KARDIOLOGIA PRENATALNA
|
|
- Mieczysław Skrzypczak
- 8 lat temu
- Przeglądów:
Transkrypt
1 ISSN X / Marzec 2014 KARDIOLOGIA PRENATALNA ECHO PŁODU KWARTALNIK STOWARZYSZENIA NA RZECZ ROZWOJU KARDIOLOGII PRENATALNEJ NR 1 (12) marzec 2014 / 1 (12) March 2014 W numerze m.in.: An outline of cardiogenesis /Krzysztof Piotrowski i wsp./ Przetrwały stek - wyzwanie diagnostyczne dla doświadczonego sonografera /Marek Blitek i wsp./ ISUOG AMSTERDAM 2014 Relacja z kursu zorganizowanego przez International Society of Ultrasound of Obstetrics and Gynecology PRZEKAŻ 1% PODATKU! KRS POMAGAMY NIENARODZONYM Pod redakcją prof. Marii Respondek-Liberskiej i Zespołu P R E N A T A L C A R D I O L O G Y
2 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) SPIS TREŚCI 1 / PRACE NAUKOWE Słowo od Redaktor Naczelnej - Maria Respondek-Liberska str. 3 "An outline of cardiogenesis" - Krzysztof Piotrowski, Krzysztof Mędrek, Stanisław Zajączek str. 6 DOI /03141 "Grasica w prenatalnym badaniu USG" - Maria Respondek-Liberska str. 9 DOI /03142 "Izolowane zwężenie zastawki płucnej płodu w bazie danych orpkp.pl" - Paulina Kordjalik, Maria Respondek-Liberska, Maciej Słodki, Zdzisław Tobota, Beata Radzymińska-Chruściel, Aldona Siwińska, Agata Włoch, Joanna Szymkiewicz-Dangel "Przetrwały stek - wyzwanie diagnostyczne dla doświadczonego sonografera" - Marek Blitek, Maciej Słodki, Hanna Moczulska, Anna Piaseczna-Piotrowska, Maria Respondek-Liberska str. 15 DOI /03143 str. 17 DOI /03144 Komentarz do pracy - Marc A. Levitt, M.D. str. 23 "Trisomia 9 opis przypadku" - Małgorzata Soroka, Maciej Słodki str. 24 DOI /03145 FOTOHIT - Anna Wójtowicz (Kraków) str. 29 WYDARZENIA: ISUOG AMSTERDAM Ewa Góra (Łódź), Ewelina Litwińska (Łódź) str. 30 Rozwiązanie zagadki z numeru 4 (11) - Jacek Więcek (Opole) str / AKTUALNOŚCI / WYDARZENIA AKTUALNOŚCI: Nagroda im. dr. A. Respondka Marek Lipiński str. 32 ZAGADKA echokardiograficzna - Maria Respondek-Liberska str. 33 WYDARZENIA: Ultrasonografiści w Krośnie str. 34 KARDIOLOGIA PRENATALNA - Echo Płodu - redakcja Kardiologia Prenatalna - Echo Płodu kwartalnik. Wydaje Stowarzyszenie na Rzecz Rozwoju Kardiologii Prenatalnej z siedzibą w Łodzi, przy współfinansowaniu przez Ministerstwo Nauki i Szkolnictwa Wyższego. Redaguje: prof. dr n. med. Maria Respondek-Liberska (Łódź) z zespołem (Poland, Germany, USA) Sekretarz Redakcji oraz osoba kontaktowa: red. Marek Lipiński (Warszawa) l_marek@wp.pl Redaktorzy tematyczni: Prof. B. Arabin (Germany): Fetal cardiac problems in multiple pregnancies Prof. S. Weiner (USA): Maternal diseases affecting fetal heart Dr hab. M. Słodki (Poland): Fetal congenital heart defects Dr n. med. H. Moczulska (Poland): Genetic and fetal heart problems D. Wood Jr., BA, RDMS, RDCS, RCPT (USA): Fetal heart functional abnormalities Korektor anglojęzyczny: lek. med. Joanna Płużańska, korektor polskojęzyczny: mgr Małgorzata Nesteruk Korektor statystyczny: dr Szymon Brużewicz MBA, Science Pro Adres Redakcji: ul. Rzgowska 281/289, Łódź; tel , echopłodu@fetalecho.pl Opracowanie graficzne i skład: Maciej Małachowski / pepperoni.pl Wydawnictwo: pepperoni publishing studio, Łódź, Piotrkowska 152/3, tel / office@pepperoni.pl Nakład: wersja drukowana 300 ezg. (wersja polskojęzyczna), wersja elektroniczna 960 odbiorców (wersja polskojęzyczna i angielskojęzyczna) Wersja 2 elektroniczna: Maciej Gotlib, sonalutions.com
3 / Marzec 2014 Witamy Prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska SŁOWO OD REDAKTOR NACZELNEJ Z wielką przyjemnością, w ciągu ostatních kilku miesięcy obserwuję istotny postęp w podstawowych badaniach serca płodów, dokumentowanych w Ogólnopolskim Rejestrze Patologii Kardiologicznych u Płodów ( Bardzo dobre zdjęcia, jak i ruchome pliki... jak i prawidłowe wstępne rozpoznania. Zastanawiam się, czy nie nadeszła pora na ogłoszenie nowego konkursu na najlepszego dokumentalistę z zakresu badań serca płodu w danym roku? Ale dobra dokumentacja to jeszcze nie wszystko, to dopiero wstęp do ustalenia dalszej prognozy, rokowania, ustalenia ścieżki postępowania, wyboru ośrodka referencyjnego, decyzji czy pełne badanie echokardiograficzne powinno się zaproponować w trybie planowym, a może pilnym? Jakie zaproponować przygotowanie płodu do porodu, czy i kiedy, i gdzie zaplanować rozwiązanie, jakie postępowanie w pierwszej godzinie życia, jakie w pierwszej dobie? Czy po wstępnej diagnozie informować ciężarną o możliwości zabiegu u płodu, czy też pozostawić ten problem w gestii ośrodka typu C? Paleta naszych dzisiejszych możliwości dla ciężarnej (niektórych wymienionych powyżej jak i innych) jest szeroka. Kardiologia prenatalna rozwija się dziś znakomicie a Ogólnopolski Rejestr Patologii Kardiologicznych u Płodów, największy tego typu w Europie, może dziś służyć nie tylko jako uzasadnienie powyższego stwierdzenia (nasza baza danych liczy ponad 5000 płodów), ale takže jako baza wiedzy. A z tej bazy wiedzy czerpać potrafią jednak nieliczni... Szkoda. Kardiolodzy prenatalni znają nie tylko wady serca płodów, ale różnego rodzaje konstelacje tych wad z innymi anomaliami. Znają problemy wad serca oraz problemy ciężarnych, jakich nie znają kardiolodzy dziecięcy. W okresie prenatalnym występują między innymi wady serca i wady pozasercowe letalne. To bardzo dobrze, że położnicy potrafią wykryć wadę serca w 13 tyg. ciąży, ale powinniście Państwo pamiętać, że już na tym etapie ciąży można zaproponować specjalistyczne badanie echokardiograficzne u kardiologów prenatalnych. Po to, aby diagnozę zweryfikować, ustalić rokowanie i pomóc przyszłym rodzicom w podjęciu optymalnej dla nich decyzji odnośnie dalszego postępowania. A tych opcji jest zwykle kilka. Lekarze nie powinni podejmować decyzji za pacjentów. Nie mamy takiego prawa - ani formalnego, ani moralnego - a pacjentów powinniśmy traktować jak partnerów. Jeśli położnik, po wykryciu w tyg. wady serca u płodu, kieruje ciężarną na konsultację do kardiochirurga, to czy takie postępowanie jest dziś właściwe? Kardiochirurg będzie konsultował np. w marcu wspólny kanał przedsionkowo-komorowy dotyczący pacjenta, który ma się urodzić w sierpniu. Skąd kardiochirurg ma wiedzieć czy w maju nie pojawi się niewydolność krążenia u płodu? Jak w czerwcu będzie działał przewód tętniczy? Czy w lipcu rozwój płodu nie ulegnie zahamowaniu? A może pojawi się wielowodzie albo małowodzie? Zakładamy oczywiście, że kardiochirurg zna kariotyp płodu i zna także rodzaj rytmu serca płodu. Zupełnie inaczej rokuje izolowany kanał przedsionkowo- -komorowy (z prawidłowym kariotypem), a inaczej AVC z blokiem całkowitym serca, inaczej rokuje AVC z kardiomegalią, inaczej rokuje AVC ze współistniejącą wadą układu kostnego oraz wadą przewodu pokarmowego. Ale nasz kardiochirurg nie wykonuje sam badania serca płodu, Newsletter Echo płodu można otrzymywać mailem po zalogowaniu się na stronie Autorem zdjęcia na okładce jest prof. Maria Respondek-Liberska: Płód z węzłem pępowiny pod brodą 3
4 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) opiera się na opisach badania. A skąd ma wiedzieć, że położnik nie zauważył wielu istotnych problemów? U naszych pacjentów w okresie prenatalnym występują anomalie, jakich nie spotyka się u dzieci (nawet z prawidłowym kariotypem), ponieważ tego typu pacjenci umierają w okresie życia płodowego lub noworodkowego. Kardiolodzy prenatalni znają nie tylko wady serca płodów, ale różnego rodzaje konstelacje tych wad z innymi anomaliami. Znają problemy wad serca oraz problemy ciążarnych, jakich nie znają kardiolodzy dziecięcy. W okresie prenatalnym występują między innymi wady serca i wady pozasercowe letalne. Nie są one masowe, rzadko opisywane w podręcznikach Tym bardziej są trudne do identyfikacji. A jeśli wady zostały prawidłowo wykryte, prawidłowo zdiagnozowane to czy jest uzasadnione - medycznie czy moralnie - włączanie w tych przypadkach rutynowej reanimacji u noworodka? Takie sytuacje są dramatyczne, ponieważ noworodek bezpośrednio po porodzie jest w dobrym stanie ogólnym, a dopiero po kilku godzinach lub w drugiej, trzeciej dobie zaczyna umierać. Co zrobić aby błędów dotyczących rokowania i wdrażania błędnego postępowania u noworodka uniknąć? Spróbujmy wprowadzić zasadę heart teamu dla ciężarnej z płodem z wadą serca: składającego się z kardiologa prenatalnego, położnika-perinatologa, neonatologa oraz kardiologa dziecięcego. Ten zespół będzie podpisywał wspólne konsylium z ustaleniami nie tylko co do diagnozy, ale co do prognozy i dalszych zasad postępowania, które lekarz prowadzący ciążę (a czasem dyżurny przyjmujący ciężarną do porodu) ma do swojej dyspozycji. Może na tym konsylium oprzeć swoje postępowanie lub może się z nim nie zgodzić. Wydaje się, że takie postępowanie mogłoby ułatwić pracę wszystkim: i tym, którzy będą podejmować reanimację noworodka, i tym, którzy odstąpią od reanimacji i pozwolą dziecku godnie odejść w obecności najbliższych lub personelu medycznego (zgodnie z wolą rodziny). Pomożemy rodzinie pogodzić się z nieuchronnością śmierci zamiast zwodzić ją zdobyczami medycyny, których nie da się zastosować w danym przypadku. A dla kardiologów dziecięcych i kardiochirurgów zostawimy inne przypadki. Jest ich szczęśliwie bardzo dużo i większość noworodków z wadami serca może być skutecznie operowana. Kardiolog prenatalny pomoże Państwu w ustaleniu opcji postępowania w konkretnym przypadku, a pacjenci docenią nasze zespołowe podejście do najtrudniejszych przypadków. Czego Państwu i sobie życzę Prof. Maria Respondek-Liberska, Redaktor Naczelna marzec 2014 PS. Od bieżącego numeru zmieniamy nazwę naszego pisma, wychodząc z założenia, iż podejmujemy na jego łamach problematykę kardiologii prenatalnej nie tylko w Polsce. Chociażby przez publikację prac naszych kolegów z Europy i Ameryki. Od dziś "Kardiologia Prenatalna" (w skrócie Kardio Prenatal).
5 / Marzec 2014 KARDIOLOGIA PRENATALNA ECHO PŁODU Rada Naukowa Cuneo Bettina (Chicago) pediatric cardiologist and fetal cardiologist Gembruch Ulli (Bonn) obstetrician and fetal cardiologist Huhta James C. (Tampa) pediatric cardiologist and fetal cardiologist Katz Michael (New York) pediatrician Rizzo Giuseppe (Rome) obstetrician and fetal cardiologist Reuven Achiron (Izrael) obstetrician and fetal cardiologist Rychik Jack (Philadelphia) pediatric cardiologist and fetal cardiologist Shurland Gurleen (Londyn) pediatric cardiologist and fetal cardiologist Sklansky Mark (Los Angeles) pediatric cardiologist and fetal cardiologist Weiner Stuart (Philadelphia) obstetrician and fetal cardiologist Wood Dennis (Philadelphia) fetal cardiologist oraz Baka-Ostrowska Małgorzata (Warszawa) chirurg-urolog Banach Maciej (Łódź) kardiolog Dębski Romuald (Warszawa) położnik Gulczyńska Ewa (Łódź) neonatolog Helwich Ewa (Warszawa) neonatolog Jakubowski Wiesław (Warszawa) radiolog Jakubowski Lucjusz (Łódź) genetyk Kaliciński Piotr (Warszawa) chirurg Kornacka Maria (Warszawa) neonatolog Kałużewski Bogdan (Łódź) genetyk Krasomski Grzegorz (Łódź) położnik Limon Janusz (Gdańsk) genetyk Maroszyńska Iwona (Łódź) neonatolog Moll Jadwiga (Łódź) kardiolog dziecięcy Moll Jacek (Łódź) kardiochirurg Oszukowski Przemysław (Łódź) położnik Patkowski Dariusz (Wrocław) chirurg Piaseczna Piotrowska Anna (Łódź) chirurg dziecięcy Pietrzak Zbigniew (Łódź) położnik Preis Krzysztof (Gdańsk) położnik Rudziński Andrzej (Kraków) kardiolog dziecięcy Sikora Jerzy (Katowice) położnik Sieroszewski Piotr (Łódź) położnik Siwińska Aldona (Poznań) kardiolog dziecięcy Sąsiadek Maria (Wrocław) genetyk Sysa Andrzej (Łódź) kardiolog dziecięcy Szaflik Krzysztof (Łódź) położnik i chirurg płodowy Śmigiel Robert (Wrocław) genetyk Wilczyński Jan (Łódź) położnik 5
6 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) Praca poglądowa AN OUTLINE OF CARDIOGENESIS Authors: Krzysztof Piotrowski 1, Krzysztof Mędrek 1, Stanisław Zajączek 1 1 Samodzielna Pracownia Cytogenetyki, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie, Poradnia Genetyczna i Diagnostyki Prenatalnej PUM KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12), 6-8 DOI /03141 Key words: CHD, cardiogenesis, genes, aberrations, mutations INTRODUCTION Congenital Heart Diseases (CHD) are the most common malformations both as an isolated form and a part of genetic syndromes 1,2,3,4. Extraordinarily fast development of molecular genetics confirms that almost all CHD are genetically dependent in terms of microaberrations in different regions of a chromosome or single gene mutations 5,6,7. On the other hand, CHD are an important component of diverse genetic diseases, including monogenic, metabolic and mitochondrial disorders, most often as secondary cardiomyopathies 8,9. HEART GENETICS OUTLINE The genes participating in cardiogenesis are located nearly on each chromosome, mainly on pathways, along with ligand genes and co-factors, transcription factors or individually 10,11,12,13,14,15. Crucial genes controlling fetal development, including the creation of heart tube and the forming of left and right ventricular outflow (LVOT and RVOT), are primary homeobox genes grouped in 4 Figure 1. The earliest stage of heart development as studied hitherto clusters: HOX1 (7q), HOX2 (17q,21-22), HOX3 (12q,11-21), and HOX4 (2q31-37) 14,16,17,18,19,20,21. They sequentially control the growth and division of appropriate cell groups and next, their apoptosis. Genes frequently undergo signaling pathways, for example NOTCH1, which participate in the forming of the aorta and mitral valves or constitute gene complexes, e.g. Tbox and Tbx20 for forming heart cavities (Fig.1-3) 16,18,19,20,21. Moreover, in numerous functional disorders, for example the long Q-T conducting, the reason is also genetic, namely the mutation of ion- channel gene placed in 6 chromosomes: 3p, 4q, 7q, 11p, 17q, and 22q(2x). Presently, over 300 possible mutations are known 22,23,24. Many genes of cardiogenesis were identified thanks to the investigation of other genetic disorders, for example PTPN11 gene in Noonan syndrome. The gene is also responsible for the development of pulmonary valves or TBX5 gene in Holt-Oram Syndrome, partly involved in the growth of ventricles and the atrial septum 25,26,27. Heart development is also affected by the phenomenon of imprinting (ref. to about 30 genes) and the inactivation of the X chromosome in early (day 21) stage of fetal development. The above mentioned phenomena activate or inactivate specific gene clusters. It is worth emphasizing that mutations can occur in many locations of each gene, hence the number of mutations is not defined. Kontakt: dr n. med. Krzysztof Piotrowski, DIAGEN Centrum Diagnostyki Genetycznej, Ul. Św. Wojciecha 7, Szczecin, tel ; mail: kjp@onet.pl Data wpłynięcia artykułu: ; data zaakceprowania artykułu:
7 / Marzec 2014 Development of the aorta Figure 2. The extraction of septi and valves according to the present state of knowledge Figure 3. The extraction of septum Ao-TP and the modeling of LVOT and RVOT. Chromosomal aberrations Numerical Triploidies, Poliploidy X, Trisomies 9, 13, 18, 21, Monosomy X, Microdeletions (selected) 4p, 4q31, 5p, 9p, 10q, 17p, 18q, 22q, Microduplications (selected) Known mutations in defined genetic syndromes and single genes: AD AR X-linked Other groups of genetically conditioned disorders Polygenic ground 3q2, partial 22q Noonan, LEOPARD, Holt-Oram, Shprintzen, Townes, Apert, Alagille, Goldenhar, Velo-Cardio-Facial, Ehlers-Danlos ti,ii, Marfan, Conotruncal face, Contractural arachnodactyly congenital, Noonan-Ehmke, A-VC congenital, Heterotaxy 6q21, Jacobsen, Pallister-Hall, Rubinstein-Taybi, CdL, ASD + conduction defect, Ellis-van Creveld, Saldino-Noonan, SRP t I, TAR, Fanconi, Aase, McKusick- Kaufman, Carpenter, Baller-Gerold, Meckel, Lawrence-Moon-Bidel, Cutis laxa, Heterotaxy Xq26.2 Both dilated and hypertrophic cardiomyopathies in: a) metabolic diseases, b) mitochondrial diseases, c) neuromuscular diseases Hundreds of thousands possible genes Table 1. CHD in selected monogenic disorders and genetic syndromes Genetically conditioned CoA Examples of teratogenic CoA AVC PS LVOT obstruction ASD II Isolated VSD Pulmonary veins pathologies CoA rupture of the arch PDA Table 2. Specific CHD in selected genetic syndromes Trisomies 13, 18, 21, Monosomy X, WHS(del 4p), DGS(del22q2), Holt-Oram, Noonan, Velocardiofacial, Ellis-van Creveld, Marfan, WBS, CdL, Allagile and other. FAS, Hydantoin, Valproat, Lit, Rubella, mothers PKU 16 known different genetic syndromes and disorders 11 known different genetic syndromes and disorders 13 known different genetic syndromes and disorders 15 known different genetic syndromes and disorders 14 known different genetic syndromes and disorders 4 known different genetic syndromes and disorders 9 known different genetic syndromes and disorders 24 possible disorders etc. We propose, e.g. a classification of genetic pathologies connected to CHD (Tab.1). Yet a more practical classification could refer to specific CHD characteristic of particular disorders, which might prove helpful in daily practice of different specialist and enables them to focus on identifying the underlying syndromes (Tab.2). In prenatal diagnosis CHD is often the sole syndrome confirmed by USG scan, which may depend on truly isolated nature or non-specific mild ultrasound co-markers. 7
8 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) It is easily observed how precisely nature manages heart development and as a little bit we know about heart genetics. To summarize, it should be assumed that the genes and mechanisms described above constitute a mere representation of the complex issue of cardiogenesis. Our aim was to bring recognition to the crucial role played by genetics in the multifaceted process of heart creation. We hope that the outline proves useful in the diagnosis of CHD in daily practice. References: 1. Optiz JM, Yost J, Clark FB. Overview: syndromes, developmental fields, and human cardiovascular morphogenesis of conge heart disease: twenty years progress in genetics and developmental biology. New York: Futura Publishing; O 2. Lin AE, Pierpont ME (guest editors). Seminars in medical genetic aspects of cardiovascular malformations. Am J Med Genet 2000;97(4):235.O 3. Gilbert-Barness E, Debich-Spicer D. Embryo and fetal pathology, an atlas with ultrasound correlation, Ch. 16. Cambridge: Cambridge University Press; 2004.O. 4. Hutson MR, Kirby ML (2003). Neural crest and cardiovascular development: a 20-year perspective. Birth Defects Res C Embryo Today 69: Copel JA, Cullen M, Green JJ, et al. The frequency of aneuploidy in prenatally diagnosed congenital heart disease: an indication for fetal karyotyping. Am J Obstet Gynecol 1988; 158: Srivastava D (2006). Making or breaking the heart: from lineage determination to morphogenesis. Cell 126: Lindsay EA, Vitelli F, Su H, Morishima M, Huynh T, Pramparo T, Jurecic V, Ogunrinu G, Sutherland HF, Scambler PJ, et al. (2001). Tbx1 haploinsufficiency in the DiGeorge syndrome region causes aortic arch defects in mice. Nature 410: Merscher S, Funke B, Epstein JA, Heyer J, Puech A, Lu MM, Xavier RJ, Demay MB, Russell RG, Factor S, et al. (2001). TBX1 is responsible for cardiovascular defects in velo-cardio-facial/digeorge syndrome. Cell 104: Mori AD, Bruneau BG (2004). TBX5 mutations and congenital heart disease: Holt-Oram syndrome revealed. Curr Opin Cardiol 19: Cai CL, Liang X, Shi Y, Chu PH, Pfaff SL, Chen J, Evans S (2003). Isll identifies a cardiac progenitor population that proliferates prior to differentiation and contributes a majority of cells to the heart. Dev Cell 5: Chein KR, Olson EN (2002). Converging pathways and principles in heart development and disease: CV@CSH. Cell 100: Galvin KM, Donovan MJ, Lynch CA, Meyer RI, Paul RJ, Lorenz JN, Fairchild-Hunterss V, Dixon KL, Dunmore JH, Gimbrone MA Jr,, et al. (2000). A role for smad6 in development and homeostasis of the cardiovascular system. Nat Genet 24: Garratt AN, Ozcelik C, Birchmeier C (2003). ErbB2 pathways in heart and neural iseases. Trends Cardiovasc Med 13: Hu T, Yamagishi H, Maeda J, McAnally J, Yamagishi C, Srivastava D (2004). Tbx1 regulates fibroblast growth factors in the anterior heart field through a reinforcing autoregulatory loop involving forkhead transcription factors. Development 131: Piedra ME, Icardo JM, Albajar M, Rodriguez-Rey JC, Ros MA (1998). Pitx2 participates in the late phase of the pathway controlling left-right asymmetry. Cell 94: Casey B. Genetics Of human situs abnormalities. Am J Med Genet 2001; 1001 (4): Casey B. Two rights make a wrong: human left-right malformations. Hum Mol Genet 1998; 7(10): Biben C, Harvey RP (1997). Homeodomain factor Nkx2-5 controls left/right asymmetric expression of bhlh gene ehand during murine heart development. Genes Dev 11: Franco D, Campione M (2003). The role of Pitx2 during cardiac development. Linkig lift-right signaling and congenital heart diseases. Trends Cardiovasc Med 13: Kathiriya IS, Srivastava D (2000). Left-right asymmetry and cardiac looping:implications for cardiac development and congenital heart disease, Am J Med Genet 97: Moorman AF, Christoffels VM (2003). Cardiac chamber formation: development, genes,and evolution. Physiol Rev 83: Costantini DL, Arruda EP, Agarwal P, Kim K-H, Zhu Y, Leebel M. Cheng CW, Park CY, Pierce S, Guerchicoff A, et al. (2005). The homeodomain transcription factor Irx5 estblishes the mouse cardiac ventricular repolarization gradient. Cell 123: Crotti L., Tester DJ, White WM, et al. (2013).Long Qt syndromeassociated mutations in intrauterine fetal death. JAMA;309(14); Crotti L, Cefano G, Dagradi F, Schwartz PJ. (2008). Congenital long QT syndrome. Orphanet J Rare Dis. 3:18. Doi:10,1186/ Garg V, Kathiriya IS, Barnes R, Schluterman MK, King IN, Butler Ca, Rothrock CR, Eapen RS, Hirayama-Yamada K, Joo K, et al. (2003). GATA4 mutations cause human congenital heart defects and reveal an interaction with TBX5. Nature 424: Christoffels VM, Mommersteeg MT, Trowe MO, Prall OW, de Gier-deVries C, Soufan AT, Bussen M, Schuster-Gossler K, Harvey RP, Moorman AF, et al. (2006). Formation of the venous pole of the heart from an Nkx2-5-negative precursor population requires Tbx18. Circ Res 98: Grag V, Muth AN, Ransom JF, Schluterman MK, Barnes R, King IN, Grossfeld PD, Srivastava D (2005). Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease. Nature 437: Oświadczenie autorów: K. Piotrowski: koncepcja pracy, opracowanie manuskryptu, przesłanie pracy do wydawnictwa K. Mędrek: przygotowanie piśmiennictwa, rycin, pomoc w konstrukcji manuskryptu S. Zajączek: akceptacja finalnej wersji manuskryptu Źródło finansowania: Praca nie była finansowana przez żadną instytucje naukowobadawczą, stowarzyszenie ani inny podmiot, autorzy nie otrzymywali żadnego grantu. Konflikt interesów: Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów oraz nie otrzymywali żadnego wynagrodzenia związanego z powstaniem tej pracy. 8
9 / Marzec 2014 Praca poglądowa GRASICA W PRENATALNYM BADANIU USG Fetal thymus - review Autorzy: Maria Respondek-Liberska 1,2 1 Zakład Kardiologii Prenatalnej Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, 2 Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Streszczenie Praca stanowi przegląd piśmiennictwa na temat przydatności badania grasicy płodu oraz metodyki jej badania szczególnie w wadach serca i anomaliach pozasercowych, zahamowaniu rozwoju płodu. Omówiono zasady pomiarów grasicy zarówno w ciąży pojedynczej jaki wielopłodowej. Słowa kluczowe: grasica, pomiary, diagnostyka KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12), 9-12 DOI /03142 Abstract This is review of the literature regarding fetal thymus development, its role in immune system, research regarding prenatal thymus evaluation in fetal congenital heart defects, abnormal karyotypes, intrauterine growth restriction. The methods of fetal type measurements both in singelton and multiple pregnancies are discussed and presented. Key words: role of the thymus, thymus measurements WSTĘP Grasica (łac. glandula thymus) to znajdujący się w śródpiersiu przednim, tuż za mostkiem gruczoł, który jest pierwotnym i centralnym narządem limfatycznym, kontrolującym rozwój obwodowych (wtórnych) tkanek limfatycznych (węzły chłonne, śledziona) w życiu prenatalnym i postnatalnym. składa się z kory podzielonej na zraziki przegrodami łącznotkankowymi i z rdzenia, który jest wspólny dla wszystkich zrazików kory. Zrąb grasicy stanowią komórki nabłonkowe pochodzenia endodermalnego. Głównymi komórkami grasicy są limfocyty (tymocyty) i komórki nabłonkowe. Fot. 1. Prawidłowy obraz 3 naczyń w śródpiersiu płodu oraz grasicy Photo 1. Normal 3 vessels view in fetal mediastinum and thymus Fot. 2. Prawostronny łuk aorty i prawidłowa grasica Photo 2. Right aortic arch and normal thymus Kontakt: Prof. dr hab. Maria Respondek-Liberska, Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, ICZMP, Łódź, Grasica otoczona jest torebką łącznotkankową. Gruczoł Ul. Rzgowska 281/289, tel. (42) , mail: majkares@uni.lodz.pl Data wpłynięcia artykułu: ; data zaakceprowania artykułu:
10 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) Fot. 3. Nieprawidłowy obraz śródpiersia płodu w przebiegu wady serca i pomiar poprzeczny grasicy Photo 3. Abnormal mediastinum due to congenital heart defect and thymus measurement Grasica powiększa się w okresie prenatalnym jak i po urodzeniu do 2 roku życia, pozostaje duża do okresu dojrzewania (waży ok. 25 g), po czym ulega inwolucji (po 60 roku życia waży nawet mniej niż 0,5 g). Komórki grasicy wędrują do obwodowych tkanek limfatycznych i zasiedlają je. Grasica jest niezbędna dla rozwoju odporności organizmu. W przypadku aplazji lub hipoplazji grasicy dochodzi do upośledzenia immunologicznej odporność komórkowej ale może być także obniżony poziom gamma-globulin. DLACZEGO WARTO BADAĆ GRASICĘ PŁODU Jedna z pierwszych publikacji na temat identyfikacji grasicy u noworodków z wadami serca, autorstwa Yeager i Sandersa, ukazała się w roku Pierwsza praca na temat oceny grasicy płodu za pomocą ultradźwięków, napisana przez Felknera, ukazała się ponad 25 lat temu 2. Ale istotne zainteresowanie się badaczy grasicą płodu to praktycznie ostatnie 12 lat. Nowe aparaty USG oddanie w ręce sonografistów w ciągu ostatnich lat pozwoliły na precyzyjne odróżnianie grasicy od otaczającego miąższu płuc płodu, co otworzyło nowe możliwości badawcze 3,4,5. Fot. 4. Porównanie echogeniczności grasicy z echogenicznością płuca za pomocą histogramu Photo 4. Comparison of thymus echogenicity and lung echogenicity by histogram zależność pomiaru grasicy od wieku ciążowego, pomiaru obwodu brzucha płodu, długości kości udowej. Liczne doniesienia na temat przydatności grasicy płodu koncentrowały się wokół problemów związanych z hipoplazją grasicy, co najczęściej wiązano z delecją 22q11.2 4,5, 8,9,10,11. Zwrócono uwagę na przydatność badania grasicy płodu w wadach serca przebiegających z anomaliami naczyń stożka. Stwierdzenie hipoplazji grasicy traktowano jako silną wskazówkę dla genetyków nakazującą poszukiwanie lub wykluczenie zespołu Di Georga. Według Chaouiego stwierdzenie hipoplazji grasicy w wadach serca wskazuje na 80% prawdopodobieństwo zespołu Di Georga, według Bataeva 12 tylko w 50%, niemniej z klinicznego punktu widzenia ocena grasicy w wadach serca staje się niezbędna. Kolejne prace zwróciły uwagę, że hipoplastyczna grasica częściej występuje także w innych schorzeniach: u płodów z opóźnieniem rozwoju wewnątrzmacicznego 13, 14 a także u płodów z aberracjami chromosomalnymi 21, 18 i 13 15,16. Ostatnie doniesienia mówią także o zmniejszeniu grasicy w preeclampsii 17 i to nie niezależnie od wielkości płodu, zahamowania rozwoju in utero czy stosowania sterydów. Grasica jest istotną częścią układu immunologicznego zarówno w okresie w prenatalnym jak i postnatalnym. Powstaje z dwóch zawiązków: endodermalnego i mezodermalnego. Początek rozwoju przypada na koniec 4. tygodnia, kiedy zarodek ma około 6 mm długości ciemieniowo-pośladkowej. Parzyste zawiązki grasicy oddzielają się od brzusznej części trzecich kieszonek skrzelowych, przyjmują cewkowaty kształt i wędrują w kierunku ogonowym, osiągając śródpiersie. Grasica przyjmuje dwupłatowy kształt, rośnie szybko, osiągając swoją maksymalną wielkość w terminie okołoporodowym 6. Pierwsze nomogramy dotyczące analizy wielkości płodu powstały w Izraelu (2002) 3 i w Kanadzie (2007) 7. Wykazano Fot. 5. Nieprawidłowy obraz śródpiersia płodu z prawostronnym łukiem aorty Photo 5. Right aortic arch and abnormal thymus 10
11 / Marzec 2014 Rycina 1. Grasica / Figure 1. Thymus PRZEGLĄD METOD POMIARÓW GRASICY Istnieją różne metody pomiarów grasicy. Grasicę identyfikujemy na przekroju 3 naczyń i tchawicy płodu, pomiędzy dużymi naczyniami od tyłu do ściany klatki piersiowej od przodu. Można mierzyć grasicę podłużnie, poprzecznie, można mierzyć jej obwód lub pole powierzchni. Można także stosować wskaźnik pomiaru grasicy zaproponowany przez Chaouiego, wskaźnik TT (Thymus/ Thorax) 11, który nie zmienia się w czasie ciąży od 15 tyg. do terminu porodu i jego średnia wynosi of ±0.043 (95% CI, ). Wielkość grasicy odnoszona była do różnych pomiarów płodu: wieku biometrycznego, AC, BPD, FL 7. Dla ułatwienia można zapamiętać, że średnio w 19 tyg. ciąży poprzeczny wymiar grasicy wynosi 12 mm, a w 33 tyg. wymiar grasicy w mm odpowiada liczbie tygodni ciąży, czyli średnio ma 33 mm. W terminie okołoporodowym grasica jest nieco większa niż wiek płodu liczony w tygodniach). Ten pattern wzrostu jest analogiczny do wzrostu innych miąższowych organów płodu, takich jak wątroba, nerki czy tarczyca. Inny prosty sposób oceny wielkości grasicy to : średni pomiar poprzeczny tarczycy w mm jest zbliżony do pomiaru AC w cm, zwłaszcza w 2 trymestrze ciąży 7. Pomiary grasicy są stosunkowo proste i wiarygodne. Analiza Gameza 18 sugeruje iż pomiar grasicy pomiędzy 19 a 38 tyg. może być dokonany u 96% of ciąż. Problemy techniczne dotyczą ok. 12,5% ciąż bliźniaczych oraz 2.8% ciąż pojedynczych. Według Zalela i Achirona 3 trudności z wizualizacją grasicy mogą być spowodowane matczyną otyłością lub pozycją płodu. Zgodność między pomiarami uzyskano w 99% przypadków, zmienność typu interobserver variability wynosiła 3.1% a powtarzalność pomiarów 98%. Dochodzą także inne nowe metody oceny grasicy płodu takie jak MRI 19 czy czterowymiarowa czasoprzestrzenna korelacja 12, lub techniki trójwymiarowe 20,21, ale proste pomiary z prezentacji 2D nadal mają swoje miejsce wśród badaczy 22, 23. Warto zwrócić uwagę na przydatność obrazowania naczyń krwionośnych techniką kolorowego Dopplera (t piersiowych wewnętrznych) celem uwidocznienia granic grasicy co zaproponował Paladini 24. Ważne jest zwrócenie uwagi na wartość pomiarów grasicy zarówno w ciąży pojedynczej jak i wielopłodowej, ale według Gameza 17 wartości wielkości grasicy nie zmieniają się w ciążach prawidłowych. Dlatego dla ciąż wielopłodowych można stosować te same normogramy. Piśmiennictwo: 1. Yeager SB, Sanders SP. Echocardiographic identification of thymic tissue in neonates with congenital heart disease. Am Heart J 1995; 129: Felker RE, Cartier MS, Emerson DS, Brown DL. Ultrasound of the fetal thymus. J Ultrasound Med 1989; 8: Zalel Y, Gamzu R, Mashiach S, Achiron R. The development of the fetal thymus: an in utero sonographic evaluation. Prenat Diagn Feb;22(2): Machlitt A, Tennstedt C, Körner H, Bommer C, Chaoui R. Prenatal diagnosis of 22q11 microdeletion in an early second-trimester fetus with conotruncal anomaly presenting with increased nuchal translucency and bilateral intracardiac echogenic foci. Ultrasound Obstet Gynecol May;19(5): Chaoui R, Körner H, Bommer C, Kalache KD. Fetal thymus and the 22q11.2 deletion. Prenat Diagn Sep;22(9): Bartel H. Embriologia PZWL Cho JY, Min JY, Lee YH, McCrindle B, Hornberger LK, Yoo SJ. Diameter of the normal fetal thymus on ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol Jun;29(6): Chaoui R, Kalache KD, Heling KS, Tennstedt C, Bommer C, Körner H. Absent or hypoplastic thymus on ultrasound: a marker for deletion 22q11.2 in fetal cardiac defects. Ultrasound Obstet Gynecol Dec;20(6):
12 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) 9. Barrea C, Yoo SJ, Chitayat D, Valsangiacomo E, Winsor E, Smallhorn JF, Hornberger LK. Assessment of the thymus at echocardiography in fetuses at risk for 22q11.2 deletion. Prenat Diagn Jan;23(1): Volpe P, Marasini M, Caruso G, Marzullo A, Buonadonna AL, Arciprete P, Di Paolo S, Volpe G, Gentile M. 22q11 deletions in fetuses with malformations of the outflow tracts or interruption of the aortic arch: impact of additional ultrasound signs. Prenat Diagn Sep;23(9): Chaoui R, Heling KS, Lopez AS, Thiel G, Karl K. The thymicthoracic ratio in fetal heart defects: a simple way to identify fetuses at high risk for microdeletion 22q11. Ultrasound Obstet Gynecol Apr;37(4): doi: /uog Epub 2011 Mar Bataeva R, Bellsham-Revell H, Zidere V, Allan LD. Reliability of fetal thymus measurement in prediction of 22q11.2 deletion: a retrospective study using four-dimensional spatiotemporal image correlation volumes. Ultrasound Obstet Gynecol Feb;41(2): doi: /uog learo E, Oberto M, Oggè G, Botta G, Pace C, Gaglioti P, Todros T. Thymic volume in healthy, small for gestational age and growth restricted fetuses. Prenat Diagn Jul;32(7): doi: / pd Epub 2012 Apr Cromi A, Ghezzi F, Raffaelli R, Bergamini V, Siesto G, Bolis P. Ultrasonographic measurement of thymus size in IUGR fetuses: a marker of the fetal immunoendocrine response to malnutrition. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 33: De Leon-Luis J, Santolaya J, Gamez F, Pintado P, Perez R, Ortiz- Quintana L. Sonographic thymic measurements in Down syndrome fetuses. Prenat Diagn Sep;31(9): doi: /pd Epub 2011 Jul Karl K, Heling KS, Sarut Lopez A, Thiel G, Chaoui R.Thymic-thoracic ratio in fetuses with trisomy 21, 18 or 13. Ultrasound Obstet Gynecol Oct;40(4): doi: /uog Mohamed N1, Eviston DP, Quinton AE, Benzie RJ, Kirby AC, Peek MJ, Nanan RK Smaller fetal thymuses in pre-eclampsia: a prospective cross-sectional study. Ultrasound Obstet Gynecol Apr;37(4): doi: /uog Epub 2011 Mar Gamez F, De Leon-Luis J, Pintado P, Perez R, Robinson JN, Antolin E, Ortiz-Quintana L, Santolaya-Forgas J. Fetal thymus size in uncomplicated twin and singleton pregnancies. Ultrasound Obstet Gynecol Sep;36(3): doi: /uog (PDF freee) 19. De Leon-Luis J, Ruiz Y, Gamez F, Pintado P, Oyelese Y, Pereda A, Ortiz-Quintana L, Santolaya-Forgas J Comparison of measurements of the transverse diameter and perimeter of the fetal thymus obtained by magnetic resonance and ultrasound imaging. J Magn Reson Imaging May;33(5): doi: /jmri Li L, Bahtiyar MO, Buhimschi CS, Zou L, Zhou QC, Copel JA Assessment of the fetal thymus by two- and three-dimensional ultrasound during normal human gestation and in fetuses with congenital heart defects. Ultrasound Obstet Gynecol Apr;37(4): doi: /uog Epub 2011 Jan Ruano R, Benachi A, Aubry MC, Dumez Y, Dommergues M. Volume contrast imaging: A new approach to identify fetal thoracic structures. J Ultrasound Med Mar;23(3): Musilova I, Kacerovsky M, Reslova T, Tosner J. Ultrasound measurements of the transverse diameter of the fetal thymus in uncomplicated singleton pregnancies. Neuro Endocrinol Lett. 2010;31(6): Paladini D. How to identify the thymus in the fetus: the thy-box. Ultrasound Obstet Gynecol Apr;37(4): doi: / uog Epub 2011 Jan 25. Oświadczenie autorów: Materiał oryginalny nie był opublikowany wcześniej. Źródło finansowania: Praca nie była finansowana przez żadną instytucje naukowobadawczą, stowarzyszenie ani inny podmiot, autorzy nie otrzymywali żadnego grantu. Konflikt interesów: Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów oraz nie otrzymywali żadnego wynagrodzenia związanego z powstaniem tej pracy. 12
13 / Marzec 2014 Praca oryginalna IZOLOWANE ZWĘŻENIE ZASTAWKI PŁUCNEJ PŁODU W BAZIE DANYCH ORPKP.PL Pulmonary valvar stenosis in Polish National Registry for Fetal Cardiac Malformations Autorzy: Paulina Kordjalik 1, Maria Respondek-Liberska 1,2,3, Maciej Słodki 1,4, Zdzisław Tobota 5, Beata Radzymińska-Chruściel 6, Aldona Siwińska 7, Agata Włoch 8, Joanna Szymkiewicz-Dangel 9 1 Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, 2 Zakład Kardiologii Prenatalnej Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, 3 Wydział Pielęgniarstwa Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, 4 Instytut Nauk Zdrowiu PWSZ w Płocku, 5 Magnum 2 Health Care Information Systems, 6 Pracownia Echokardiografii Płodu Centrum Medycznego Ujastek, Kraków, 7 Klinika Kardiologii Dziecięcej, I Katedra Pediatrii, Uniwersytet Medyczny w Poznaniu, 8 Oddział Kliniczny Położnictwa i Ginekologii (Ruda Śląska), Katedry Zdrowia Kobiety Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, 9 Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej Warszawszkiego Uniwersytetu Medycznego w Warszawie Streszczenie Kardiolodzy prenatalni, konsultując ciężarne z wadami serca płodu, najczęściej stosują zarówno terminologię jak i dane dotyczące kardiologii dziecięcej, czyli populacji pacjentów w innym wieku. Biorąc pod uwagę brak danych w piśmiennictwie polskim dotyczącym częstości występowania zwężenia zastawki płucnej płodu, dokonano przeglądu materiału w Ogólnopolskim Rejestrze Patologii Kardiologicznych u Płodów. Słowa kluczowe: stenoza płucna, wada serca, rejestr Abstract Prenatal cardiologists for councelling, most often are using both terminology and data from pediatric cardiology, which is a population of different age. As there is lack in polish literature data about pulmonary stenosis in prenatal population, we retrospectively evaluated our data from National Registry of Cardiac Problems in Fetuses. Key words: pulmonary valvar stenosis, congenital heart disease, registry KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12), DOI /03143 Kardiolodzy prenatalni, konsultując ciężarne z wadami serca płodu, najczęściej stosują zarówno terminologię jak i dane dotyczące kardiologii dziecięcej, czyli populacji pacjentów w innym wieku. Biorąc pod uwagę brak danych w piśmiennictwie polskim dotyczącym częstości występowania zwężenia zastawki płucnej płodu, dokonano przeglądu materiału w Ogólnopolskim Rejestrze Patologii Kardiologicznych u Płodów. MATERIAŁ I METODYKA Łącznie do analizy retrospektywnej zakwalifikowano 71 płodów z izolowaną stenozą zastawki płucnej (kod wady ). Do analizy zastosowano min. standardowe raporty bazy ORPKP, przedstawiono rodzaje wad serca płodów z uwzględnieniem miejsca PS, porównano pozycję PS w bazie ogólnopolskiej ze strukturą bazy londyńskiej wg Allan i Sharland. WYNIKI Izolowane zwężenie zastawki płucnej płodu to rzadko występująca wada, pod względem częstości zajmująca w ORPKP pozycję nr 18. Częściej występowały przypadki np. stenozy zastawki aortalnej albo atrezji zastawki trójdzielnej (Tabela1). Rocznie do bazy danych wprowadzano od 1 do 7 przypadków płodów z izolowaną wadą serca pod postacią zwężenia zastawki płucnej (PS). Wykazano niewielką tendencję wzrostową, szczególnie w ciągu ostatnich 4 lat (Wykres 1). Najwięcej przypadków PS pochodziło z ośrodków LSF n=21 PBU n=18,ygh n=13, HWQ n=6 YBX n=4 (Tabela 3). Pozostałe ośrodki wprowadzały pojedyncze przypadki. Kontakt: mgr Paulina Kordjalik, Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, ICZMP, Łódź, ul. Rzgowska 281/289, tel. (42) , mail: majkares@uni.lodz.pl Data wpłynięcia artykułu: ; data zaakceprowania artykułu:
14 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) L.p. Diagnoza wady serca / Types of fetal CHD in Polish Registry Liczba anomalii / Nr of cases 1 Hypoplastic left heart syndrome % 2 AVSD: atrial & ventricular components (complete) % 3 VSD % 4 Tetralogy of Fallot % 5 Complete transposition of great arteries (IVS) - proste TGA % 6 Twin-to-twin transfusion syndrome % 7 Aortic valvar stenosis % 8 Double outlet RV - transposition type % 9 Muscular VSD % 10 Perimembranous VSD % 11 Inlet VSD % 12 Supraventricular tachycardia % 13 Discordant VA connections (TGA) w wadach złożonych nie proste TGA % 14 Common arterial trunk % 15 Aortic coarctation % 16 Tricuspid atresia % 17 Double outlet RV - Fallot type % 18 Pulmonary valvar stenosis % Tabela 1. Zestawienie 18 najczęstszych wad serca płodu w ORPKP.pl z lat (10 lat n=5006). Table 1. Eighteen the most common CHD in Registry (ORPKP) in years Lp Rodzaj wady / Type of CHD in London Registry n=2136 / Nr of cases 100% 1 AVC ,5% 2 HLHS ,4% 3 VSD 200 9,3% 4 CoA 150 7,0% 5 MiA 125 5,8% 6 TriA 80 3,7% 7 KMP 75 3,5% 8 Fallot 70 3,3% 9 Atrezja z płucnej bez VSD 65 3,0% 10 Dysplazja z trójdzelnej 60 2,8% 11 Krytyczna AS 58 2,7% 12 DORV 57 2,7% 13 CoA 54 2,5% 14 Ebstein 50 2,3% 15 TGA 49 2,3% 16 Double Inlet V 28 1,3% 17 PA + VSD 25 1,2% 18 Tumor 25 1,2% 19 Truncus 24 1,1% 20 Pulmonary valvar stenosis 23 1,1% Tabela 2. Lista 20 najczęstszych wad serca płodu wg zsumowanej serii przypadków Allan i Sharland: z lat 1980 do 1997 (17 lat n = 2136) 9 Table 2. Twenty the most common fetal congenital heart defects in Allan and Shurland (London Registry) data base from (17 years n=2136) 9 W 48/71 przypadkach była to ciąża pierworódek (67%), a w 23/71 - wieloródek (33%), przy czym w 18 przypadkach była to ciąża druga, w 4 - ciąża trzecia, w jednym przypadku - ciąża czwarta. Średnio do czasu wykrycia wady serca wykonywano 3 x badania USG. Średnio diagnozę wady serca pod postacią stenozy zastawki płucnej ustalono w 27 tygodniu ciąży +/- 7 tygodni. Fot. 1. Obraz 2DD + KD oraz 2D u płodu z krytyczną stenozą płucną: w badaniu za pomocą kolorowego Dopplera uwidoczniono turbulentny ( mozaikowy ) przepływ krwi w technice za pomocą Dopplera kolorowego a w analogicznym obrazie 2D zobrazowano poststenotyczne poszerzenie pnia płucnego. Autorem fotografii zamieszczonej w ORPKP jest dr n. med. J.Paluszyński z Torunia (kod ma-dzw-wąb-c1) Photo 1. Presentation 2DD + KD and 2D in fetus with critical pulmonary stenosis: in color Doppler blood flow there is turbulent (green-yellow) blood flow and in 2D presentation at the same level there is posstenotic dilatation of pulmonary artery outflow tract. Foto from by J.Paluszynski MD, PhD from Toruń (code ma-dzw-wąb-c1) Wada u płodu pod postacią PS była rejestrowana począwszy od 14 tyg. ciąży do 37 tyg. przy czym zaobserwowano wzrost wykrywalności w połowie ciąży między 18 a 22 tyg., ale również wadę tę rejestrowano w 3 trymestrze ciąży (Wykres nr 3). W 64 przypadkach zapłodnienie odnotowano jako naturalne, a 7 ciąż powstało w wyniku zapłodnienia in vitro. Jeden przypadek dotyczył ciąży bliźniaczej. 47 ciąż było niskiego ryzyka, a w 24 przypadkach odnotowano ciąże wysokiego ryzyka. Na podstawie 21 wypełnionych formularzy dotyczących porodów oraz dalszych losów noworodków wiadomo, że: noworodki rodziły się średnio z masą ciała
15 / Marzec 2014 (min 1070, max 4500g). Odnotowano 17% zgonów. DYSKUSJA Częstość izolowanego zwężenia zastawki płucnej płodu (PS) w dotychczasowej literaturze nie była precyzyjnie opisywana. Z jednej strony, zwężenie zastawki płucnej towarzyszy w 25-30% przypadków wszystkim wadom serca. Z drugiej strony, w populacji dziecięcej częstość zwężenia zastawki płucnej ocenia się na 8-10% wszystkich wad serca 1,2. Wykres 1. Liczba płodów z izolowanym PS w orpkp.pl w latach Chart 1. Nr of fetuses with isolated PS in ORPKP.pl in years Jeżeli rodzic obarczony jest zwężeniem zastawki płucnej, to prawdopodobieństwo wystąpienia PS u jego dziecka wynosi 2,8%. W przypadku bliźniąt PS występuje u 8,3% monozygotycznych bliźniąt i 2,2% dizygotycznych. Zwężenie zastawki płucnej występuje zarówno jako izolowane, jak i w niektórych zespołach wad genetycznych (np. Z. Noonan, Z. Williams) 3. W pierwszym polskim podręczniku Echokardiografia i kardiologia płodu wada ta nie była wyodrębniania jako oddzielna jednostka, ale opisywana w rozdziale dotyczącym atrezji zastawki płucnej 4. Podobnie w podręczniku J. Dangel z r W podręczniku Fetal Cardiology Yagela, Silvermana i Gembrucha, J.C. Fouron podaje, że w jego bazie danych wśród 40 płodów 36 miało postać łagodną (mild-to moderate), manifestującą się jedynie przyśpieszeniem przepływu krwi przez zastawkę płucną > 150 cm/sec (przy normie do 80 cm/sec) 6. Takie anomalie są stosunkowo trudne do wykrycia, bowiem obraz 4 jam serca pozostaje prawidłowy, a dopiero w czasie osłuchiwania przepływów wewnątrzsercowych można zidentyfikować anomalię. Noworodki mają znakomite rokowanie i nie wymagają specjalistycznych działań po porodzie. Takie wady według nowego podziału wad serca kwalifikujemy jako wady niepilne 7,8. Natomiast krytyczne zwężenie zastawki płucnej jest inną wadą zarówno u płodu, jak i u noworodka. Wykres 2. Wykres kołowy przedstawiający liczbę płodów z PS z poszczególnych ośrodków. Chart 2. Nr of fetuses with isolated PS in different centers RAZEM HWQ LSF YGH LMA GGV 1 1 ITG 1 1 PZY 1 1 PBU YBX QMM 1 1 SFH 1 1 IUY 1 1 WMK 1 1 Tabela 3. Liczba płodów z izolowanym PS w ORPKP w latach z poszczególnych ośrodków Table 3. Nr of fetuses with isolated PS in years in different centers Prenatalnie wada ta przebiega z istotną falą niedomykalności zastawki trójdzielnej, światło prawej komory może być przerośnięte, zastawka płucna jest 15
16 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) najczęściej u pierworódek, w ciążach niskiego ryzyka, w wyniku zapłodnienia naturalnego. Ciąże po in vitro stanowiły mniej niż 10% całej analizowanej populacji płodów z izolowaną stenozą zastawki płucnej. Wykres 3. Liczba rejestrowanych płodów z PS począwszy od 13 tyg. do 38 tyg. ciąży Chart 3. Nr of fetuses with PS since 13th week of gestation up to 38th week zwykle zwężona z poststenotycznym poszerzeniem, mogą być obecne sinusoidy w świetle przerośniętej prawej komory. Postępowanie u noworodka na przestrzeni minionej dekady zmieniło się w większości ośrodków. W ośrodku łódzkim taką wadę kwalifikujemy jako wadę pilną (krytyczną) i planujemy plastykę balonową w pierwszych godzinach życia noworodka. W ośrodku warszawskim podejmowane są próby plastyki balonowej u płodu. Poza podawaniem prostaglandyn celem zachowania drożności przewodu tętniczego, można rozważać plastykę balonową u noworodka jako izolowane postępowanie, plastykę z odroczonym zabiegiem, najczęściej paliatywnym założeniem zespolenia BT, rzadziej u noworodka można także rozważać korekcję całkowitą. Jest aktualnie kilka publikacji na temat stenozy zastawki płucnej płodu dotyczących głównie diagnostyki i rokowania, natomiast celem naszej aktualnej analizy była próba oceny ilościowej występowania wady serca pod postacią zwężenia zastawki płucnej w polskiej populacji płodów u ciężarnych. W naszej bazie danych izolowane zwężenie zastawki płucnej znalazło się na 18 miejscu wszystkich wad serca, a w bazie danych Allan i Sharland na 20 miejscu, co wydaje się sugerować podobną częstość występowania: w polskiej bazie danych 1,4%, w brytyjskiej 1,1% 9. Z drugiej zaś strony nasze dane liczbowe świadczą o tym, że polska prenatalna diagnostyka kardiologiczna stoi aktualnie na bardzo dobrym poziomie, skoro trudna do wykrycia wada serca jest częściej u nas aktualnie diagnozowana niż w populacji brytyjskiej pod koniec XX wieku. WNIOSKI Częstość występowania izolowanego zwężenia zastawki płucnej w bazie danych londyńskiej ORPKP w latach wynosiła 1,3% i była zbliżona do częstości w bazie danych brytyjskiej Allan i Sharland. Izolowane zwężenie zastawki płucnej diagnozowane było stosunkowo późno, bo średnio w 27 tyg. ciąży, Piśmiennictwo: 1. Prieto LR I, Latson LA. Pulmonary Stenosis W: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. &th Ed Moss and Adams, Lippincott Sharland G. Pulmonary valve abnormalities W: Textbook of Fetal Cardiology, ed. Allan, Hornberger and Sharland, Greenwich Medical Media Szwast A. Pulmonary stenosis W: Fetal Cardiovascular Imaging ed. Rychik and Zhiyun, Elsevier Respondek-Liberska M. Echokardiografia i kardiologia płodu Makmed Gdańsk Szymkiewicz-Dangel J. Kardiologia Płodu. OWN Poznań Fouron JC. Anomalies of the right heart, W: Fetal Cardiology ed Yagel, Silverman I Gembruch, Informa Słodki M. Opracowanie modelu opieki prenatalnej u ciężarnej z wrodzoną wadą serca u płodu na podstawie nowego prenatalnego podziału wad serca. Rozprawa habilitacyjna. Wydawnictwo PWSZ w Płocku. Łódź Respondek-Liberska M. Atlas wad serca u płodu. Wydawnictwo ADI Allan L: Appendix Textbook of Fetal Cardiology, ed. Allan, Hornberger I Sharland, Greenwich Medical Media 2008 Oświadczenie autorów: P. Kordjalik - analiza danych, opracowanie wyników, przygotowanie zestawien, wstepna wersja manuskryptu M. Respondek-Liberska : koncepcja pracy, analiza danych, finalna wersja manuskryptu M. Słodki : wprowadzanie danych, analiza danych, praca z manuskryptem Z. Tobota: przygotowanie raportów do analizy, praca z bazą danych B. Radzymińska - Chruściel, A. Siwińska, A. Włoch, J. Szymkiewicz -Dangel: wprowadzanie danych, praca z manuskryptem Źródło finansowania: Praca nie była finansowana przez żadną instytucje naukowobadawczą, stowarzyszenie ani inny podmiot, autorzy nie otrzymywali żadnego grantu. Konflikt interesów: Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów oraz nie otrzymywali żadnego wynagrodzenia związanego z powstaniem tej pracy. 16
17 / Marzec 2014 Praca oryginalna PRZETRWAŁY STEK - WYZWANIE DIAGNOSTYCZNE DLA DOŚWIADCZONEGO SONOGRAFERA Persistent cloaca - a challenge for an experienced sonographer Autorzy: Marek Blitek 1, Maciej Słodki 2, Hanna Moczulska 2, Anna Piaseczna-Piotrowska 3, Maria Respondek-Liberska 2,4 1 Pododdział Patologii Ciąży, Szpital Wojewódzki w Zielonej Górze, 2 Zakład Kardiologii Prenatalnej Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, 3 Klinika Chirurgii Dziecięcej ICZMP, 4 Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Streszczenie Poddano retrospektywnej analizie wyniki badań ultrasonograficznych i echokardiograficznych przeprowadzonych w położniczym ośrodku referencyjnym u 12 płodów z potwierdzoną pourodzeniowo lub autopsyjnie wadą steku (w każdym przypadku wstępne rozpoznanie po badaniu skriningowym było błędne). Objawami sugerującymi rozpoznanie wady steku były: objawy uropatii u 10 płodów (83,33%), torbiel miednicy płodu hydrokolpos u 9 płodów (75%), objawy ze strony dystalnego odcinka przewodu pokarmowego u 6 płodów (50%). U co drugiego płodu rejestrowano nieprawidłowy wynik badania echokardiograficznego, pod postacią zmian czynnościowych z objawami niewydolności serca (kardiomegalia, TR, napływ monofazowy, ascites, wysięk w osierdziu). Jeden płód miał wadę serca pod postacią stenozy aortalnej. Obecność u co drugiego płodu z wadą steku zmian czynnościowych, wykrytych w badaniu echokardiograficznym, sugeruje przeciążenie wstępne lub następcze układu krążenia w tej złożonej patologii miednicy mniejszej. Słowa kluczowe: wada steku, kloaka, torbiel miednicy, torbiel pochwy, uropatia zaporowa, niedrożność przewodu pokarmowego, echokardiografia płodowa Abstract This was retrospective analysis of ultrasonographic and echocardiographic examinations in 12 fetuses with postnatally confirmed Cloacal Malformation. All examinations were conducted at the tertiary fetal diagnostic center (none preliminary screening diagnosis was correct). The main manifestations of cloacal malformation were: the signs of urinary tract malformations in 10 fetuses (83,33%), the pelvic cyst, diagnosed or suspected as hydrocolpos in 9 fetuses (75%), the signs of lower part of digestive tract obstruction in 6 fetuses (50%). In addition in every second case there were abnormalities in echocardiographic examinations such as symptoms of cardiac failure (cardiomegaly, Tricuspid regurgitation, monophasic inflow, pericardial effusion, ascites). One fetus had structural heart defect: aortic stenosis. Every second fetus from the study group presented with functional abnormalities in fetal echocardiography. This suggests increased preload or afterload and early circulation failure in this severe prenatal malformation. Key words: persistent cloaca, cloacal malformation, pelvic cyst, hydrocolpos, hydrometrocolpos, obturative uropathy, anal athresia, fetal echocardiography KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12), DOI /03144 WSTĘP Przetrwały stek (Persistent Cloaca, Cloacal Malformation) jest to złożona wada układu moczowo-płciowego, manifestująca się szerokim spektrum obrazów klinicznych oraz ultrasonograficznych. Prenatalne rozpoznanie wad odbytu szacuje się w przedziale 0-15,9% 2. Trudności w prenatalnym rozpoznaniu tej kompleksowej wady polegają na relatywnie rzadkim jej występowaniu 1, braku należytego zrozumienia patofizjologii tej wady i co za tym idzie - braku wiedzy na temat patognomicznych znalezisk sonograficznych. W piśmiennictwie polskim nie ma oryginalnej pracy na temat prenatalnej diagnostyki kloaki, w piśmiennictwie angielskojęzycznym prac na ten temat jest niewiele. Kontakt: lek. med. Marek Blitek, Pododdział Patologii Ciąży, Szpital Wojewódzki w Zielonej Górze, tel. (68) , mail: marekblitek@gmail.comdata wpłynięcia Data wpłynięcia artykułu: ; data zaakceprowania artykułu:
18 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) Lp. Rok badania/ Year of examination Wiek ciężarnych (lata) / Materal age (years) Ciąża niskiego ryzyka / High risk pregnancy Ciąża wysokiego ryzyka / Low risk pregnancy Masa płodów (g) / Fetal estimated weight (g) Wiek płodów (tyg) / Gestational age (in weeks) Rozpoznanie wstępne Skriningowe USG / Screening US and preliminary diagnoses 1. KI Abdominal cyst Yes 2. SA Omphalocele Yes 3. KK Omphalocele Yes 4. ZM Uropathy Yes 5. RB Ascites Yes 6. WM Hydronephrosis Yes 7. GL Megacystis Yes 8. KJ Gastroschisis Yes 9. AM Megablader Yes 10. KT Megablader Yes Podejrzenie CM w ośr.ref. / Diagnoses of cloaca in our referral center 11. SL Oligohydramnion No (exam after shunt insertion) 12. RK Ascites, renal cyst Yes : Average 27,5 9 x 3x Average 1328,55 g Average 27,33 Proper diagnosis after screening 0 (none) 11 (91,17%) Tabela 1: Analizowany materiał dotyczący 12 płodów z kloaką Table 1: Analysis of anomalies in 12 fetuses with cloaca Dlatego autorzy postanowili przeanalizować własny materiał z ośrodka referencyjnego dla wad płodu. MATERIAŁ I METODYKA Poddano analizie retrospektywnej 17 wyników badań ultrasonograficznych i echokardiograficznych przeprowadzonych w ośrodku referencyjnym dla wad płodu u 12 płodów z potwierdzoną po zakończeniu ciąży wadą steku. Analizowano raporty, zamrożone obrazy oraz filmy zarejestrowane w naszym ośrodku. Uwzględniono następujące parametry: rok badania, wiek ciężarnych, rodzaj ciąży (niskie lub wysokie ryzyko), masa płodów, wiek płodów, rozpoznanie wstępne, podejrzenie lub rozpoznanie wady steku w ośrodku referencyjnym (Tabela 1). Materiał analizowano pod kątem występowania następujących anomalii (Tabela 2.): objaw pelvic cyst/hydrocolpos/hydrometrocolpos - torbiel miednicy u płodu objawy uropatii zaporowej lub innej wady układu moczowego objawy niedrożności dolnego odcinka przewodu pokarmowego objawy związane z patologią układu krążenia inne anomalie Wyniki badania echokardiograficznego analizowano Fot. 1. Nieprawidłowy obraz miednicy mniejszej u płodu przypominający trójdzielny pęcherz moczowy kloaka Photo1. Abnormal fetal lower abdomen suggested tripart bladder - cloaca Fot. 2. Wytrzewienie u płodu, prawidłowo wykryte w skriningowym USG, ale dopiero w ośrodku referencyjnym zwrócono uwagę na obraz dwudzielnego pęcherz moczowego - kloaka Photo 2. Fetal gastroschisis (proper screening diagnosis), however missed diagnosis of abnormal two parts of fetal bladder (cloaca) 18
19 / Marzec 2014 Lp. Hydrokolpos Pelvic cyst pod kątem występowania: nieprawidłowej wielkości serca, nieprawidłowego obrazu czterech jam serca, nieprawidłowego obrazu śródpiersia na poziomie trzech naczyń, nieprawidłowego obrazu dróg wypływu obu komór oraz pod kątem anomalii czynnościowych. WYNIKI BADAŃ: Uropatia Wada nerek / Uropathy Przewód pokarmowy / Digestive tract abnormalities Poszczególne anomalie rejestrowano w latach , 1-2 przypadki rocznie. Średni wiek ciężarnych wynosił 27,5 lat (od 17 do 36 lat). W 9 przypadkach były to ciąże niskiego ryzyka, w 3 przypadkach ciąże wysokiego ryzyka. Czynnikami ryzyka były: wiek matki, obciążony wywiad położniczy oraz cukrzyca ciążowa. Układ krążenia / Anomalies in the fetal heart 1. Yes No No No No 2. Yes Yes Yes No No 3. Yes No No No No 4. Yes Yes Yes No No 5. Yes Yes Yes Yes No 6. Yes Yes No No No Inne / Other 7. Yes Yes No Yes Yes,SUA 8. No Yes Yes Yes Yes gastroschisis 9. No Yes Yes Yes Hypoterolism 10. Yes Yes Yes No No 11. No Yes No Yes No 12. Yes Yes No Yes Hepatomegaly RAZEM: 9 (75%) 10 (83,33%) 6 ( 50%) 6 (50%) 4 (33,33%) Tabela 2: Analiza zmian patologicznych w badaniu USG + ECHO u 12 płodów z kloaką. Table 2 Analysis of anomalies in 12 fetuses with persisten cloaca in US and ECHO Płody diagnozowano od 15 do 38 tyg. ciązy (Tabela 1). Wszystkie wstępne diagnozy stawiane na podstawie skriningowego badania USG były błędne. W ośrodku referencyjnym prawidłową diagnozę postawiono w 11 na 12 przypadków. Pojedynczy przypadek błędnej interpretacji zmian prenatalnych dotyczył płodu po terapii wewnątrzmacicznej z założeniem shuntu do guza z powodu rozpoznanej uropatii zaporowej (Tabela 1). Po retrospektywnej analizie obrazów i filmów z zarejestrowanych badań, okazało się, że najczęściej występowały cechy uropatii 10/12 płodów (83,3%), zmiany torbielowate w miednicy mniejszej 9/12 (75%). U 50% płodów obecne były objawy sugerujące anomalie dystalnego odcinka przewodu pokarmowego oraz również w 50% stwierdzano anomalie w badaniu echokardiograficznym (tab. 2). Wyniki analizy badań echokardiograficznych wykazały, że u 3 płodów (na12) obserwowano kardiomegalię (HA/CA > 0,45), u 2 płodów obserwowano dysproporcję w obrazie 4 jam serca, tylko w jednym przypadku stwierdzono strukturalną wadę serca pod postacią zwężenia zastawki aortalnej. Oceniając stan wydolności układu krążenia wg CVPS, połowa z badanych płodów była wydolna krążeniowo, a u połowy rejestrowano różne zmiany czynnościowe powodujące obniżenie CVPS od 7-9. Do zmian tych należały m. in. wysięk w osierdziu, hipertrofia mięśnia serca, nieprawidłowa oś serca, niedomykalność zastawki trójdzielnej, monofazowy przepływ przez zastawkę trójdzielną (Tabela 3). OMÓWIENIE WYNIKÓW I DYSKUSJA Średnia masa badanych płodów wynosiła 1328,55g, (165g 2223g). Szacuje się, że wady o typie przetrwałego steku występują z częstością 1: żywych urodzeń 1. W. H. Fot. 3. Obraz jamy brzusznej płodu sugerujący uropatie zaporową u płodu z kloaką Photo 3. Abdominal cysts suggested uropathy in case of fetal cloaca Fot. 4. Nieprawidłowy obraz miednicy mniejszej u płodu płci żeńskiej, sugerujący objaw hydrometrocolps Photo 4. Abnormal fetal pelvic (in female) suggesting hydrometrocolpos 19
20 KARDIO PRENATAL, 2014, 1 (12) Lp. HA/CA 4CHV LVOT, RVOT CVPS INNE 1. 0,3 NORMAL NORMAL 10 NO 2. 0,3 NORMAL NORMAL 10 NO 3. 0,36 NORMAL NORMAL 10 NO 4. 0,4 NORMAL NORMAL 9 NO 5. 0,45 NORMAL CHD:AS 7 Hydrops Cardiomegaly Hypertrophy Pericardial effusion 6. 0,33 NORMAL NORMAL 10 NO 7. 0,32 NORMAL NORMAL 10 SUA, vena azygos Pericardial effusion 8. 0,36 Disproportion NORMAL 8 Pericardial effusion 9. 0,46 NORMAL NORMAL 9 Heart axis ,34 NORMAL NORMAL 10 NO 11. 0,42 NORMAL NORMAL 7 Cardiomegaly Ascites, SF RV 24% 12. 0,49 Disproportion NORMAL 8 Cardiomegaly, TR, TV monophasic flow TOTAL: 6 (50%) HA/CA >0,45 3 płody 2 (16,67%) 1 (8,33%) 6 7 (50%) Tabela 3: Analiza wyników badania echokardiograficznego 12 płodów z kloaką Table 3: Fetal echocardiographic data in 12 fetuses with cloaca Herden podaje częstość występowania wady na 1: urodzeń i tym faktem należy tłumaczyć słabą znajomość występowania tej anomalii u położników ultrasonografistów wykonujących przesiewowe badania płodów zarówno Polsce (tab. 1) jak i w USA. Istotą anatomii wady jest przetrwałe wczesne stadium embriologiczne, w którym występuje wspólne ujście dróg moczowych, pochwy i przewodu pokarmowego. Cewka moczowa, pochwa i odbytnica pozostają połączone w miednicy, tworząc wspólny kanał o zmiennej długości, zatokę moczowopłciową UGS Urogenital Sinus, który uchodzi w miejscu typowego ujścia cewki moczowej. Kolejnym elementem kompleksu jest prawdopodobny mechanizm zastawkowy, powodujący gromadzenie się moczu, płynu i smółki w obrębie podatnej pochwy, tworzący poszerzenie pochwy z wytworzeniem torbielowatej struktury zwanej hydrocolpos. Towarzyszy jej często (40%) wada przetrwałego podwójnego systemu Mullera z obecnością podwójnej macicy i podwójnej pochwy. W jamie macicy lub w jamach macicy podwójnej (uterus dydelphis) może być widoczny płyn, tworząc razem obraz hydrometrocolpos. Dodatkowo może być jednostronna agenezja struktur przewodu Mullera z jednostronnym występowaniem obrazu hydrometrocolpos. Dodatkowe wady układu moczowego są związane najprawdopodobniej z mechanizmem ucisku przez objaw guza związany z hydrocolpos na okolicę trójkąta pęcherza moczowego z wytworzeniem objawów uropatii zaporowej o różnym stopniu nasilenia. W podobnym mechanizmie dochodzi do poszerzenia pętli jelita grubego. Według danych z piśmiennictwa typowym znaleziskiem w diagnostyce prenatalnej są cystyczne zmiany w miednicy i jamie brzusznej płodu, będące kombinacją obrazu hydrometrocolpos, uropatii zaporowej i poszerzenia pętli jelit. Dane te potwierdzają nasze obserwacje (Tabela 2). Według A. Bischoff 2 objaw główny: torbiel miednicy - hydrokolpos, hydrometrokolpos występuje w ok. 52%, w naszym materiale u 9 płodów, (75%). Cystyczny guz miednicy mniejszej wywołany przez hydrokolpos, jest zmianą zlokalizowaną za pęcherzem moczowym, centralnie w środku miednicy. Echogenność może być obniżona, może być widoczny charakterystyczny obraz związany z obecnością macicy lub macicy podwójnej nad guzem. Jamy macicy mogą być wypełnione płynem. Daje to w przypadku uterus dydelphis obraz uszu królika. Objaw ten może być mylnie zinterpretowany jako uchyłki pęcherza moczowego. Różnicowanie hydrocolpos z powiększonym pęcherzem moczowym opiera się na położeniu centralnym hydrokolpos oraz na próbie odnalezienia uciśniętego pęcherza moczowego do przodu od guza. Głównym objawem różnicującym jest użycie kolorowego Dopplera Fot. 5. Nieprawidłowy obraz miednicy mniejszej u płodu z kloaką: 3 przestrzenie płynowe w miednicy mniejszej oraz poszerzenie UKM Photo 5. Abnormal fetal lower abdomen in case of cloaca: 3 big cysts and dilatation of the kidney s pelvic 20
Kardiomegalia u płodu
Kardiomegalia u płodu Kardiomegalia u płodu to powiększenie sylwetki serca płodu w stosunku do klatki piersiowej płodu[4]. Powiększenie sylwetki serca jest uniwersalnym objawem niewydolności krążenia zarówno
Bardziej szczegółowoPRZETRWAŁY STEK - WYZWANIE DIAGNOSTYCZNE DLA DOŚWIADCZONEGO SONOGRAFERA
/ Marzec 2014 Praca oryginalna PRZETRWAŁY STEK - WYZWANIE DIAGNOSTYCZNE DLA DOŚWIADCZONEGO SONOGRAFERA Persistent cloaca - a challenge for an experienced sonographer Autorzy: Marek Blitek 1, Maciej Słodki
Bardziej szczegółowoOpracowanie: Hanna Moczulska, Sebastian Foryś, Maria Respondek-Liberska
Agenezja nerek, zalecenia postępowania luty 2011 Opracowanie: Hanna Moczulska, Sebastian Foryś, Maria Respondek-Liberska Agenezja nerek może byd jedno lub obustronna. Rokowanie dla obu przypadków jest
Bardziej szczegółowo1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi
Płód w płodzie fetus in fetu. Hanna Moczulska 1, Maria Respondek-Liberska 2 1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi 2. Zakład
Bardziej szczegółowoPrzydatność testu hiperoksygenacji w prognozowaniu hipoplazji płuc u płodów doniesienie wstępne
P R A C E O R Y G I N A L N E Ginekol Pol. 2011, 82, 834-839 Przydatność testu hiperoksygenacji w prognozowaniu hipoplazji płuc u płodów doniesienie wstępne Maternal hyperoxygenation test in prediction
Bardziej szczegółowoAneks 1. Przydatne adresy i telefony
Aneks 1. Przydatne adresy i telefony Kliniki i oddziały kardiologiczne dla dzieci Bydgoszcz Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. J. Brudzińskiego ul. Chodkiewicza 44; 85-667 Bydgoszcz Oddział Pediatrii i Kardiologii
Bardziej szczegółowoSKUTECZNE WALWULOPLASTYKI AORTALNE U PŁODÓW NOWA ERA I NOWE WYZWANIE DLA POLSKIEJ KARDIOLOGII PERINATALNEJ
hipertrofii (Fot.9), a w 30 tygodniu dodatkowo uwidoczniono lewostronną przepuklinę przeponową oraz poszerzoną zatokę wieńcową (Fot.10 ). Piśmiennictwo: 1. Achiron R, Glaser J, Gelernter I, Hegesh J, Yagel
Bardziej szczegółowoMaria Respondek-Liberska *, Joanna Dangel *, Agata Włoch *
Certyfikat Umiejętności skriningowego badania serca płodu (podstawowy) Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego Certificate of competence in screening
Bardziej szczegółowoZapytaj swojego lekarza.
Proste, bezpieczne badanie krwi, zapewniające wysoką czułość diagnostyczną Nieinwazyjne badanie oceniające ryzyko wystąpienia zaburzeń chromosomalnych, takich jak zespół Downa; opcjonalnie umożliwia również
Bardziej szczegółowoDalsze losy dzieci ze stwierdzonym prenatalnie poszerzeniem przezierności karkowej oraz prawidłowym kariotypem
Dalsze losy dzieci ze stwierdzonym prenatalnie poszerzeniem przezierności karkowej oraz prawidłowym kariotypem Long-term follow-up of children with prenatally found increased nuchal translucency and normal
Bardziej szczegółowoUniversitäts-Frauenklinik Essen. Medycyna prenatalna i medycyna płodowa Centrum perinatologiczne I. Stopnia
Universitäts-Frauenklinik Essen Medycyna prenatalna i medycyna płodowa Centrum perinatologiczne I. Stopnia Szanowni Państwo, Drodzy Rodzice, Nasze Centrum medycyny prenatalnej oferuje Państwu pełne spektrum
Bardziej szczegółowoMay 17 Friday Opening: 8.45
May 17 Friday Opening: 8.45 Prof. M. Banach Dyrektor ICZMP Director of the Polish Mother s Memorial Hospital Dyrektor ŁOW NFZ Prof. O. Trojnarska Artur Olsiński Polskie Towarzystwo Kardiologiczne Polish
Bardziej szczegółowo8. Streszczenie. 8.1 Wstęp
8. Streszczenie 8.1 Wstęp Istniejące klasyfikacje wrodzonych wad serca, zarówno w kardiologii dziecięcej, jak i kardiologii prenatalnej, nie spełniają potrzeb diagnostycznych, leczniczych i rokowniczych.
Bardziej szczegółowoUkład sercowo naczyniowy rozwija się jako pierwszy spośród. dużych układów już około połowy trzeciego tygodnia rozwoju.
Pracownia Multimedialna Katedry Anatomii UJ CM Układ sercowo naczyniowy rozwija się jako pierwszy spośród dużych układów już około połowy trzeciego tygodnia rozwoju. Samo serce funkcjonuje od początku
Bardziej szczegółowoAgenezja przewodu żylnego niegroźna nieprawidłowość rozwojowa czy poważny problem kliniczny?
P R A C E O R Y G I N A L N E Ginekol Pol. 2013, 84, 676-681 Agenezja przewodu żylnego niegroźna nieprawidłowość rozwojowa czy poważny problem kliniczny? Agenesis of the ductus venosus an irrelevant anomaly
Bardziej szczegółowoCzy możliwe jest wykrywanie patologii układu krążenia płodu w pierwszym trymestrze ciąży?
Czy możliwe jest wykrywanie patologii układu krążenia płodu w pierwszym trymestrze ciąży? Is it possible to identify pathology of the fetal cardiovascular system in the first trimester of pregnancy? Joanna
Bardziej szczegółowoBłądząca prawa tętnica podobojczykowa nowy marker aberracji chromosomowych w badaniu USG drugiego trymestru wstępne obserwacje na materiale własnym
P R A C E O R Y G I N A L N E Błądząca prawa tętnica podobojczykowa nowy marker aberracji chromosomowych w badaniu USG drugiego trymestru wstępne obserwacje na materiale własnym Aberrant right subclavian
Bardziej szczegółowoECHOKARDIOGRAFIA PRENATALNA W 1, 2, 3 TRYMESTRZE (W CIĄŻY POJEDYNCZEJ) PRZEGLĄD PIŚMIENNICTWA
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne ECHOKARDIOGRAFIA PRENATALNA W 1, 2, 3 TRYMESTRZE (W CIĄŻY POJEDYNCZEJ) PRZEGLĄD PIŚMIENNICTWA Fetal echocardiography in first, second and 3rd trimester
Bardziej szczegółowoAutorzy: Maciej Słodki 1, Maria Respondek-Liberska 1.2 WSTĘP
/ Praca oryginalna HYPOPLAZJA LEWEJ KOMORY SERCA PŁODU W OŚRODKU KARDIOLOGII PRENATALNEJ JAKO WADA SERCA CIĘŻKA PLANOWA, PILNA CZY NAJCIĘŻSZA? PRZEDURODZENIOWA KLASYFIKACJA DLA POŁOŻNIKÓW I NEONATOLOGÓW
Bardziej szczegółowo3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem rola diagnostyki prenatalnej
3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem rola diagnostyki prenatalnej Joanna Dangel Badania ultrasonograficzne i echokardiograficzne W 1998 roku pojawiły się pierwsze doniesienia wskazujące na to, że prenatalne
Bardziej szczegółowoStreszczenie. Małgorzata Placzyńska. Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej WIM Promotor: prof. dr hab. n. med.
Małgorzata Placzyńska Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej WIM Promotor: prof. dr hab. n. med. Anna Jung Tytuł: Wczesne wykrywanie metodą ultrasonograficzną nieprawidłowości w obrębie
Bardziej szczegółowoInterwencyjne zabiegi kardiologiczne u płodów czy jesteśmy do nich przygotowani?
P R C E O R Y G I N L N E Interwencyjne zabiegi kardiologiczne u płodów czy jesteśmy do nich przygotowani? Fetal cardiac interventions are we ready for them? 1 1, 1 1 1 II Klinika Położnictwa i Ginekologii
Bardziej szczegółowoDIAGNOSTYKA NIEINWAZYJNA I INWAZYJNA WRODZONYCH I NABYTYCH WAD SERCA U DZIECI
DIAGNOSTYKA NIEINWAZYJNA I INWAZYJNA WRODZONYCH I NABYTYCH WAD SERCA U DZIECI Dlaczego dzieci sąs kierowane do kardiologa? Różnice w diagnostyce obrazowej chorób układu krążenia u dorosłych i dzieci Diagnostyka
Bardziej szczegółowoTETRALOGIA FALLOTA. Karol Zbroński
TETRALOGIA FALLOTA Karol Zbroński Plan prezentacji Historia Definicja Epidemiologia i genetyka Postacie kliniczne Diagnostyka Postępowanie Powikłania Historia Definicja 1 - ubytek w przegrodzie międzykomorowej
Bardziej szczegółowoUltrasonografia praktyczna
Ultrasonografia praktyczna Prenatalna ocena układu krążenia jak przeprowadzić prawidłowo badanie echokardiograficzne płodu? dr hab. n. med. Joanna Szymkiewicz Dangel Poradnia Perinatologii i Kardiologii
Bardziej szczegółowoZNACZENIE OCENY ECHOKARDIOGRAFICZNEJ PŁODU W POZASERCO- WYCH ANOMALIACH ROZ- WOJOWYCH NA PRZYKŁADZIE 5 CIĄŻ POWIKŁANYCH RÓŻNYMI ANOMALIAMI
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne evolution of hypoplastic left heart syndrome: patient selection for fetal intervention. Circulation,2006,21;113(11):1401-5. 4. Artz W, Tulzer G. Fetal
Bardziej szczegółowoZałożenia i wstępne wnioski Ogólnopolskiego Rejestru Patologii Kardiologicznych Płodów (www.orpkp.pl)
PRACE PROTOKOŁY ORYGINALNE BADAŃ WIELOOŚRODKOWYCH / Original articles / Multicenter trials protocols Polski Polski Przegląd Kardiologiczny 2008, 2008, 10, 10, 2, 129-135 2, 19-23 ISSN 1507-5540 Copyright
Bardziej szczegółowoOcena przezierności karkowej (NT) oraz spektrum przepływu w przewodzie żylnym (DV) w wykrywaniu wad serca płodu
Ocena przezierności karkowej (NT) oraz spektrum przepływu w przewodzie żylnym (DV) w wykrywaniu wad serca płodu The role of fetal nuchal translucency (NT) and ductus venosus blood flow (DV) in the detection
Bardziej szczegółowoWyniki badań cytogenetycznych u płodów z poszerzeniem przezierności karkowej
Ginekol Pol. 202, 83, 89-93 Wyniki badań cytogenetycznych u płodów z poszerzeniem przezierności karkowej Results of cytogenetic examinations in fetuses with increased nuchal translucency Kornacki Jakub,
Bardziej szczegółowoMarzena Woźniak Temat rozprawy: Ocena, monitorowanie i leczenie zakrzepicy żylnej w okresie ciąży i połogu Streszczenie
Marzena Woźniak Rozprawa doktorska na stopień doktora nauk medycznych Temat rozprawy: Ocena, monitorowanie i leczenie zakrzepicy żylnej w okresie ciąży i połogu Streszczenie Okresy ciąży i połogu są wymieniane
Bardziej szczegółowoDiagnostyka, strategia leczenia i rokowanie odległe chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii przerostowej
Lekarz Karolina Macioł-Skurk Diagnostyka, strategia leczenia i rokowanie odległe chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii przerostowej Rozprawa na stopień doktora nauk medycznych Promotor: Prof. dr hab. n.
Bardziej szczegółowoWady układu moczowego diagnostyka pre- i postnatalna
Wady układu moczowego diagnostyka pre- i postnatalna dr Agnieszka Szafrańska (1) prof. dr hab. Katarzyna Kiliś- Pstrusińska(2) prof. dr hab. Barbara Królak Olejnik (1) Katedra i Klinika Neonatologii UM
Bardziej szczegółowoStandardy badania usg kardiologicznego płodu w ośrodku referencyjnym
314 Rozdział 64 Maria Respondek-Liberska, Katarzyna Janiak Standardy badania usg kardiologicznego płodu w ośrodku referencyjnym Zasadniczym wskazaniem do badania echokardiograficznego płodu w ośrodkach
Bardziej szczegółowoKrytyczne czynniki sukcesu w zarządzaniu projektami
Seweryn SPAŁEK Krytyczne czynniki sukcesu w zarządzaniu projektami MONOGRAFIA Wydawnictwo Politechniki Śląskiej Gliwice 2004 SPIS TREŚCI WPROWADZENIE 5 1. ZARZĄDZANIE PROJEKTAMI W ORGANIZACJI 13 1.1. Zarządzanie
Bardziej szczegółowoZALEŻNOŚĆ MIĘDZY WYSOKOŚCIĄ I MASĄ CIAŁA RODZICÓW I DZIECI W DWÓCH RÓŻNYCH ŚRODOWISKACH
S ł u p s k i e P r a c e B i o l o g i c z n e 1 2005 Władimir Bożiłow 1, Małgorzata Roślak 2, Henryk Stolarczyk 2 1 Akademia Medyczna, Bydgoszcz 2 Uniwersytet Łódzki, Łódź ZALEŻNOŚĆ MIĘDZY WYSOKOŚCIĄ
Bardziej szczegółowoNIPT Nieinwazyjny Test Prenatalny (ang. Non-Invasive Prenatal Test)
NIPT Nieinwazyjny Test Prenatalny (ang. Non-Invasive Prenatal Test) Nieinwazyjne badanie krwi kobiety ciężarnej w kierunku wykluczenia najczęstszych trisomii u płodu Cel testu NIPT Celem testu NIPT jest
Bardziej szczegółowoFormularz recenzji magazynu. Journal of Corporate Responsibility and Leadership Review Form
Formularz recenzji magazynu Review Form Identyfikator magazynu/ Journal identification number: Tytuł artykułu/ Paper title: Recenzent/ Reviewer: (imię i nazwisko, stopień naukowy/name and surname, academic
Bardziej szczegółowoVIII Kongres Polskiego Towarzystwa Medycyny Perinatalnej. Stare problemy nowe możliwości kwietnia 2019r. Hotel Aurora****, Międzyzdroje
VIII Kongres Polskiego Towarzystwa Medycyny Perinatalnej Stare problemy nowe możliwości 12-13 kwietnia 2019r. Hotel Aurora****, Międzyzdroje PROGRAM 12 kwietnia 2019 r. (piątek) 8:30-11:00 Sesja I : Poród
Bardziej szczegółowociąży. po o nictwo Hamela-Olkowska Anita, Szymkiewicz-Dangel Joanna
Ilościowa ocena funkcji prawej i lewej komory metodą Dopplera pulsacyjnego z użyciem wskaźnika sprawności mięśnia serca u zdrowych płodów między 18 a 40 tygodniem ciąży Quantitative assessment of the right
Bardziej szczegółowoEchogeniczna krew w sercu płodu oraz poszerzenie naczyń wieńcowych jako alarmujące wskaźniki niewydolności krążenia płodu opis przypadku
» Echogeniczna krew w sercu płodu oraz poszerzenie naczyń wieńcowych jako alarmujące wskaźniki niewydolności krążenia płodu opis przypadku MARIA RESPONDEK-LIBERSKA Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad
Bardziej szczegółowoAnalysis of infectious complications inf children with acute lymphoblastic leukemia treated in Voivodship Children's Hospital in Olsztyn
Analiza powikłań infekcyjnych u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną leczonych w Wojewódzkim Specjalistycznym Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie Analysis of infectious complications inf children with
Bardziej szczegółowoTesty wysiłkowe w wadach serca
XX Konferencja Szkoleniowa i XVI Międzynarodowa Konferencja Wspólna SENiT oraz ISHNE 5-8 marca 2014 roku, Kościelisko Testy wysiłkowe w wadach serca Sławomira Borowicz-Bieńkowska Katedra Rehabilitacji
Bardziej szczegółowopo o nictwo Ginekol Pol. 2008, 79, 602-611 Zak ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP i Uniwersytetu Medycznego w odzi 2
P R A C E O R Y G I N A L N E Ginekol Pol. 2008, 79, 602-611 Znaczenie badania echokardiograficznego w przepuklinie p powinowej (Pp) u 83 p odów w materiale Zak adu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych
Bardziej szczegółowoBEZPIECZENSTWO USG. A-s L-ow A-s R-easonable A-chievable ALARA. minimalne ryzyko badania. minimum ekspozycji. minimalna intensywność ekspozycji
OPISZ ZDJĘCIA T BS IT CP CM NT MB T (Thalamus) wzgórze MB (Mid Brain) śródmózgowie BS (Brainstem) pień mózgu IT (Intracranial Translucency) przezierność wewnątrzczaszkowa CP (Chorionic Plexus) sploty naczyniówkowe
Bardziej szczegółowoDziecko po zabiegu kardiochirurgicznym. Jerzy Wójtowicz Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii z Pododdziałem Kardiologii
Dziecko po zabiegu kardiochirurgicznym Jerzy Wójtowicz Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii z Pododdziałem Kardiologii Serce jednokomorowe Wiele synonimów - pojedyńcza komora (single ventricle),
Bardziej szczegółowoPatofizjologia krążenia płodowego
Patofizjologia krążenia płodowego Krążenie płodowe w warunkach prawidłowych W łożysku dochodzi do wymiany gazów i składników odżywczych pomiędzy oboma krążeniami Nie dochodzi do mieszania się krwi w obrębie
Bardziej szczegółowoKONSYLIUM PERINATALNE W XXI W NOWE WYZWANIA I NOWE MOŻLIWOŚCI. Prenatal consultation in XXI century. new challenge and new possibilities
Praca kazuistyczna Prenatal consultation in XXI century KONSYLIUM PERINATALNE new challenge and new possibilities W XXI W NOWE WYZWANIA I NOWE MOŻLIWOŚCI Streszczenie W pracy przedstawiono 2 przypadki
Bardziej szczegółowoAktualne zasady postępowania w przypadku potworniaka krzyżowo-guzicznego (sacrococcygeal teratomy) u płodu.
Aktualne zasady postępowania w przypadku potworniaka krzyżowo-guzicznego (sacrococcygeal teratomy) u płodu. Hanna Moczulska1, Maria Respondek-Liberska 2, Katarzyna Janiak 2, Krzysztof Szaflik3, Andrzej
Bardziej szczegółowoUltrasonograficzna ocena wzrastania płodów w I i II trymestrze ciąży w populacyjnym programie badań prenatalnych wad wrodzonych w regionie lubelskim
Lek. med. Izabela Wnuczek-Mazurek Ultrasonograficzna ocena wzrastania płodów w I i II trymestrze ciąży w populacyjnym programie badań prenatalnych wad wrodzonych w regionie lubelskim Promotor: Dr hab.
Bardziej szczegółowoTest Prenatalny Harmony. przesiewowe badanie prenatalne nowej generacji w kierunku trisomii chromosomowych
Test Prenatalny Harmony przesiewowe badanie prenatalne nowej generacji w kierunku trisomii chromosomowych Test Harmony Co wykrywa Dla kogo jest przeznaczony Zasada działania testu Jak i gdzie można wykonać
Bardziej szczegółowoII KONGRES ULTRASONOGRAFIA W GINEKOLOGII I POŁOŻNICTWIE PROGRAM 25.05.2007. 9.00 9.10 Otwarcie kongresu
II KONGRES ULTRASONOGRAFIA W GINEKOLOGII I POŁOŻNICTWIE PROGRAM 25.05.2007 9.00 9.10 Otwarcie kongresu Jacek Brązert Przewodniczący Sekcji Ultrasonografii Grzegorz H. Bręborowicz J.M. Rektor Uniwersytetu
Bardziej szczegółowoWYDANIE SPECJALNE. Prof. Maria Respondek Liberska: - czy możemy aktualne narzędzia. wykorzystać do pracy codziennej?
WYDANIE SPECJALNE poświęcone konferencji naukowej Wrodzona wada serca płodu - punkt widzenia położnika ultrasonografisty, kardiologa prenatalnego, położnika - klinicysty, neonatologa, kardiologa dziecięcego
Bardziej szczegółowoinformacje zawarte w tych podrozdziałach są szczególne cenne dla praktyki klinicznej z punktu widzenia diagnostyki różnicowej. Część wstępu dotycząca
Prof. zw. dr hab. n. med. Jacek Brązert Klinika Położnictwa i Chorób Kobiecych Katedra Ginekologii, Położnictwa i Onkologii Ginekologicznej Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu RECENZJA
Bardziej szczegółowoIs there a relationship between age and side dominance of tubal ectopic pregnancies? A preliminary report
Is there a relationship between age and side dominance of tubal ectopic pregnancies? A preliminary report Czy istnieje zależność pomiędzy wiekiem i stroną, po której umiejscawia się ciąża ektopowa jajowodowa?
Bardziej szczegółowoMay 17 Friday Opening:
May 17 Friday Opening: 8.45 http://www.kardiologia-prenatalna.org.pl/ http://www.konferencjakardioprenatal2019.pl Zarząd Polskiego Towarzystwa Kardiologii Prenatalnej Board of the Polish Prenatal Cardiology
Bardziej szczegółowoZespół Ebsteina z kardiomegalią płodu. Leczyć czy obserwować? opis przypadku
Leczyć czy obserwować? opis przypadku Ebstein s malformation in the fetus with cardiomegaly. To treat or to observe? a case report Śliwa Jacek 1, Respondek-Liberska Maria 2, Maroszyńska Iwona 3, Krasomski
Bardziej szczegółowoStandardy prowadzenia ciąży
Standardy prowadzenia ciąży Gdańsk 2015 Redaktor prowadzący: Olga Strzelec Redakcja: Joanna Fiuk, Olga Strzelec Korekta: Joanna Fiuk, Olga Strzelec Projekt okładki: Andrzej Owsiany Skład: Iwona Łytkowska
Bardziej szczegółowoDiagnostyka od tego się wszystko zaczyna. Czy nowy algorytm w Nicei 2018?
Diagnostyka od tego się wszystko zaczyna Czy nowy algorytm w Nicei 2018? Adam Torbicki Department of Pulmonary Circulation Thromboembolic Diseases and Cardiology Center of Postgraduate Medical Education
Bardziej szczegółowoWskazówki do dokumentacji wad płodu niezbędne do uzyskania certyfikatów specjalistycznych (zdjęcia lub klipy filmowe).
Wskazówki do dokumentacji wad płodu niezbędne do uzyskania certyfikatów specjalistycznych (zdjęcia lub klipy filmowe). 1. Wentrikulomegalia Powiększenie na tyle duże aby obraz OUN płodu zajmował co najmniej
Bardziej szczegółowoRodzaje prenatalnych badań ultrasonograficznych i kardiologicznych płodu oraz aspekty organizacyjne
Rodzaje prenatalnych badań ultrasonograficznych i kardiologicznych płodu oraz aspekty organizacyjne Types of prenatal sonographic and echocardiographic examinations and aspects of management Maria Respondek-Liberska
Bardziej szczegółowoDr n. med. Roman Kluza. Dr n. med. Roman Kluza
(1) Nazwa przedmiotu Diagnostyka ultrasonograficzna w położnictwie i ginekologii (2) Nazwa jednostki prowadzącej przedmiot Wydział Medyczny Instytut Położnictwa i Ratownictwa Medycznego Katedra: Położnictwa
Bardziej szczegółowoKARDIOLOGIA PRENATALNA
ISSN 2084-008X KARDIOLOGIA PRENATALNA ECHO PŁODU IC Journal Master List ICV 5.38; MNiSW 2 KWARTALNIK STOWARZYSZENIA NA RZECZ ROZWOJU KARDIOLOGII PRENATALNEJ NR 2 (13) czerwiec 2014 / 2 (13) June 2014 W
Bardziej szczegółowo3 Zespół czerwonego ucha opis, diagnostyka i leczenie Antoni Prusiński. 4 Zawroty głowy w aspekcie medycyny ratunkowej Antoni Prusiński
VERTIGOPROFIL VOL. 3/Nr 3(11)/2009 Redaktor naczelny: Prof. dr hab. n. med. Antoni Prusiński Zastępca redaktora naczelnego: Dr n. med. Tomasz Berkowicz 2 XXXVI Międzynarodowy Kongres Towarzystwa Neurootologicznego
Bardziej szczegółowoZałącznik nr 5 do zarządzenia Nr 53/2006 Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. Program badań prenatalnych
Program badań prenatalnych 1 I. UZASADNIENIE CELOWOŚCI WDROŻENIA PROGRAMU BADAŃ PRENATALNYCH, zwanego dalej Programem. 1. Opis problemu zdrowotnego W ostatnich latach wzrasta systematycznie średni wiek
Bardziej szczegółowoPierwsza w Polsce skuteczna przezskórna plastyka balonowa zastawki aortalnej u płodu
Pierwsza w Polsce skuteczna przezskórna plastyka balonowa zastawki aortalnej u płodu The first successful fetal aortic balloon valvuloplasty in Poland Dangel Joanna 1, Dębska Marzena 2, Koleśnik Adam 3,
Bardziej szczegółowoBadania dopplerowskie w I trymestrze ciąż
Badania dopplerowskie w I trymestrze ciąż ąży Piotr Sieroszewski Klinika Medycyny Płodu i Ginekologii Uniwersytet Medyczny w Łodzi Historia 1842r- Christian Johann Doppler( 1803-1853 ) pierwszy opis efektu
Bardziej szczegółowodr hab n. med. Piotr Węgrzyn dr n. med. Robert Bartkowiak lek. Robert Brawura-Biskupski-Samaha I Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii
dr hab n. med. Piotr Węgrzyn dr n. med. Robert Bartkowiak lek. Robert Brawura-Biskupski-Samaha I Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii najbardziej popularna metoda wizualizacji duża dostępność względnie
Bardziej szczegółowoProtokół badania kardiologicznego u płodu w ośrodku referencyjnym
PRACE POGLĄDOWE / Review articles Polski Przegląd Kardiologiczny 2010;12(3):212-218 ISSN 1507-5540 Copyright 2010 Cornetis; www.cornetis.com.pl Protokół badania kardiologicznego u płodu w ośrodku referencyjnym
Bardziej szczegółowoTerapia płodu ocena zastosowania shuntu komorowo-owodniowego w leczeniu wodogłowia
Terapia płodu ocena zastosowania shuntu komorowo-owodniowego w leczeniu wodogłowia Fetal therapy evaluation of ventriculo-amniotic shunts in the treatment of hydrocephalus 1, Marta Czaj 1 2 1 2, Waldemar
Bardziej szczegółowoRodzaj przyczepu pępowiny a stan urodzeniowy bliźniąt
Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 2, zeszyt 1, 12-16, 2009 przyczepu pępowiny a stan urodzeniowy bliźniąt SŁAWOMIR SZYMAŃSKI 1, WITOLD MALINOWSKI 1, ELŻBIETA RONIN-WALKNOWSKA 2 Streszczenie
Bardziej szczegółowoW Polsce ok. 6-7% ciąż kończy się przedwczesnymi porodami, a 20-25% z nich związane jest z chorobą łożyska.
W Polsce ok. 6-7% ciąż kończy się przedwczesnymi porodami, a 20-25% z nich związane jest z chorobą łożyska. Dzięki wczesnej diagnostyce możemy wykryć 94% takich przypadków i podjąć leczenie, zapobiegając
Bardziej szczegółowoPrzykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji
PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji
Bardziej szczegółowoProblemy prokreacji i przebieg ciąży u pacjentek z wrodzonymi wadami serca
PRACA ORYGINALNA Folia Cardiologica Excerpta 2006, tom 1, nr 2, 90 94 Copyright 2006 Via Medica ISSN 1507 4145 Problemy prokreacji i przebieg ciąży u pacjentek z wrodzonymi wadami serca Robert Sabiniewicz,
Bardziej szczegółowoSpis treści Wykaz skrótów Wstęp Rozdział I. Status prawny podmiotu chronionego Rozdział II. Rodzice a dziecko poczęte
Wykaz skrótów... 11 Wstęp... 15 Rozdział I. Status prawny podmiotu chronionego... 23 1. Uwagi wstępne... 23 2. Sytuacja dziecka poczętego w polskim prawie... 32 3. Status prawny dziecka poczętego de lege
Bardziej szczegółowoWrodzone wytrzewienie od prenatalnej diagnozy do decyzji terapeutycznych
Magdalena Rutkowska, Ewa Sawicka Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka, Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytut Matki i Dziecka, Warszawa Wrodzone wytrzewienie od prenatalnej diagnozy
Bardziej szczegółowoPomiar kąta twarzowo-szczękowego u płodów pomiędzy 11+0 a 13+6. tygodniem ciąży. Zastosowanie w diagnostyce prenatalnej trisomii 21
P R A C E O R Y G I N A L N E Ginekol Pol. 2013, 84, 624-629 Pomiar kąta twarzowo-szczękowego u płodów pomiędzy 11+0 a 13+6. tygodniem ciąży. Zastosowanie w diagnostyce prenatalnej trisomii 21 Frontomaxillary
Bardziej szczegółowoKatarzyna Durda STRESZCZENIE STĘŻENIE KWASU FOLIOWEGO ORAZ ZMIANY W OBRĘBIE GENÓW REGULUJĄCYCH JEGO METABOLIZM JAKO CZYNNIK RYZYKA RAKA W POLSCE
Pomorski Uniwersytet Medyczny Katarzyna Durda STRESZCZENIE STĘŻENIE KWASU FOLIOWEGO ORAZ ZMIANY W OBRĘBIE GENÓW REGULUJĄCYCH JEGO METABOLIZM JAKO CZYNNIK RYZYKA RAKA W POLSCE Promotor: dr hab. prof. nadzw.
Bardziej szczegółowoWarszawa, 1-2 grudnia 2017
XIV SYMPOZJUM INTERDYSCYPLINARNE POSTĘPY W CHIRURGII NOWORODKA, WARSZAWA, 1 GRUDNIA 2017 oraz V KONFERENCJA NAUKOWO-SZKOLENIOWE DLA MŁODYCH LEKARZY SPECJALIZUJĄCYCH SIĘ W CHIRURGII DZIECIĘCEJ I NEONATOLOGII
Bardziej szczegółowoINSPECTION METHODS FOR QUALITY CONTROL OF FIBRE METAL LAMINATES IN AEROSPACE COMPONENTS
Kompozyty 11: 2 (2011) 130-135 Krzysztof Dragan 1 * Jarosław Bieniaś 2, Michał Sałaciński 1, Piotr Synaszko 1 1 Air Force Institute of Technology, Non Destructive Testing Lab., ul. ks. Bolesława 6, 01-494
Bardziej szczegółowoThis copy is for personal use only - distribution prohibited.
Kwart. Ortop. 20, 4, str. 34, ISSN 2083-8697 - - - - - REHABILITACJA STAWU BIODROWEGO I KOLANOWEGO, FINANSOWANA PRZEZ NARODOWY FUNDUSZ ZDROWIA W LATACH 2009 200 REHABILITATION OF THE HIP AND KNEE JOINTS
Bardziej szczegółowoStabilizacja dziecka z PPROM. Janusz Świetliński
Stabilizacja dziecka z PPROM Janusz Świetliński Uproszczona klasyfikacja Klasyfikacja Charakterystyka ROM Odejście wód płodowych PROM Przedłużony PROM Odejście wód płodowych wcześniej niż na godzinę przed
Bardziej szczegółowoCharakterystyka kliniczna chorych na raka jelita grubego
Lek. Łukasz Głogowski Charakterystyka kliniczna chorych na raka jelita grubego Rozprawa na stopień doktora nauk medycznych Opiekun naukowy: Dr hab. n. med. Ewa Nowakowska-Zajdel Zakład Profilaktyki Chorób
Bardziej szczegółowogłównie do cytowania Rekomendacji Polskiego Towarzystwa Ginekologicznego. Test podwójny jest omówiony pobieżnie i Autor poświęca mu znacznie mniej
Warszawa 22.12.2016 Recenzja rozprawy na stopień doktora nauk medycznych lekarza Jacka Więcka pt. Analiza wad rozwojowych u płodów i noworodków w oparciu o program badań prenatalnych w województwie opolskim
Bardziej szczegółowoS YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne. Genetyka Kliniczna. Wydział Lekarsko-Stomatologiczny(WLS)
S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne Kod modułu Rodzaj modułu Wydział PUM Kierunek studiów Specjalność Poziom studiów Forma studiów Rok studiów Nazwa modułu Genetyka Kliniczna Obowiązkowy
Bardziej szczegółowoUltrasonografia diagnostyczna i interwencyjna
Ultrasonografia diagnostyczna i interwencyjna Click to edit Master subtitle style dr hab n. med. Piotr Węgrzyn dr n. med. Robert Bartkowiak lek. Robert Brawura-Biskupski-Samaha I Katedra i Klinika Położnictwa
Bardziej szczegółowoOpracowanie modelu opieki nad ciężarną z wrodzoną wadą serca u płodu na podstawie nowego prenatalnego podziału wad serca
Maciej Słodki Opracowanie modelu opieki nad ciężarną z wrodzoną wadą serca u płodu na podstawie nowego prenatalnego podziału wad serca Rozprawa habilitacyjna Łódź, 2012 Dr n. med. Maciej Słodki Zakład
Bardziej szczegółowoCystatin C as potential marker of Acute Kidney Injury in patients after Abdominal Aortic Aneurysms Surgery preliminary study
Cystatin C as potential marker of Acute Kidney Injury in patients after Abdominal Aortic Aneurysms Surgery preliminary study Anna Bekier-Żelawska 1, Michał Kokot 1, Grzegorz Biolik 2, Damian Ziaja 2, Krzysztof
Bardziej szczegółowoPropozycja protoko u skriningowego badania serca p odu w ramach Programu Ministerstwa Zdrowia Kardio-Prenatal 2008
Propozycja protoko u skriningowego badania serca p odu w ramach Programu Ministerstwa Zdrowia Kardio-Prenatal 2008 Proposal of screening fetal heart examination form granted by Polish Ministry of Health
Bardziej szczegółowoUrszula Coupland. Zaburzenia neurologiczne u dzieci wertykalnie zakażonych HIV. Rozprawa na stopień doktora nauk medycznych
Urszula Coupland Zaburzenia neurologiczne u dzieci wertykalnie zakażonych HIV Rozprawa na stopień doktora nauk medycznych Klinika Chorób Zakaźnych Wieku Dziecięcego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Bardziej szczegółowoOcena układu krążenia płodów w ciążach jednokosmówkowych czy pomaga w rozpoznaniu TTTS?
Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 3, zeszyt 3, 187-191, 2010 Ocena układu krążenia płodów w ciążach jednokosmówkowych czy pomaga w rozpoznaniu TTTS? JOANNA KURAN, JOANNA DANGEL Streszczenie
Bardziej szczegółowoTychy, plan miasta: Skala 1: (Polish Edition)
Tychy, plan miasta: Skala 1:20 000 (Polish Edition) Poland) Przedsiebiorstwo Geodezyjno-Kartograficzne (Katowice Click here if your download doesn"t start automatically Tychy, plan miasta: Skala 1:20 000
Bardziej szczegółowoMaria Katarzyna Borszewska- Kornacka Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Maria Katarzyna Borszewska- Kornacka Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego 1.ZARZĄDZENIE MINISTRA 2.REKOMENDACJE TOWARZYSTW NAUKOWYCH 3.OPINIE EKSPERTÓW
Bardziej szczegółowoPrzerwany ³uk aorty. Ireneusz Haponiuk, Janusz H. Skalski. 3.1. Wstêp. 3.2. Anatomia i klasyfikacja wady ROZDZIA 3
27 ROZDZIA 3 Przerwany ³uk aorty 3.1. Wstêp Przerwanie ³uku aorty jest rzadk¹ patologi¹, która polega na braku ci¹g³oœci têtnicy g³ównej w tym odcinku. Jest efektem zaburzeñ tworzenia ³uków aortalnych
Bardziej szczegółowoWarsztaty Ocena wiarygodności badania z randomizacją
Warsztaty Ocena wiarygodności badania z randomizacją Ocena wiarygodności badania z randomizacją Każda grupa Wspólnie omawia odpowiedź na zadane pytanie Wybiera przedstawiciela, który w imieniu grupy przedstawia
Bardziej szczegółowoWRODZONE CHOROBY UKŁADU MOCZOWEGO W PRZESIEWOWYM BADANIU USG U NOWORODKÓW URODZONYCH W SZPITALU POWIATOWYM
WRODZONE CHOROBY UKŁADU MOCZOWEGO W PRZESIEWOWYM BADANIU USG U NOWORODKÓW URODZONYCH W SZPITALU POWIATOWYM Tomasz Jarmoliński 1, Barbara Marszalska 1,2, Hanna Marciniak 1, Joanna Boroń 3 Oddział Dziecięcy
Bardziej szczegółowoGenetycznie uwarunkowany steroidooporny zespół nerczycowy w polskiej populacji dziecięcej.
Genetycznie uwarunkowany steroidooporny zespół nerczycowy w polskiej populacji dziecięcej. Irena Bałasz-Chmielewska 1*, Lipska-Ziętkiewicz BS. 2, Bieniaś B. 3, Firszt-Adamczyk A. 4 Hyla-Klekot L. 5 Jarmoliński
Bardziej szczegółowoTerapia płodu ocena skuteczności leczenia wewnątrzmacicznego wrodzonego zwyrodnienia gruczolakowato-torbielowatego płuc (CCAM)
Terapia płodu ocena skuteczności leczenia wewnątrzmacicznego wrodzonego zwyrodnienia gruczolakowato-torbielowatego płuc (CCAM) Fetal therapy evaluation of intrauterine therapy in congenital cystic adenomatoid
Bardziej szczegółowoAnaliza porównawcza wyników terapii wewnątrzmacicznej obustronnej i jednostronnej uropatii zaporowej
Analiza porównawcza wyników terapii wewnątrzmacicznej obustronnej i jednostronnej uropatii zaporowej Comparative analysis of interuterine therapy of unilateral and bilateral fetal obstructive uropathy
Bardziej szczegółowoAborcja w wyniku diagnozy prenatalnej Polska 1993-2013, Dane rządowe
Aktualności II Ogólnopolska Konferencja Hospicjów Perinatalnych 25 kwietnia 2015 r. w siedzibie Fundacji WHD odbyła się II Ogólnopolska Konferencja Hospicjów Perinatalnych. Wzięło w niej udział ponad 50
Bardziej szczegółowoProfil alergenowy i charakterystyka kliniczna dorosłych. pacjentów uczulonych na grzyby pleśniowe
lek. Krzysztof Kołodziejczyk Profil alergenowy i charakterystyka kliniczna dorosłych pacjentów uczulonych na grzyby pleśniowe Rozprawa na stopień doktora nauk medycznych Promotor: dr hab. n. med. Andrzej
Bardziej szczegółowo