WARSZAWSKI UNIWERSYTET MEDYCZNY. Karol Scipio del Campo

Transkrypt

1 WARSZAWSKI UNIWERSYTET MEDYCZNY Karol Scipio del Campo Kinezyterapia dzieci z hemofilią A po radiosynowektomii stawów kolanowych, skokowych i łokciowych Rozprawa na stopień doktora nauk medycznych Promotor Dr hab. n. med. Paweł Łaguna Warszawa 2016

2 XI STRESZCZENIE Hemofilia jest wrodzoną osoczową skazą krwotoczną, charakteryzującą się niedoborem w osoczu czynnika VIII / hemofilia A / lub czynnika IX / hemofilia B/ co w konsekwencji zaburza prawidłowy tor krzepnięcia krwi. Defekt ten związany jest z płcią, gdyż gen wywołujący hemofilię znajduje się w chromosomie X i dziedziczony jest w sposób recesywny. Najbardziej charakterystycznymi objawami hemofilii są wylewy do stawów, głównie stawów kolanowych, łokciowych i skokowych. Powtarzające się wylewy do tego samego stawu powodują jego destrukcję doprowadzając do artropatii hemofilowej, a w konsekwencji do upośledzenia ruchomości stawu, osłabienie siły mięśniowej, niestabilność stawu a także bolesności. Występujące przykurcze stawowe to w większości przykurcze zgięciowe. Aby zmniejszyć ich intensywność niezbędna jest kinezyterapia. Jak dotąd brak jest jednak jednolitego, standardowego programu kompleksowej opieki rehabilitacyjnej dzieci z hemofilią A poddanych zabiegowi radiosynowektomii stawów kolanowych, skokowych i łokciowych. Mając to na względzie, w oparciu o moje ponad 40-letnie doświadczenie w pracy z dziećmi chorymi na hemofilię, podjąłem się stworzenia autorskiego opracowania zestawu ćwiczeń dla dzieci poddanych radiosynowektomii, oraz oceny jego skuteczności. Poza przedstawieniem metod rehabilitacji dzieci z hemofilią A, chciałem także określić wpływ ćwiczeń na odległe efekty wykonanego u nich zabiegu. Celem mojej pracy jest więc ; 1/ Opracowanie programu kinezyterapii dzieci z hemofilią A po zabiegu radiosynowektomii 2/ Ocena wczesnych i odległych efektów rehabilitacji dzieci z hemofilią A poddanych radiosynowektomii Grupę badaną stanowiło 51chłopców w wieku lat, u których w okresie od 2006 do 2012 roku, wykonano 60 zabiegów radiosynowektomii, w tym w 20 przypadkach stawu kolanowego, 26 stawu łokciowego i 14 skokowego. Do zabiegu wykorzystano radioizotop 186 Re-koloidalny siarczek Renu. Efekty kinezyterapii określano analizując wyniki skali Colorado oraz częstości wylewów zarówno przed zabiegiem jak i po 3, 6, 12, 24 miesiącach od zabiegu.

3 We wszystkich ocenach wyników zaobserwowano istotną poprawę badanych parametrów, takich jak zmniejszenie występowania wylewów oraz poprawę sprawności stawów ocenianych wg. skali Petterssona. W oparciu o uzyskane wyniki z pracy wysunąłem następujące wnioski: 1/ Kompleksowo prowadzona, regularna, codzienna rehabilitacja ruchowa dzieci chorych na hemofilię poddanych radiosynowektomii, prowadzi do poprawy jakości życia chorych poprzez spowolnienie procesów prowadzących do destrukcji stawów. 2/ Opracowany przeze mnie program rehabilitacji ruchowej dzieci chorych na hemofilię poddanych radiosynowektomii jest skuteczny zarówno we wczesnej jak i odległej perspektywie. 3/ W okresie usprawniania dzieci nie wystąpiły powikłania, które mogły być spowodowane stosowaniem kinezyterapii. 4/ Zastosowany program kinezyterapeutyczny jest bezpieczny.

4 XII SUMMARY Title Kinesiotheraphy of children with hemophilia A knee joint, ankle joint and ankle joint radiosynovectomy. Kinesiotheraphy of children with hemophilia A following joint radiosynovectomy Hemophilia is a congenital blood plasma disorder manifesting itself through the deficiency of Factor VIII / hemophilia A / or Factor IX / hemophilia B/, which, as a consequence disrupts normal blood coagulation processes. The defect is associated with gender, as the hemophilia-inducing gene is situated in chromosome X and is inherited in a recessive pattern. The most characteristic manifestations of hemophilia include bleeding into joints, mainly knees, elbows and ankles. Recurrent bleeding into the same joint causes its destruction leading to hemophilic arthropathy, and, consequently, to reduced joint mobility and muscle strength, joint instability and pain. Patients suffer from articular contractures, mainly flexion ones, whose severity needs to be reduced with kinesiotheraphy. However, no uniform standardized programme of comprehensive rehabilitation of children with hemophilia who underwent radiosynovectomy of the knee, ankle or elbow has been developed so far. Therefore, basing on over 40 years of experience in working with children with hemophilia, I decided to develop my own set of exercises for children who underwent radiosynovectomy and to assess its effectiveness. Apart from presenting rehabilitation methods of children with hemophilia A, I would also like to evaluate the effect of exercises on long-term results of the procedure. Therefore, the aims of my work include: 1/ The development of a comprehensive rehabilitation programme of postradiosynovectomy children with hemophilia A, 2/ The assessment of early and long-term effects of rehabilitation of postradiosynovectomy children with hemophilia A. The study group consisted of 51 boys aged 10-18, diagnosed with hemophilia A uncomplicated by Factor VIII inhibitor. The patients underwent 60 radiosynovectomy

5 procedures (20 procedures within the knee, 26 in the elbow and 14 in the ankle) between the years 2006 and Rhenium sulfide colloid (186Re) was used in the procedure. The effects of kinesiotheraphy were verified with Colorado scale results and the bleeding event rate both prior to and 3, 6, 12 and 24 months after the procedure. The overall evaluation of results revealed a significant improvement of parameters, such as a reduced frequency of bleeding events and improved joint fitness assessed according to Pattersson scale. Basing on the study results the following conclusions have been drawn: 1/ Comprehensive, regular, daily rehabilitation of post-radiosynovectomy children with hemophilia leads to the improvement of the quality of life of patients via the deceleration of processes leading to joint destruction. 2/ The rehabilitation programme of post-radiosynovectomy children with hemophilia is effective both as regards early and long-term results. 3/ In the course of rehabilitation we observed no complications which might be due to kinesiotheraphy. 4/ The rehabilitation programme is safe.