Obraz patologiczny. Tomasz Tuziak

Transkrypt

1 1 3Nowotwory pochodzenia naczyniowego: haemagioendothelioma malignum ( 0 2r db 0 0oniak z 0 0o 0 2liwy), angiosarcoma (mi 0 1sak naczy Ґ, naczyniakomi 0 1sak) Obraz patologiczny Tomasz Tuziak Guzy naczyniowe tworz 0 2 szerokie spektrum zmian kliniczno-patologicznych, kt re rozci 0 2ga si 0 1 od 0 0agodnych nienowotworowych malformacji naczyniowych do bardzo z 0 0o 0 2liwych mi 0 1sak w. Du cz tego spektrum stanowi 0 2 zmiany 0 0agodne i nowotwory o z 0 0o 0 2liwo 0 2ci po 0 2redniej. 0 9agodne zmiany naczyniowe zbudowane s 0 2 z prawid 0 0owo wykszta 0 0conych naczy Ґ i w rzeczywisto 0 2ci odr 0 4nienie 0 0agodnych naczyniak w od malformacji naczyniowych nie zawsze jest mo 0 4liwe [1]. Guzy naczyniowe przebiegaj 0 2ce klinicznie w spos b po 0 2redni mi 0 1dzy naczyniakami i naczyniakomi 0 1sakami okre 0 2lane s 0 2 nazw 0 2 hemangioendothelioma. Guzy te charakteryzuj 0 2 si 0 1 wieloogniskowym, miejscowo destrukcyjnym wzrostem z wysokim odsetkiem wzn w miejscowych i ma 0 0ym potencja 0 0em przerzutowym. Wyj 0 2tkiem jest epithelioid hemangioendothelioma, nowotw r, kt rego potencja 0 0 przerzutowy jest na tyle wysoki, aby traktowa 0 4 ten guz jako potencjalnie z 0 0o 0 2liwy. Angiosarcoma to w pe 0 0ni z 0 0o 0 2liwy mi 0 1sak naczyniopochodny o szerokiej r 0 4norodno 0 2ci kliniczno-patologicznej i du 0 4ej specyfice narz 0 2dowej. 0 9agodne guzy naczyniowe nie s 0 2 tematem tego opracowania i dlatego nie b 0 1d 0 2 tutaj omawiane. Do grupy nowotwor w naczyniowych o z 0 0o 0 2liwo 0 2ci po 0 2redniej zaliczamy Kaposiform hemangioendothelioma, retiforme hemangioendothelioma, composite hemangioendothelioma i bardzo rzadki papillary intralymphatic angioendothelioima (guz D 0 2bskiej C Dabska tumor, od nazwiska Polki, pracownika Centrum Onkologii w Warszawie, kt ra jako pierwsza opisa 0 0a 6 przypadk w tego nowotworu w roku 1969) [2]. Guzy te wyst 0 1puj 0 2 g 0 0 wnie u dzieci i ludzi m 0 0odych w lokalizacji ko Ґczynowej i przestrzeni zaotrzewnowej. Histologicznie zbudowane s 0 2 z kom rek wrzecionowatych tworz 0 2cych wi 0 2zki. W wi 0 2zkach tych mo 0 4na prze 0 2ledzi 0 4 szczelinowate przestrzenie naczyniowe. Bardzo charakterystyczne s 0 2 tak 0 4e kom rki o obfitej kwasoch 0 0onnej cytoplazmie tworz 0 2ce sznury i ma 0 0e grupy. Cytoplazma tych kom rek zawiera pojedyncze wakuole, w kt rych mieszcz 0 2 si 0 1 erytrocyty, co jest wyrazem prymitywnego r 0 4nicowania naczyniowego [3-6]. Opis dyskretnych cech morfologicznych r 0 4nicuj 0 2cych te zmiany przekracza ramy tego podr 0 1cznika. Nale 0 4y pami 0 1ta 0 4, 0 4e guzy tej grupy charakteryzuj 0 2 si 0 1 wzrostem o agresywno 0 2ci miejscowej i bardzo ma 0 0ym potencja 0 0em przerzutowym. Od tego obrazu klinicznego znacznie odbiega epithelioid hemangioendothelioma. W przypadku tego guza cz 0 1sto wznowy miejscowej oceniana jest na 10-15%, cz 0 1sto wyst 0 1-1

2 1 3N O W O T W O R Y P O C H O D Z E N I A N A C Z Y N I O W E G O Ry ci na 1. Ob raz hi sto lo gicz ny mi 0 1 sa ka Ka po sie go. Ogni sko mi 0 1 sa ka w sk rze zbu do wa ne z nie win - nie wy gl 0 2 da j 0 2 cych ko m rek wrze cio no wa tych two rz 0 2 cych szcze li no wa te prze strze nie, w kt rych znaj du j 0 2 si 0 1 ery tro cy ty Ry ci na 2. Ob raz hi sto lo gicz ny wy so ko doj rza 0 0ej po sta ci an gio sar co ma. Mi 0 1 sak two rzy nie pra wi d 0 0o we ka na 0 0y na czy nio we prze ci na j 0 2 ce w 0 0 k na ko la ge nu. Ko m r ki mi 0 1 sa ka przy po mi na j 0 2 ce 0 2r d b 0 0o nek ce - chu j 0 2 si 0 1 hi per chro ma zj 0 2 i wy ra 0 2 n 0 2 pro li fe ra cj 0 2 do 0 2wia t 0 0a no wo two ro wych na czy Ґ 2 powania przerzut w wynosi 20-30% a 0 2miertelno waha si 0 1 mi 0 1dzy 10 a 20%. Z powodu tak agresywnego przebiegu klinicznego epithelioid hemangioendothelioma traktowany jest jako nowotw r potencjalnie z 0 0o 0 2liwy [7]. Agresywny przebieg kliniczny dotyczy szczeg lnie zmian z atypi 0 2 j 0 2drow 0 2, aktywno 0 2ci 0 2 mitotyczn 0 2 powy 0 4ej 1 mitozy na 10 p l widzenia (>1/10 HPF), kom rkami wrzecionowatymi i martwic 0 2 [8-10].

3 1 3M I 0 0 S A K I T K A N E K M I 0 0 K K I C H U D O R O S 0 9Y C H Ry ci na 3. Ob raz hi sto lo gicz ny ni sko doj rza 0 0ej po sta ci an gio sar co ma. Ni sko zr 0 4 ni co wa ne ko m r ki mi sa ka u 0 0o 0 4o ne w li te po la two rz 0 2 pry mi tyw n 0 2 struk tu r 0 1 na czy nio w 0 2 Do gru py z 0 0o 0 2li wych no wo two r w na czy nio wych za li cza my mi 0 1 sak Ka po sie go i an gio sar co ma. Mi 0 1 sak Ka po sie go wy st 0 1 pu je w czte rech po sta ciach kli nicz nych: po sta 0 4 prze wle k 0 0a (nie zwi 0 2 za na z ze spo 0 0em na by te go nie do bo ru od por no 0 2ci, AIDS), po sta 0 4 w 0 1 z 0 0o wa (lym pha de no pa thic), po sta 0 4 zwi 0 2 za na z trans plan ta cja mi i po sta 0 4 w prze bie gu AIDS [11-13]. W pa to ge ne zie wi 0 1k szo 0 2ci przy pad k w mi 0 1 sa ka Ka po - sie go zwi 0 2 za ne go z AIDS za sad ni cz 0 2 ro l 0 1 od gry wa wi rus her pes ty pu 8 [14-16]. Mi sak Ka po sie go pre zen tu je si 0 1 kli nicz nie ja ko wie lo guz ko wa pur pu ro wa zmia na sk r na. Z cza sem guz ki si 0 1 po wi 0 1k sza j 0 2 i zwi 0 1k sza si 0 1 ich licz ba. Wy r 0 4 nia si 0 1 trzy eta py roz wo ju zmia ny: pla mi sty (pat chy), p 0 0a ski (pla que) i guz ko wy (no du lar). W naj wcze 0 2niej mi kro sko po wo roz po zna wal nym eta pie roz wo ju wi da 0 4 pro li fe ra cj a - god nie wy gl 0 2 da j 0 2 cych na czy Ґ, kt re z cza sem zle wa j 0 2 si 0 1 ze so b 0 2 two rz 0 2c s 0 0a bo ogra - ni czo ne guz ki zbu do wa ne z ko m rek wrze cio no wa tych po roz dzie la nych szcze li no wa ty mi prze strze nia mi za wie ra j 0 2 cy mi ery tro cy ty [17] (ryc. 1). Za zwy czaj wi da 0 4 tak 0 4e hia li no we ku le po wsta j 0 2 ce ze zde ge ne ro wa nych ery tro cy t w, z 0 0o gi he - mo sy de ry ny oraz ko m r ki lim fo idal ne [18]. Prze bieg kli nicz ny po le ga na ci 0 2 g 0 0ej pro - gre sji wie lo ogni sko wej cho ro by sk r nej z za j 0 1 ciem b 0 0on 0 2lu zo wych a na st 0 1p nie na rz 0 2 d w we wn 0 1trz nych. Ro ko wa nie za le 0 4y od wsp 0 0 ist nie j 0 2 cej jed nost ki cho ro bo - wej, np. AIDS. An gio sar co ma jest jed nym z naj rzad szych mi 0 1 sa k w i sta no wi po ni 0 4ej 1% wszyst - kich z 0 0o 0 2li wych gu z w tka nek mi 0 1k kich. Po sta 0 4 sk r na an gio sar co ma roz wi ja si 0 1 w sk - rze nie zmie nio nej lub w sk rze ob j 0 1 tej prze wle k 0 0ym obrz 0 1 kiem. Mi 0 1 sak roz wi ja j 0 2 cy si 0 1 bez zwi 0 2z ku z obrz 0 1 kiem do ty czy lu dzi star szych i ma pre dy lek cj 0 1 do lo ka li za cji w sk rze g 0 0o wy i szyi. Hi sto lo gicz nie s 0 2 to gu zy do brze- i 0 2red nio zr 0 4 ni co wa ne. An gio - sar co ma po wsta j 0 2 cy w sk rze ob j 0 1 tej obrz 0 1 kiem do ty czy naj cz ciej ko Ґ czy ny g r nej ko biet, kt re prze sz 0 0y ma stek to mi 0 1 z usu ni 0 1 ciem w 0 1 z 0 0 w ch 0 0on nych pa chy. An gio - sar co ma tka nek g bo kich wy st 0 1 pu je w ka 0 4 dym wie ku i ma pre dy lek cj 0 1 do ko Ґ czyn 3

4 1 3N O W O T W O R Y P O C H O D Z E N I A N A C Z Y N I O W E G O 4 i ja my brzusz nej. An gio sar co ma roz wi ja j 0 2 cy si 0 1 po ra dio te ra pii naj cz ciej do ty czy sk - ry w re gio nie na 0 2wie tla nia po ope ra cji oszcz 0 1 dza j 0 2 cej z po wo du ra ka pier si [19-21]. An gio sar co ma wy ka zu je sze ro kie spek trum zr 0 4 ni co wa nia, od gu z w wy so ko doj - rza 0 0ych imi tu j 0 2 cych pra wi d 0 0o wo ufor mo wa ne na czy nia do ana pla stycz nych no wo two - r w nie wy ka zu j 0 2 cych 0 4ad nych cech r 0 4 ni co wa nia. Gu zy wy so ko doj rza 0 0e cha rak te ry zu j 0 2 si 0 1 obec no 0 2ci 0 2 ka na 0 0 w i za tok na czy nio wych two rz 0 2 cych bo ga to roz - ga zio n 0 2 sie 0 4. Ka na 0 0y i za to ki na czy nio we prze ci na j 0 2 w cha rak te ry stycz ny spo s b pra wi d 0 0o wo ufor mo wa ny ko la gen i tkan k 0 1 t 0 0usz czo w 0 2. Ka na 0 0y te wy 0 2cie lo ne s 0 2 p 0 1 ka - ty mi ko m r ka mi en do te lial ny mi z hi per chro ma tycz ny mi j 0 2 dra mi wy ka zu j 0 2 cy mi tyl - ko nie znacz n 0 2 aty pi 0 1 (ryc. 2). W gu zach 0 2red nio zr 0 4 ni co wa nych aty pia jest bar dziej za zna czo na i do dat ko wo ko m r ki en do te lial ne pro li fe ru j 0 2 i na war stwia j 0 2 si 0 1, co po - wo du je po wsta nie bro daw ko wa tych struk tur wy sta j 0 2 cych do 0 2wia t 0 0a na czy Ґ. Gu zy ni sko zr 0 4 ni co wa ne cha rak te ry zu j 0 2 si 0 1 obec no 0 2ci 0 2 li tych p l utwo rzo nych z ko m rek wrze cio no wa tych i epi te lio id nych, kt re two rz 0 2 po ron ne ka na 0 0y na czy nio we (ryc. 3). Roz le g 0 0e po la li te go utka nia z du aty pi 0 2 i ak tyw no 0 2ci 0 2 mi to tycz n 0 2 mo g 0 2 by 0 4 ca 0 0 ko - wi cie po zba wio ne ar chi tek tu ry na czy nio wej. Usta le nie hi sto ge ne zy w tak ni sko zr ni co wa nym gu zie wy ma ga ba da Ґ do dat ko wych z za sto so wa niem bar wie Ґ im mu no hi sto che micz nych lub mi kro sko pii elek tro no wej [22]. Ko m r ki an gio sar co ma wy ka zu j 0 2 eks pre sj 0 1 an ty ge n w na czy nio wych, ta kich jak czyn nik VIII, ulex eu ro pa eus, CD31 i re cep tor czyn ni ka wzro stu 0 2r d b 0 0on ka (en do - the lial growth fac tor re cep tor, EGFR -3). W mi kro sko pii elek tro no wej w ko m r kach an gio sar co ma mo 0 4 na wy ka za 0 4 obec no cia 0 0ek We ibe la -Pa la de go, kt re s 0 2 or ga nel la - mi ty po wy mi dla 0 2r d b 0 0on ka. Pi 0 2mien nic two 1. Rao VK, We iss SW. An gio ma to sis of soft tis sue. An ana ly sis of the hi sto lo gic fe atu res and cli ni cal out co me in 51 ca ses. Am J Surg Pa thol, 1992; 16: Dab ska M. Ma li gnant en do va scu lar pa pil la ry an gio en do the lio ma of the skin in chil dho od. Cli ni co pa tho lo - gic stu dy of 6 ca ses. Can cer, 1969; 24: Deb G, Jenk ner A, De Sio L i wsp. Spin dle cell (Ka po si form) he man gio en do the lio ma with Ka sa bach -Mer- ritt syn dro me in an in fant: suc cess ful tre at ment with al pha -2A in ter fe ron. Med Pe diatr On col, 1997; 28: Ding J, Ha shi mo to H, Imay ama S i wsp. Spin dle cell ha eman gio en do the lio ma: pro ba bly a be nign va scu lar le sion not a low -gra de an gio sar co ma. A cli ni co pa tho lo gi cal, ul tra struc tu ral and im mu no hi sto che mi cal stu dy. Vir chows Arch A Pa thol Anat Hi sto pa thol, 1992; 420: We iss SW, En zin ger FM. Spin dle cell he man gio en do the lio ma. A low -gra de an gio sar co ma re sem bling a ca - ver no us he man gio ma and Ka po si s sar co ma. Am J Surg Pa thol, 1986; 10: Per kins P, We iss SW. Spin dle cell he man gio en do the lio ma. An ana ly sis of 78 ca ses with re as ses sment of its pa tho ge ne sis and bio lo gic be ha vior. Am J Surg Pa thol, 1996; 20: Lai FM, Al len PW, Yuen PM i wsp. Lo cal ly me ta sta si zing va scu lar tu mor. Spin dle cell, epi the lio id, or un c - las si fied he man gio en do the lio ma? Am J Clin Pa thol, 1991; 96: We iss SW, Ishak KG, Da il DH i wsp. Epi the lio id he man gio en do the lio ma and re la ted le sions. Se min Diagn Pa thol, 1986; 3: Ment zel T, Be ham A, Ca lon je E i wsp. Epi the lio id he man gio en do the lio ma of skin and soft tis su es: cli ni co - pa tho lo gic and im mu no hi sto che mi cal stu dy of 30 ca ses. Am J Surg Pa thol, 1997; 21: We iss SW, En zin ger FM. Epi the lio id he man gio en do the lio ma: a va scu lar tu mor often mi sta ken for a car ci - no ma. Can cer, 1982; 50: Fu ku na ga M, Si lver berg SG. Ka po si s sar co ma in pa tients with acqu ired im mu ne de fi cien cy syn dro me. A flow cy to me tric DNA ana ly sis of 26 le sions in 21 pa tients. Can cer, 1990; 66: Har wo od AR, Oso ba D, Ho fsta der SL i wsp. Ka po si s sar co ma in re ci pients of re nal trans plants. Am J Med, 1979; 67:

5 1 3M I 0 0 S A K I T K A N E K M I 0 0 K K I C H U D O R O S 0 9Y C H 13. Ra mos CV, Tay lor HB, Her nan dez BA i wsp. Pri ma ry Ka po si s sar co ma of lymph nods. Am J Clin Pa thol, 1976; 66: Chang Y, Ce sar man E, Pes sin MS i wsp. Iden ti fi ca tion of her pe svi rus -li ke DNA se qu en ces in AIDS -as so - cia ted Ka po si s sar co ma. Scien ce, 1994; 266: Bo shoff C, Schulz TF, Ken ne dy MM i wsp. Ka po si s sar co ma -as so cia ted her pe svi rus in fects en do the lial and spin dle cells. Nat Med, 1995; 1: Abla shi DV, Cha tlyn ne LG, Whit man JE, Jr. i wsp. Spec trum of Ka po si s sar co ma -as so cia ted her pe svi rus, or hu man her pe svi rus 8, di se ases. Clin Mi cro biol Rev, 2002; 15: Chor PJ, San ta Cruz DJ. Ka po si s sar co ma. A cli ni co pa tho lo gic re view and dif fe ren tial dia gno sis. J Cu tan Pa thol, 1992; 19: Fu ku na ga M, Si lver berg SG. Hy ali ne glo bu les in Ka po si s sar co ma: a li ght mi cro sco pic and im mu no hi sto - che mi cal stu dy. Mod Pa thol, 1991; 4: Mad dox JC, Evans HL. An gio sar co ma of skin and soft tis sue: a stu dy of for ty -fo ur ca ses. Can cer, 1981; 48: Me is -Kind blom JM, Kind blom LG. An gio sar co ma of soft tis sue: a stu dy of 80 ca ses. Am J Surg Pa thol, 1998; 22: Ro sai J, Sum ner HW, Ko stia no vsky M i wsp. An gio sar co ma of the skin. A cli ni co pa tho lo gic and fi ne struc - tu ral stu dy. Hum Pa thol, 1976; 7: Flet cher CD, Be ham A, Be kir S i wsp. Epi the lio id an gio sar co ma of de ep soft tis sue: a di stinc ti ve tu mor re - adi ly mi sta ken for an epi the lial neo plasm. Am J Surg Pa thol, 1991; 15: Biologia molekularna Janusz Limon Cyto ge ne ty ka Jest bar dzo ma 0 0o da nych w pi 0 2mien nic twie do ty cz 0 2 cych za bu rze Ґ mo le ku lar nych w 0 2r d b 0 0o nia ku C w dw ch spo 0 2r d trzech gu z w zna le zio no ta k 0 2 sa m 0 2 trans lo ka cj 0 1 chro mo so mo w 0 2 t(1;3)(p36.3;q25), co mo 0 4e su ge ro wa 0 4 swo isto tej zmia ny w 0 2r d - b 0 0o nia ku [1]. Pra wie wszyst kie opu bli ko wa ne wy ni ki ba da Ґ cy to ge ne tycz nych mi 0 1 sa k w na czy - nio wych (an gio sar co ma) wy ka zu j 0 2, 0 4e gu zy te, naj cz ciej pseu do - lub oko 0 0o di plo idal - ne (80%), ce chu j 0 2 si 0 1 z 0 0o 0 4o ny mi ka rio ty pa mi bez cha rak te ry stycz nych po wta rzal nych aber ra cji chro mo so mo wych. Naj cz ciej opi sy wa ny mi zmia na mi s 0 2 do dat ko we ko pie chro mo so m w 5pter -p11, 7q22 -qter, 8p12 -qter (8q23-8qter), 20pter -q12 oraz utra - ty chro mo so m w 4p, 7p15 -pter, -Y oraz za bu rze nia struk tu ral ne chro mo so mu 22 [2]. Oce nia si 0 1, 0 4e oko 0 0o 50% ka rio ty p w zo sta 0 0o opi sa nych z nie kom plet nie zdia gno zo - wa nych gu z w. Pi 0 2mien nic two 1. Men dlick MR, Nel son M, Pic ke ring D i wsp. Trans lo ca tion t(1;3)(p36.3;q25) is non ran dom aber ra tion in epi the lio id he ma no gio en do the lio ma. Am J Surg Pa thol 2001; 25: We iss SW, La so ta J, Miet ti nen MM. An gio sar co ma of soft tis sue, W: Pa tho lo gy and Ge ne tics of Tu mo urs of Soft Tis sue and Bo ne (Red. Flet cher ChDM, Kri sh nan Un ni K, Mer tens F), Lyon, IARC Press 2002,

6 1 3N O W O T W O R Y P O C H O D Z E N I A N A C Z Y N I O W E G O Uwagi kliniczno-terapeutyczne Marcin Zdzienicki 6 Ha ema gio en do the lio ma ma li gnum ( 0 2r d b 0 0o niak z 0 0o 0 2li wy) 0 1r d b 0 0o niak z 0 0o 0 2li wy jest no wo two rem po cho dze nia na czy nio we go, cha rak te ry zu - j 0 2 cym si 0 1 mniej sz 0 2 ni 0 4 mi 0 1 sak na czy Ґ (an gio sar co ma) z 0 0o 0 2li wo 0 2ci 0 2. Sta no wi on sta dium po 0 2red nie mi 0 1 dzy no wo two ra mi 0 0a god ny mi po cho dze nia na czy nio we go (na czy nia ka mi) a kla sycz n 0 2 po sta ci 0 2 mi 0 1 sa ka na czy Ґ. No wo two ry za li cza ne do 0 2r d b 0 0o nia k w z 0 0o 0 2li wych s 0 2 gru p 0 2 nie jed no rod n 0 2. Tak jak w przy pad ku wi 0 1k szo - 0 2ci in nych mi 0 1 sa k w przy czy ny roz wo ju te go no wo two ru nie s 0 2 zna ne. Nie zi den - ty fi ko wa no tak 0 4e czyn ni k w ry zy ka sprzy ja j 0 2 cych po wsta wa niu no wo two r w tej gru py. Mo g 0 2 one wy st 0 1 po wa 0 4 we wszyst kich lo ka li za cjach. Naj cz ciej roz wi ja j 0 2 si 0 1 w p 0 0u cach, w 0 2 tro bie, tkan kach mi 0 1k kich, ko 0 2ciach, ale opi sy wa no tak 0 4e przy - pad ki 0 2r d b 0 0o nia k w w ob r 0 1 bie o 0 2rod ko we go uk 0 0a du ner wo we go, ser ca i du 0 4ych na czy Ґ. Ma j 0 2 zwy kle po sta 0 4 gu za, a ob ja wy za le od lo ka li za cji. Naj cz ciej roz po zna wa - ny 0 2r d b 0 0o niak na b 0 0on ko wa ty roz wi ja si 0 1 za zwy czaj w tkan kach mi 0 1k kich pod po sta - ci 0 2 li te go, tkli we go gu za, mo g 0 2 ce go wy wo 0 0y wa 0 4 nie dro 0 4 no na czy Ґ i obrz 0 1 ki. W dia gno sty ce, po za ba da niem kli nicz nym, za sto so wa nie znaj du j 0 2 ba da nia ra dio lo - gicz ne po zwa la j 0 2 ce usta li 0 4 roz le g 0 0o no wo two ru i obec no ewen tu al nych prze rzu - t w. Le cze niem z wy bo ru jest chi rur gicz ne wy ci 0 1 cie zmia ny sko ja rzo ne z ra dio te ra pi 0 2 uzu pe 0 0 nia j 0 2 c 0 2. W przy pad ku 0 2r d b 0 0o nia ka zlo ka li zo wa ne go w w 0 2 tro bie sku tecz nym spo so bem le cze nia, znaj du j 0 2 cym za sto so wa nie u ok. 40% cho rych, jest prze szcze pie - nie w 0 2 tro by po zwa la j 0 2 ce uzy ska let nie prze 0 4y cia na po zio mie 75%. An gio sar co ma (mi 0 1 sak na czy Ґ, na czy nia ko mi 0 1 sak) Na zw 0 2 t 0 2 okre 0 2la si 0 1 gru p 0 1 no wo two r w z 0 0o 0 2li wych po cho dze nia me zo der mal ne go o r 0 4 nym stop niu zr 0 4 ni co wa nia, kt rych ko m r ki prze ja wia j 0 2 wie le cech 0 2r d b 0 0on - ka na czy Ґ. Mi 0 1 sa ki te go ty pu roz po zna wa ne s 0 2 bar dzo rzad ko C sta no wi 0 2 oko 0 0o 1-2% wszyst kich mi 0 1 sa k w. Przy czy ny po wsta wa nia mi 0 1 sa ka na czy Ґ nie s 0 2 zna ne. W do st 0 1p nym pi 0 2mien - nic twie wy mie nia nych jest jed nak kil ka czyn ni k w pre dys po nu j 0 2 cych do roz wo ju te go no wo two ru. Naj cz ciej wy mie nia ny mi czyn ni ka mi etio lo gicz nymi s 0 2 prze - wle k 0 0y obrz 0 1k, ra dio te ra pia i ta kie kar cy no ge ny jak: tho rium dio xi de (Tho ro trast), in sek ty cy dy, zwi 0 2z ki ar se nu i po li chlo rek wi ny lu. Naj cz ciej opi sy wa ny jest zwi zek mi 0 1 sa ka na czy Ґ z prze wle k 0 0ym obrz 0 1 kiem ch 0 0on nym (mi 0 1 sak na czy Ґ ch 0 0on - nych C lym phan gio sar co ma). Sta no wi on oko 0 0o 10% wszyst kich przy pad k w an gio sar co ma i mo 0 4e po wsta wa 0 4 wsz 0 1 dzie tam, gdzie wy st 0 1 pu je za st j ch 0 0on ki z ja kiej kol wiek przy czy ny. Roz w j te go no wo two ru na tle prze wle k 0 0e go obrz 0 1 ku ch 0 0on ne go ko Ґ czy ny g r nej po le cze niu ra ka pier si no si na zw 0 1 ze spo 0 0u Ste war ta - -Tre ve sa. Tak 0 4e prze by ta ra dio te ra pia zwi 0 1k sza ry zy ko po wsta nia te go no wo two - ru, a 0 2red ni czas od le cze nia do roz po zna nia mi 0 1 sa ka na czy Ґ wy no si w tych przy pad kach od 2 do 5 lat. Naj cz 0 1st sz 0 2 lo ka li za cj 0 2 mi 0 1 sa ka na czy Ґ in du ko wa ne go prze by t 0 2 wcze 0 2niej ra dio te ra pi 0 2 jest 0 2cia na klat ki pier sio wej, gru czo 0 0 pier sio wy

7 1 3M I 0 0 S A K I T K A N E K M I 0 0 K K I C H U D O R O S 0 9Y C H oraz oko li ca bar ku u cho rych po le cze niu ra ka pier si. W oko 0 0o 30% przy pad k w an gio sar co ma roz wi ja w ob r 0 1 bie 0 0a god nych i z 0 0o 0 2li wych gu z w ner wo wych u pa - cjen t w z ner wia kow 0 0 k nia ko wa to 0 2ci 0 2 ty pu 1, wo k 0 0 wsz cze pio nej pro te zy na czy - nio wej, w ob r 0 1 bie na czy nia ka, po na 0 2wie tla niu z po wo du no wo two ru z 0 0o 0 2li we go, u pa cjen t w z ze spo 0 0a mi Maf fuc ci (en chon dro mas with mul ti ple an gio mas) i Klip - pel -Tre nau nay (port -wi ne sta in, va ri co se ve ins, and bo ny and soft tis sue hy per tro - phy in vo lving an extre mi ty). Mi 0 1 sak na czy Ґ mo 0 4e wy st 0 1 po wa 0 4 w ka 0 4 dej lo ka li za cji. Naj cz ciej roz wi ja si 0 1 w sk rze i tkan ce pod sk r nej za r w no nie zmie nio nej, jak i ob j 0 1 tej prze wle k 0 0ym obrz 0 1 kiem ch 0 0on nym. An gio sar co ma sk ry w po nad 50% przy pad k w po wsta je w ob - r 0 1 bie g 0 0o wy i szyi, a w przy pad ku roz wo ju na pod 0 0o 0 4u obrz 0 1 ku ch 0 0on ne go w ob r 0 1 bie bar ku i ra mie nia. Dru g 0 2, co do cz 0 1 sto 0 2ci wy st 0 1 po wa nia, lo ka li za cj 0 2 te go no wo two ru jest pier 0 2. Pier wot ny mi 0 1 sak pier si roz wi ja si 0 1 u ko biet w 3-4 de ka dzie 0 4y cia, a in du - ko wa ny wcze 0 2niej sz 0 2 ra dio te ra pi 0 2 w 6-7 de ka dzie 0 4y cia. Przy pad ki mi 0 1 sa ka na czy Ґ zlo ka li zo wa ne go w g biej po 0 0o 0 4o nych tkan kach mi 0 1k kich lub na rz 0 2 dach mi szo - wych s 0 2 bar dzo rzad kie. Ob ja wy to wa rzy sz 0 2 ce roz wo jo wi mi 0 1 sa ka na czy Ґ s 0 2 nie cha rak te ry stycz ne. Na le do nich obrz 0 1 ki, za bu rze nia czu cia miej sco we go, b l w przy pad kach miej sco wo za - awan so wa nych. Ob raz kli nicz ny no wo two ru jest bar dzo r 0 4 ny. An gio sar co ma sk ry i tkan ki pod sk r nej ma po sta le ogra ni czo nych, si nych lub si no czer wo nych zmian na cie ko wych, o nie re gu lar nej po wierzch ni, nie kie dy z owrzo dze nia mi. W 1/3 przy - pad k w je go wzrost jest wie lo ogni sko wy, ale je dy nie u 10% cho rych w mo men cie roz po zna nia stwier dza ne s 0 2 prze rzu ty. Za r w no nie ty po wy ob raz kli nicz ny, jak i nie - wiel kie po cz 0 2t ko wo do le gli wo 0 2ci po wo du j 0 2, 0 4e ten typ mi 0 1 sa ka we wcze snych sta - diach roz wo ju jest cz 0 1 sto my lo ny ze zmia na mi 0 0a god ny mi, co op 0 2 nia roz po zna nie i le cze nie. Mi 0 1 sak na czy Ґ zlo ka li zo wa ny w na rz 0 2 dach we wn 0 1trz nych ma zwy kle po - sta le ogra ni czo ne go od oto cze nia gu za, a je go ob ja wy za le od lo ka li za cji. O roz - po zna niu de cy du je ba da nie hi sto pa to lo gicz ne. Ba da nia ob ra zo we (USG, TK, MR, w przy pad ku roz ro stu w ob r 0 1 bie pier si mam mo gra fia) po ma ga j 0 2 usta li 0 4 roz le g 0 0o na - cie ka nia no wo two ru a tak 0 4e obec no ewen tu al nych prze rzu t w. Da ne te s 0 2 nie zb 0 1d - ne do za pla no wa nia le cze nia. Ze wzgl 0 1 du na rzad kie wy st 0 1 po wa nie nie opra co wa no sche ma tu le cze nia re zer wo - wa ne go dla te go ty pu no wo two ru. Po st 0 1 po wa niem z wy bo ru, da j 0 2 cym naj lep sze wy - ni ki, jest le cze nie chi rur gicz ne (sze ro kie, miej sco we wy ci 0 1 cie) sko ja rzo ne z ra dio te ra pi 0 2 uzu pe 0 0 nia j 0 2 c 0 2. W przy pad kach za awan so wa nych, w kt rych le cze nie miej sco we jest nie wy star cza j 0 2 ce, za sto so wa nie znaj du je che mio te ra pia wie lo le ko wa. Wy ko rzy sty wa ne za zwy czaj w le cze niu za awan so wa nych mi 0 1 sa k w tka nek mi 0 1k kich sche ma ty sk 0 0a da j 0 2 ce si 0 1 z an tra cy klin ko ja rzo nych z ifos fa mi dem nie da j 0 2 sa tys fak - cjo nu j 0 2 cych wy ni k w. Obec nie trwa j 0 2 pr by sto so wa nia w le cze niu za awan so wa nych przy pad k w mi 0 1 sa ka na czy Ґ le k w o w 0 0a 0 2ci wo 0 2ciach an ty an gio gen nych C nie kt rych che mio te ra peu ty k w, np. pa kli tak se lu czy le k w ukie run ko wa nych dzia 0 0a j 0 2 cych np. na re cep to ry czyn ni ka wzro stu 0 2r d b 0 0on ka na czy Ґ VEGFR C va scu lar en do the lial growth fac tor re cep tor (np. be wa cy zu ma bu, su ni ty ni bu, so ra fe ni bu, pa zo pa ni bu). An gio sar co ma to no wo tw r prze bie ga j 0 2 cy bar dzo agre syw nie. Wzno wa miej sco wa po wsta je u 20% pa cjen t w, a 50% pa cjen t w umie ra w ci 0 2 gu pierw sze go ro ku od roz - po zna nia cho ro by. Le cze nie sko ja rzo ne po zwa la uzy ska let nie prze 0 4y cia cho rych na an gio sar co ma na po zio mie ok. 30%. 7

8 1 3N O W O T W O R Y P O C H O D Z E N I A N A C Z Y N I O W E G O Pi 0 2mien nic two 1. Czer niak B, Kram A. Pa tho lo gy. W: Soft Tis sue Sar co mas.(red. Pol lock RE) Lon don, BC Dec ker Inc. Ha - mil ton. 2002: En zin ger FM, We iss SW. He ma gio en do the lio ma: va scu lar tu mors of in ter me dia te ma li gnan cy. W: Soft Tis - sue Tu mors. (red. En zin ger FM) St. Lo uis, The C.V. Mos by Com pa ny 1995: En zin ger FM, We iss SW. Ma li gnant va scu lar tu mors. W: Soft Tis sue Tu mors. (red. En zin ger FM) St. Lo - uis, The C.V. Mos by Com pa ny 1995: Fu ry MG, An to ne scu CR, Van Zee KJ, Bren nan MF, Ma ki RG. A 14-Year Re tro spec ti ve Re view of An gio sar - co ma: Cli ni cal Cha rac te ri stics, Pro gno stic Fac tors, and Tre at ment Out co mes with Sur ge ry and Che mo the ra py. Can cer 2005; 11(3): Le owar di C, Hinz U, Hor mann Y, Wen te M, Mech ter she imer G, Wil le ke F, B 0 2ckler D, Friess H, Al len berg JR, Her farth C, B chler MW, Schwarz bach HM. Ma li gnant Va scu lar Tu mors: Cli ni cal Pre sen ta tion, Sur gi cal The ra py, and Long -Term Pro gno sis. Ann Surg On col 2005; 12(12): Meh ra bi A, Ka sh fi A, Fo no uni H, Schem mer P, Schmied BM, Hal l sche idt P, Schir ma cher P, We itz J, Friess H, Bu chler MW, Schmidt J. Pri ma ry ma li gnant he pa tic epi the lio id he man gio en do the lio ma: a com pre hen si ve re view of the li te ra tu re with em pha sis on the sur gi cal the ra py. Can cer. 2006;107(9): We iss SW, Ishak KG, Da il DH, Swe et DE, En zin ger FM. Epi the lio id he man gio en do the lio ma and re la ted le sions. Se min Diagn Pa thol 1986; 3: Vor bur ger SA, Xing Y, Hunt KK, La kin GE, Ben ja min RS, Fe ig BW, Pi sters PT, Bal lo MT, Chen L, Trent J, Bur gess M, Pa tel S, Pol lock RE, Cor mier JN. An gio sar co ma of the Bre ast.can cer 2005, 104 (12);