ŁUSZCZYCA PSORIASIS. Hanna Wolska Klinika Dermatologiczna AM w Warszawie

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "ŁUSZCZYCA PSORIASIS. Hanna Wolska Klinika Dermatologiczna AM w Warszawie"

Filip Szewczyk
7 lat temu
Przeglądów:

1 ŁUSZCZYCA PSORIASIS Hanna Wolska Klinika Dermatologiczna AM w Warszawie

2 Łuszczyca Przewlekła, nawrotowa, zapalna, niezakaźna choroba skóry. Schorzenie, które powoduje wybitne zmniejszenie jakości życia, a na skutek zajęcia, w niektórych przypadkach, całej powierzchni skóry i/lub układu kostnego, może prowadzić do inwalidztwa.

3 Epidemiologia Średnia częstość w populacji oceniana jest na % Występowanie wśród mężczyzn i kobiet jest równie częste

4 Etiopatogeneza Czynniki genetyczne W przypadku rodzinnego występowania łuszczycy dziedziczenie autosomalne dominujące z ograniczoną penetracja genów Dziedziczenie wielogenowe związane z układem HLA klasy I oraz klasy II Dwa typy łuszczycy: I (do 40 rż) i II (śr ~55 rż) w I współczynnik ryzyka 3 5 x > niż w II w populacji europejskiej i USA związek antygenu HLA-Cw6 z wczesnym początkiem choroby ( I typem )

HLA klasy I oraz klasy II Dwa typy łuszczycy: I (do 40 rż) i II (śr ~55 rż) w I współczynnik ryzyka 3

5 Etiopatogeneza Podstawowe zjawiska obserwowane w łuszczycy: Naskórkowe nadmierna proliferacja keratynocytów pobudzenie czynnościowe keratynocytów (TNF-α, IL-1, IL-8) wzmożone przyciąganie neutrofilów i limfocytów do komórek naskórka (mikroropnie) Skórne pobudzenie limfocytów Th1 w odpowiedzi na cytokiny, superantygeny, autoantygeny (?) (TNF-α, IL-2, IFN-γ) pobudzenie komórek śródbłonka naczyń ułatwiające migrację komórek (IL-6, IL-8)

komórek naskórka (mikroropnie) Skórne pobudzenie limfocytów Th1 w odpowiedzi na cytokiny, superantygeny,

6 Obraz histopatologiczny łuszczycy Naskórek Nierównomierne pogrubienie naskórka (wydłużenie sopli naskórkowych) Ścieńczenie / zanik warstwy ziarnistej Parakeratotyczna warstwa rogowa Skupiska leukocytów w górnych cz. naskórka mikroropnie Munro Skóra właściwa Nacieki zapalne z limfocytów, monocytów Poszerzenie naczyń włosowatych w w brodawkach skórnych

warstwa rogowa Skupiska leukocytów w górnych cz.

8 Czynniki wyzwalające Infekcje (rola infekcji streptokokowych, przewlekłych) Stresy Wahania hormonalne (ciąża, menopauza) Czynniki środowiskowe, np. alkohol, pewne leki (betablokery, lit) Urazy mechaniczne Inne zmiany zapalne w obrębie skóry

(ciąża, menopauza) Czynniki środowiskowe, np.

9 Łuszczyca przebieg Nawrotowość Częste nawroty wiosną i jesienią

10 Postacie kliniczne łuszczycy Łuszczyca zwyczajna /Psoriasis vulgaris/ Łuszczyca krostkowa /Psoriasis pustulosa/ Łuszczyca stawowa /Psoriasis arthropatica/ Łuszczyca paznokci /Psoriasis unguium/

11 Łuszczyca zwyczajna obraz kliniczny Wykwit podstawowy: grudka objaw świecy stearynowej objaw Auspitza blaszka ognisko plackowate erytrodermia Objaw Koebnera

12 Łuszczyca zwyczajna postaci Drobnogrudkowa Przewlekła plackowata ograniczona, rozległa Odwrócona Erytrodermia Skóry owłosionej głowy

16 Ł

34 Łuszczyca różnicowanie Ł. zwyczajna ogniska ograniczone: wyprysk łupież różowy Giberta, grzybica drobnogrudkowa, wysiewna: osutki polekowe osutka kiłowa przyłuszczyca grudkowa odwrócona: wyprzenia drożdżakowe, bakteryjne, grzybica

35 Łuszczyca różnicowanie Łuszczyca skóry owłosionej głowy: łojotokowe zapalenie skóry Erytrodermia łuszczycowa: erytrodermia polekowa, w przebiegu wyprysku, atopowego zapalenia skóry, chłoniaków

40 Łuszczyca różnicowanie Łuszczyca paznokci grzybica liszaj płaski

41 Postacie kliniczne łuszczycy Łuszczyca krostkowa /Psoriasis pustulosa/ ograniczona do dłoni i stóp rozsiana, aż do postaci uogólnionych /typu v Zubmusch/

45 Łuszczyca krostkowa różnicowanie Ograniczona (dłonie, stopy) grzybica wyprysk Uogólniona krostkowe osutki polekowe zespół Lyeall a

51 Diagnostyka łuszczycy Łuszczyca zwyczajna i krostkowa - obraz kliniczny W przypadkach wątpliwych - badanie histopatologiczne Nie jest konieczne wykonywanie badań dodatkowych

52 Łuszczyca stawowa Seronegatywne (najczęściej) zapalenie stawów u osoby ze skórnymi /paznokciowymi zmianami łuszczycowymi Przebieg Może wystąpić w każdym wieku W większości przypadków zmiany skórne poprzedzają zmiany stawowe; w ~16% przypadków pierwsze są zmiany stawowe

53 Charakterystyczne cechy łuszczycy stawowej: asymetria częste zajęcie stawów krzyżowo-biodrowych palce kiełbaskowate zesztywniająco-zapalne zmiany w kręgosłupie

57 Łuszczyca stawowa - odchylenia laboratoryjne NIE STWIERDZA SIĘ CZYNNIKA REUMATOIDALNEGO Wybitne podwyższenie odczynu opadania krwinek czerwonych Zmiany radiologiczne Zmiany destrukcyjne i proliferacyjne w obrębie stawów Zmiany zapalne w obrębie okostnej z nowotworzeniem kości

58 Łuszczyca stawowa różnicowanie Reumatoidalne zapalenie stawów

59 Leczenie zalecane w poszczególnych postaciach łuszczycy Łuszczyca zwyczajna niezbyt nasilona: leki miejscowe leki miejscowe + foto / fotochemoterapia rozległa: fotochemoterapia, retinoidy + foto/ fotochemoterapia + leki miejscowe leki miejscowe Erytrodermia retinoidy, retinoidy + foto/fotochemoterapia, metotreksat, cyklosporyna

60 Leczenie miejscowe Preparaty dziegciowe, Cygnolina terapia minutowa /ograniczona w czasie aplikacja/ Kortykosteroidy o różnej sile działania Zaleca się: leczenie przerywane, naprzemiennie z innymi lekami miejscowymi Pochodne wit D3 Pochodne wita Miejscowe inhibitory kalcyneuryny

61 Preparaty dziegciowe Bardzo skuteczne ale brudzące brzydko pachnące

62 Cygnolina Bardzo skuteczna ale bardzo drażniąca Zalecane stosowanie w terapii minutowej (aplikacja do 2 godz.)

63 Miejscowe kortykosteroidy Stosuje się wszystkie preparaty dostępne na rynku o różnej sile działania Skuteczne ale możliwość wystąpienia szeregu działań niepożądanych: zaniki skóry rozstępy zmiany trądzikowe perioral dermatitis Zjawisko tachyfilaksji

64 Miejscowe kortykosteroidy Zaleca się: leczenie przerywane, naprzemiennie z innymi lekami miejscowymi ostrożne stosowanie /najsłabszych/ w okolice o zwiększonej wrażliwości skóry nie stosowanie na duże powierzchnie skóry

65 Miejscowe kortykosteroidy W celu uniknięcia działania systemowego zaleca się stosowanie preparatów jak najsłabszych lub o dużej sile działania miejscowego i zmniejszonym działaniu systemowym np.: octan hydrokortyzonu furoinian mometazonu propionian flutikazonu aceponian metylprednizolonu Tu także zaleca się: leczenie przerywane, naprzemiennie z innymi lekami miejscowymi

66 Pochodne witaminy D3 kalcypotriol takalcytol kalcytriol Skuteczne, zwłaszcza jako leczenie wspomagające inne terapie Działania niepożądane / mniejsze niż cygnolina/ Nie powodują zaników skóry

69 Pochodne witaminy D3 Pochodne wit.d3 można łączyć z preparatmi kortykosteroidowymi, jak również stosować preparaty łączone

70 Pochodna wit.a /do miejscowego stosowania/ tazaroten Skuteczny zwłaszcza w połączeniu z foto lub fotochemoterapią ale bardzo drażniący

71 Miejscowe inhibitory kalcyneuryny takrolimus, pimekrolimus /leki zarejestrowane dla AZS/ Skuteczne tylko w pewnych lokalizacjach Nie powodują zaników skóry Wskazania: okolice fałdów skórnych, twarz

76 Fototerapia Naturalna /UVB/: w Polsce, nad m. Martwym Sztuczne źródła światła emitujące UVB: nm /SUP/, lub UVB ~311nm Można łączyć z wszystkimi preparatami do leczenia miejscowego W cięższych przypadkach UVB jako leczenie wspomagające terapie systemowe /retinoidy/

77 Fotochemoterapia PUVA = Psoraleny + UVA Psoraleny: 8-metoksypsoralen mg/kg, 5-metoksypsoralen mg/kg UVA ( nm) dawki: J/cm 2 Można kojarzyć z wszystkimi preparatmi do leczenia miejscowego Najskuteczniejsza forma - połączenie z ogólnie podawanymi retinoidami

78 PUVA Wskazania : Rozległa łuszczyca zwyczajna Erytrodermia Łuszczyca stawowa Badania zalecane przed leczeniem: OB, morfologia, transaminazy, bilirubina

79 PUVA Objawy niepożądane: ostre: nietolerancja psoralenów, oparzenia odległe: przyspieszone starzenie skóry, zwiększone ryzyko rozwoju niebarwnikowych nowotworów skóry, a zwłaszcza raków kolczystokomórkowych

83 Dawki: mg/ dz Retinoidy Neotigason /acitretin, etretin/ Badania wyjściowe: OB., morfologia, transaminazy, bilirubina, trójglicerydy, cholesterol, próba ciążowa Objawy niepożądane: odchylenia wskaźników laboratoryjnych zmiany śluzówkowe, przerzedzenie włosów i inne Lek bardzo teratogenny U kobiet konieczność zapobiegania ciąży do 2 lat od zaprzestania terapii

84 Re-PUVA, Re-SUP Podawanie retinoidu przez okres do ~2 tyg, a następnie retinoid + PUVA Korzyści z leczenia skojarzonego: zwiększenie skuteczności w leczniu łuszczycy zwyczajnej skrócenie terapii zmniejszenie łącznych dawek UVA

85 Retinoidy Wskazania: monoterapia - łuszczyca krostkowa erytrodermia łuszczyca stawowa w połączeniu z PUVA /Re-PUVA/ rozległa, lub oporna na inne terapie łuszczyca zwyczajna erytrodermia łuszczyca stawowa

86 Dawki: Metotreksat łuszcyca zwyczajna i krostkowa: mg 1 x tyg łuszczyca stawowa : mg/tydz Badania wyjściowe: morfologia + płytki, OB, transaminazy, bilrubina, kreatynina, próba ciążowa Objawy niepożądne: uszkodzenie (marskość) wątroby, anemia, zapalenia płuc, krwawienia Konieczność unikania ciąży przez kobiety - w trakcie terapii i przez następny cykl owulacyjny; w przypadku mężczyzn nie planowanie dziecka w trakcie terapii i do 3 miesięcy od zaprzestania leczenia

87 Metotreksat Wskazania: łuszczyca stawowa!! rozległa łuszczyca zwyczajna oporna na inne metody leczenia łuszczyca krostkowa

88 Cyklosporyna Dawkowanie: 2.5 mg/kg maks. do 4 mg/kg wagi ciała (w 2 dawkach) Badania wyjściowe: morfologia OB., mocz, kreatynina (2x), transaminazy, bilirubina, alkaliczna fosfataza, kwas moczowy, RR Objawy niepożądane: uszkodzenie nerek (CyA zależna nefropatia) - związek z wysokością dawki nadciśnienie tętnicze

89 Cyklosporyna Wskazania: ciężka łuszczyca zwyczajna, łuszczyca krostkowa oporne na inne metody terapii erytrodermia łuszczyca stawowa Rekomendowane: leczenie do chwili uzyskania wybitnej poprawy, leczenie skojarzone np.: + pochodne wit. D3

90 Specyfika leczenia w grupach chorych Dzieci wszystkie terapie miejscowe UVB w najcięższych postaciach PUVA, retinoidy Ciąża miejscowo kortykosteroidy słabe/średnie UVB

91 Specyfika leczenia łuszczycy w zależności od lokalizacji Twarz: UVB Okolice wrażliwe (ok. genitalne, fałdy skórne): takrolimus, pimekrolimus pochodne wit.d3 preparaty skojarzone (kortykosteroid + p/grzybicze, p/bakteryjne) Owłosiona skóra głowy: kortykosteroidy w płynie dziegcie (żele, płynne) pochodne wit.d3 Szampony dziegciowe

92 Leki bologiczne w łuszczycy Anty TNFα: etanercept / Enbrel SC infliximab / Remicade IV adalimumab / Humira SC Hamujące aktywację limfocytów T: alefacept / Amevive IM efalizumab / Raptiva SC

Podobne dokumenty

ACYTRETYNA W DERMATOLOGII PEDIATRYCZNEJ: CZY MA UGRUNTOWANE MIEJSCE? Danuta ROSIŃSKA - BORKOWSKA

ACYTRETYNA W DERMATOLOGII PEDIATRYCZNEJ: CZY MA UGRUNTOWANE MIEJSCE? Danuta ROSIŃSKA - BORKOWSKA Doustne retinoidy stały się przełomem w latach 80 ych w leczeniu : - zaburzeń rogowacenia - ciężkich postaci