Nowotwory neuroendokrynne epidemiologia i diagnostyka

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Nowotwory neuroendokrynne epidemiologia i diagnostyka"

Władysław Piasecki
7 lat temu
Przeglądów:

1 Nowotwory neuroendokrynne epidemiologia i diagnostyka Agnieszka Kolasińska-Ćwikła Klinika Onkologii Centrum Onkologii-Instytut ul.wawelska 15 Warszawa

2 Nowotwory neuroendokrynne (neuroendocrine tumors NET, neuroendocrine neoplasm NEN) tworzą heterogenna grupę rzadko występujących nowotworów, wywodzących się z komórek endokrynnych rozproszonych w całym organizmie człowieka, tworzących rozlany system endokrynny (diffuse endocrine system DES) Decyzje terapeutyczne -multidyscyplinarny zespół 2

endokrynnych rozproszonych w całym organizmie człowieka, tworzących rozlany system

3 3

4 Epidemiologia NET/NEN

5 Epidemiologia NET/NEN 5

6 Epidemiologia NET/NEN

7 Epidemiologia NET/NEN

10 10

12 Przeżycia całkowite NET/NEN 12

13 Przeżycia całkowite NET/NEN 13

14 KLASYFIKACJA KLINICZNA Pochodzenie (na podstawie pierwotnej lokalizacji): Foregut przedni odcinek prajelita; Midgut środkowy odcinek prajelita; Hindgut tylny odcinek prajelita. Właściwości sekrecyjne: Wydzielające: Czynne (określony zespół kliniczny, z. rakowiaka, ZES, hipersekrecja insuliny - insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, VIP-oma, somatostatinoma, z ektopowym wydzielaniem ACTH, 20-32%); Nieczynne (bez określonego zespołu klinicznego); Niewydzielające -najczęściej niskozróżnicowane raki NEC. 14

Właściwości sekrecyjne: Wydzielające: Czynne (określony zespół kliniczny, z.

16 KLASYFIKACJA WHO GEP-NET 16

17 KLASYFIKACJA NET UKŁADU ODDECHOWEGO TC AC LCNEC SCLC Mikroskop świetlny Morfologia rakowiaka Morfologia rakowiaka Różnicowanie neuroendokrynne Mała komórka Mitozy/mm2 < 2 > 2 <10 >10 (70) > 10(80) martwica nie punktowo rozległa rozległa Stopień złośliwości niski pośredni wysoki wysoki OS 5lat% % 37-71% 15-44% 10-12% 17

komórka Mitozy/mm2 < 2 > 2 <10 >10 (70) > 10(80) martwica nie punktowo rozległa

18 Wymagania i opcje materiału operacyjnego Stopień zróżnicowania Liczba figur podziału 10HPF 1 Indeks Ki-67 2 (%) G1 1 <2 G G3 >20 >20 1 HPF high power field = 2cm 2 w 40 polach widzenia jako najwyższa liczba mitoz podziału 2 MIB1 przeciwciała; % w 2000 komórek w obszarach o najwyższym wyznakowaniu jądrowym Materiał makroskopowy wymagania Ocena wielkości i wyglądu zmiany; Stosunek do otaczających struktur i narządów Ocena doszczętności zabiegu R0, R1, R2 Ocena mts do regionalnych w. chłonnych ocena odległych mts 18

komórek w obszarach o najwyższym wyznakowaniu jądrowym Materiał makroskopowy wymagania Ocena wielkości i wyglądu zmiany; Stosunek do

19 Diagnostyka biochemiczna CgA Chromogranina A (CgA); Obecna w większości dobrze i średnio zróżnicowanych NEN/NET G1/G2; Heterogenne występowanie w NEC G3; Poziom niezależny od czynności sekrecyjnej guza; Najbardziej uniwersalny marker NEN/NET; Wysoki poziom w midgut oraz w NEN trzustki sekrecyjnych (gastrinoma) i niesekrecyjnych czułość ok. 80%, swoistośc ok % 19

czynności sekrecyjnej guza; Najbardziej uniwersalny marker NEN/NET; Wysoki poziom w midgut

20 Diagnostyka biochemiczna CgA Chromogranina A (CgA); Uzależniona od typy guza lokalizacji oraz objętości guza Czynnik prognostyczny główne znaczenia ma dynamika zmian w trakcie przebiegu choroby oraz predykcyjny na leczeni chth oraz inh mtor w pannet. Podwyższony w przewlekłej niewydolności nerek, niewydolności wątroby i przy IPP NSE (nonspecific enolase), głównie w NEC ale też w NETG1 czułość 19%, NET G2-54%, czynnik predykcyjny odpowiedzi na chth 20

21 Objawy Kliniczne Neuroendokrynnych Trzustki 21

22 Diagnostyka biochemiczna 22

23 Diagnostyka obrazowa NEN/NET USG, najbardziej popularne badanie jamy brzusznej; EUS - podstawowe badanie dla zmian łagodnych NEN G1 (foregut i hindgut); Spiralna wielorzędowa TK po i.v. śr. Kontrastowego; MR przed i po i.v. Gd-DTPA, lub np. Gd-EOB-DTPA; Scyntygrafia receptorów somatostatynowych SRS ( 99m Tc TOC - Tektrotyd, 99m Tc TATE); PET Ga 68 DOTATATE; Ga 68 DOTATOC; Ga 68 DOTANOC; PET 18 FDG PET; Scyntygrafia receptorów adrenergicznych 123 I mibg; Scyntygrafia kości lub MR kręgosłupa. WB DWI (rezonans magnetyczny całego ciała). 23

24 Tumours with SST expression GEP-NET/NEN (non-secretory and secretory like: gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, VIPoma, etc.), Sympathoadrenal system tu (phaeochromocytoma paraganglioma, neuroblastoma, ganglioneuroma, etc) Medullary thyroid carcinoma Pituitary adenoma Medulloblastoma Merkel cell carcinoma Meningioma Typical and atypical pulmonary carcinoids; Thymic carcinoma; HNP paraganglioma (chemodectoma); 24

25 Cele badań diagnostycznych NET/NEN Lokalizacja ogniska pierwotnego oraz ewentualnych przerzutów Follow-up pacjentów z choroba celem oceny dynamiki choroby, oceny odpowiedzi na leczenie Ocena ekspresji receptora somatystaynowego - konieczne przy terapii gorącymi analogami Na podstawie badań diagnostycznych anatomicznych i czynnościowych odpowiedni dobór terapii Monitorowanie pacjentów bez czynnej choroby 25

26 26

27 27

Podobne dokumenty

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA I LECZENIE RADIOIZOTOPOWE CHORYCH NA GEP-NET

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA I LECZENIE RADIOIZOTOPOWE CHORYCH NA GEP-NET Jarosławaw B. Ćwikła, Zakład ad Diagnostyki Radiologicznej i Obrazowej CMKP i CSK MSWiA W-wa; Guzy neuroendokrynne (NET) Guzy NET wywodzą