD, ADPKD, stwardnienie
Bardziej szczegółowoWybrane zagadnienia endokrynologiczne w ciąży
Wybrane zagadnienia endokrynologiczne w ciąży I KATEDRA I KLINIKI POŁOŻNICTWA I GINEKOLOGII WUM dr n. med. Barbara Grzechocińska, lek. Małgorzata Radowicka, lek. Damian Warzecha GRUCZOŁ TARCZOWY A CIĄŻA
Bardziej szczegółowoDefinicja niepłodności:
Niepłodność kobieca Definicja niepłodności: Brak potomstwa po dwunastomiesięcznym okresie regularnego współżycia bez stosowania środków antykoncepcyjnych. W Polsce niepłodność dotyczy 14 % par. Przyczyny
Bardziej szczegółowoSTAN ZDROWIA POLSKICH DZIECI. Prof. nadzw. Teresa Jackowska Konsultant Krajowy w dziedzinie pediatrii
STAN ZDROWIA POLSKICH DZIECI Prof. nadzw. Teresa Jackowska Konsultant Krajowy w dziedzinie pediatrii W trosce o młode pokolenie. Jak wychować zdrowe dziecko? Konferencja prasowa 09.09.2015 Sytuacja demograficzna
Bardziej szczegółowoWrodzony obrzęk naczynioruchowy, aktualne wytyczne leczenia i dostępność leków.
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy, aktualne wytyczne leczenia i dostępność leków. Dr n. med. Marcin Stobiecki Zakład Alergologii Klinicznej i Środowiskowej UJ CM Szpital Uniwersytecki w Krakowie Wrodzony
Bardziej szczegółowoZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK III SEMESTR zimowy 2017/2018 PROPEDEUTYKA PEDIATRII
ZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK III SEMESTR zimowy 2017/2018 PROPEDEUTYKA PEDIATRII Obowiązujące podręczniki: 1. Pediatria, Kawalec, Grenda, Ziółkowska. 2013, 2. Pediatria. Podręcznik do Lekarskiego Egzaminu Końcowego
Bardziej szczegółowoTyreologia opis przypadku 15
Kurs Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego Tyreologia opis przypadku 15 partner kursu: (firma nie ma wpływu na zawartość merytoryczną) Opis przypadku 28-letnia kobieta zgłosił się do Poradni Endokrynologicznej.
Bardziej szczegółowoŚmiertelność przypisana w tys; całość Ezzatti M. Lancet 2002; 360: 1347
Nadciśnienie tętnicze Prewencja i leczenie Prof. dr hab. med. Danuta Czarnecka I Klinika Kardiologii i Elektrokardiologii Interwencyjnej oraz Nadciśnienia Tętniczego Uniwersytet Jagielloński, Kraków Warszawa.07.04.2013
Bardziej szczegółowoPORADNIK NAJCZĘŚCIEJ WYSTĘPUJĄCYCH CHORÓB ENDOKRYNOLOGICZNYCH
PORADNIK NAJCZĘŚCIEJ WYSTĘPUJĄCYCH CHORÓB ENDOKRYNOLOGICZNYCH 1. CHOROBY TARCZYCY Niedoczynność tarczycy: Zespół kliniczny spowodowany niedoborem tyroksyny, a w rzadkich przypadkach zmniejszoną wrażliwością
Bardziej szczegółowoROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 12 grudnia 2011 r.
Dziennik Ustaw Nr 269 15687 Poz. 1597 1597 ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 12 grudnia 2011 r. zmieniające rozporządzenie w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych Na
Bardziej szczegółowoMateriały edukacyjne. Diagnostyka i leczenie nadciśnienia tętniczego
Materiały edukacyjne Diagnostyka i leczenie nadciśnienia tętniczego Klasyfikacja ciśnienia tętniczego (mmhg) (wg. ESH/ESC )
Bardziej szczegółowoPrzykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji
PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji
Bardziej szczegółowoREGULACJA WYDZIELANIA HORMONÓW
REGULACJA WYDZIELANIA HORMONÓW Regulacja nerwowa wpływ układu wegetatywnego na czynność endokrynną gruczołów wydzielania dokrewnego wytwarzanie i uwalnianie hormonów z zakończeń neuronów np.wazopresyny
Bardziej szczegółowoAneks III. Zmiany w odpowiednich punktach charakterystyki produktu leczniczego i ulotkach dla pacjenta
Aneks III Zmiany w odpowiednich punktach charakterystyki produktu leczniczego i ulotkach dla pacjenta Uwaga: Konieczna może być późniejsza aktualizacja zmian w charakterystyce produktu leczniczego i ulotce
Bardziej szczegółowodiagnostyka i leczenie chorób nadnerczy
Spis treści 1 Wprowadzenie chirurgia nadnerczy wczoraj, dziś i jutro Tadeusz Tołłoczko 1 11 Wstęp 1 12 Przełomowe osiągnięcia wiedzy o nadnerczach 1 13 Przez myśl, trud i wątpliwości do sukcesów i porażek
Bardziej szczegółowoEndokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
Vol. 4/2005 Nr 1(10) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology Przebieg wzrastania i osiągnięty wzrost końcowy pacjentów z wrodzonym przerostem nadnerczy w świetle aktualnych propozycji leczenia
Bardziej szczegółowoTerapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Profilaktyka i terapia krwawień u dzieci z hemofilią A i B.
Załącznik nr do zarządzenia Nr./2008/DGL Prezesa NFZ Nazwa programu: PROFILAKTYKA I TERAPIA KRWAWIEŃ U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B. ICD- 10 D 66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII D 67 Dziedziczny niedobór
Bardziej szczegółowoHIPOGONADYZM. to obniżenie lub brak wydzielania hormonów sterydowych przez gonady i obniżenie lub brak płodności
HIPOGONADYZM to obniżenie lub brak wydzielania hormonów sterydowych przez gonady i obniżenie lub brak płodności Kliniczne różnicowanie hipogonadyzmu testosteron FSH, LH estradiol FSH, LH pierwotny (gonadalny)
Bardziej szczegółowoHipoglikemia. przyczyny, objawy, leczenie. Beata Telejko
Hipoglikemia przyczyny, objawy, leczenie Beata Telejko Klinika Endokrynologii, Diabetologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku Definicja hipoglikemii w cukrzycy Zespół objawów
Bardziej szczegółowoEndokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
Ewa Maria Maunowicz Nieklasyczna postać wrodzonego przerostu kory nadnerczyz powodu niedoboru 21-hydroksylazy (nk-wpn) u dziewczynek... Vol. 7/2008 Nr 1(22) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology
Bardziej szczegółowoUrząd Miasta Bielsko-Biała - um.bielsko.pl Wygenerowano: /14:10: listopada - Światowym Dniem Walki z Cukrzycą
14 listopada - Światowym Dniem Walki z Cukrzycą Cukrzyca jest chorobą, która staje się obecnie jednym z najważniejszych problemów dotyczących zdrowia publicznego. Jest to przewlekły i postępujący proces
Bardziej szczegółowoWCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI
WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Początki choroby nowotworowej u dzieci Kumulacja wielu zmian genetycznych
Bardziej szczegółowoRzadkie zaburzenia wrodzone steroidogenezy nadnerczowej
/POSTGRADUATE EDUCATION Endokrynologia Polska/Polish Journal of Endocrinology Tom/Volume 59; Numer/Number 4/2008 ISSN 0423 104X Rzadkie zaburzenia wrodzone steroidogenezy nadnerczowej Rare congenital defects
Bardziej szczegółowoZnaczenie wczesnego wykrywania cukrzycy oraz właściwej kontroli jej przebiegu. Krzysztof Strojek Śląskie Centrum Chorób Serca Zabrze
Znaczenie wczesnego wykrywania cukrzycy oraz właściwej kontroli jej przebiegu Krzysztof Strojek Śląskie Centrum Chorób Serca Zabrze Czynniki ryzyka rozwoju i powikłania cukrzycy Nadwaga i otyłość Retinopatia
Bardziej szczegółowo