Stany zagrożenia życia w endokrynologii

Transkrypt

1 Stany zagrożenia życia w endokrynologii Adrian Doroszko Klinika Chorób Wewnętrznych, Zawodowych i Nadciśnienia Tętniczego AM we Wrocławiu :26

2 Spektrum endokrynologicznych stanów zagrożenia życia: Śpiączka hipometaboliczna (Myxedema coma) Przełom tyreotoksyczny Ostra niewydolność nadnerczy Udar przysadki Przełom w guzie chromochłonnym Ostra hiperkalcemia (nadczynność przytarczyc) Ostra hipokalcemia (niedoczynność przytarczyc) Stany zagrozenia życia w cukrzycy: Kwasica ketonowa Śpiączka hiperosmolarna Kwasica mleczanowa Śpiączka hipoglikemiczna (neuroglikopenia) :26

3 Śpiączka hipometaboliczna (myxedema coma) :26

4 Śpiączka hipometaboliczna Stadium końcowe nieleczonej lub źle leczonej niedoczynności tarczycy Typowy obraz kliniczny: Starsza otyła kobieta Narastające uczucie znuzenia, osłabienia, splątanie, senność Powolne przejscie w stan spiączki Wywiad: Przebyta strumektomia Terapia radiojodem Zaprzestanie suplementacji hormonów tarczycy

5 Czynniki predysponujące Zawał serca Infekcje ZUM Zapalenie płuc Krwawienie z przewodu pokarmowego Uraz/silny stres Stosowanie leków uspokajających lub silnych diuretyków :26

6 Patogeneza śpiączki hipometabolicznej :26

7 Badanie fizykalne Senność Sucha, szorstka skóra Chrypka Cienkie, suche włosy Opóźnione odruchy ścięgniste Hipotermia Wysięki w jamach surowiczych :27

8 Badania Laboratoryjne Niskie ft4 wysokie TSH Rzadziej etiologia ośrodkowa niskie ft4 i TSH Gazometria Elektrolity, kreatynina W razie normalnego TSH i ft4 ale obrazu klinicznego sugerującego hipotyreozę sprawdź konwersję oznaczenie T :27

9 Terapia IT- w razie niestabilności krążeniowooddechowej ICU Tyroksyna (najlepiej parenteralnie) Dawka wstępna μg jednorazowo Następnie 50 μg dziennie :27

10 Terapia Elektrolity Restrykcja podaży wody z powodu hiponatremii!!! Ostrożnie z płynami i.v. Unikanie sedacji Glikokortykoidy Stosowanie kontrowersyjne w pierwotnej chorobie, ale konieczne w hipopituitaryzmie Dawka: Hydrokortyzon mg/6h przez tydzień, potem redukcja dawki do odstawienia :27

11 Rokowanie Śmiertelność 20% - zazwyczaj wskutek chorób prowadzących do przełomu, a nie samego przełomu :27

12 :27 Tyreotoksykoza

13 Obraz kliniczny Pacjent z chorobą Gravesa, który zaprzestał stosowania tyreostatyków lub nieleczony Graves de novo Gorączka (>40 0 C) Poty Tachykardia, często AF Nudności, wymioty, biegunka Drżenie kończyn, pobudzenie psychoruchowe, u starszych apatia i splątanie :27

14 Czynniki predysponujące Odstawienie tyreostatyków Ciężka infekcja Cukrzycowa kwasica ketonowa Niewydolność serca Operacja Uraz Radiojod Reakcja na leki (tachyfilaksja) Jodowe środki cieniujące (!)

15 Diagnoza Podwyższone ft3 i ft4 zhamowane TSH

16 Koncepcja terpautyczna aktywności układu współczulnego Trójkierunkowa Terapia produkcji i uwalniania hormonów tarczycy Konwersji obwodowej (T4 T3)

17 Tyreotoksykoza leczenie (1) Terapia wspierająca Płyny z glukozą Tlen Chłodzenie ciała Fenobarbital Vit. B complex W razie potrzeby antybiotykoterapia, digoksyna

18 Tyreotoksykoza leczenie (1) Leczenie swoiste Propranolol mg/6h Metizol 20 mg 6/6h (p.r. lub p.o.) 250 mg jodu w płynie Lugola Deksametazon 2 mg 4x dz.

19 Rokowanie Smiertelność 20% (w 1920r. =100%) Najczęsciej wskutek schorzeń towarzyszących

20 Ostra niewydolność nadnerczy

21 Przyczyny Zaostrzenie przewleklej niedoczynności kory nadnerczy Autoimmunologiczne Tbc nadnerczy Przerzuty do nadnerczy Wtórna niedoczynność kory nadnerczy Choroba przysadki lub podwzgórza Ostre uszkodzenie nadnerczy Sepsa DIC krwotoki po przedawkowaniu antykoagulantów (!)

22 Czynniki predysponujące Zaprzestanie leczenia choroby Addisona Schorzenia usposabiające Ciężkie infekcje MI Operacje bez zabezpieczenia gks Ciężkie urazy Gwałtowne odstawienie przewlekłej sterydoterapii Stosowanie leków inhibitorów steroidogenezy nadnerczowej: ketokonazol, aminoglutetimid, metyrapon, Stosowanie leków nasilających biotransformację sterydów: fenytoina, ryfampicyna

23 Obraz kliniczny mało swoisty!!! Nudności, wymioty Gorączka Bóle brzucha Odwodnienie Hipotonia, wstrząs

24 Objawy naprowadzające Hiperpigmentacja skóry w miejscach nietypowych Dłonie, stopy Śluzówki Blizny Do rozważenia gdy hipotonia nie reaguje na leki presyjne

25 Badania laboratoryjne Hiponatremia i hiperkaliemia Jednorazowe oznaczenie kortyzolu w surowicy zazwyczaj niewiele wnosi Test stymulacji ACTH (Synacthen) Brak wzrostu koryzolemii powyżej 550 nm w 30 min. Po podaniu 0.25 mg Synacthenu i.v. Podwyższone ACTH w uszkodzeniu nadnerczy, ale nie gdy etiologia ośrodkowa TK nadnerczy: powiększone krwotok, przerzuty npl, zwapniałe Tbc, zanikowe przewlekła steroidoterapia

26 Terapia Hydrokortyzon 100 mg i.v. bolus potem 50 mg co 4 h przez 24 h W kolejnych 3 dniach w dawkach malejących, a po 72 h, przejście na doustne Deficyt płynów wyrównać 5% glukozą w NaCl (ryzyko hiperkaliemii) Pierwotna niedoczynność dołaczyć doustnie fludrokortyzon w III dobie Leczenie chorób towarzyszących

27 Zawał przysadki

28 Sytuacja kliniczna Nagły przełom u pacjenta z rozpoznanym/nierozpoznanym guzem przysadki W strukturalnie niezmienionej przysadce po porodzie, ciężkim urazie głowy po przedawkowaniu antykoagulantów

29 Objawy Cięzki ból głowy + zaburzenia widzenia Porażenie n. III Objawy oponowe Objawy wtórnej niedoczynności nadnerczy Nudności, wymioty, hipotonia, wstrząs

30 Diagnostyla CT głowy z dokładną oceną okolicy siodła tureckiego Badania hormonalne znaczenie naukowe, w praktyce różnie się zachowują Hormonalna ocena po stabilizacji stanu pacjenta

31 Terapia Hormonalna Deksametazon 4 mg bolus (suplementacja deficytu ale też zmniejsza obrzęk mózgu) Neurochirurgia Przezklinowe odbarczenie przysadki Po wyjsciu z fazy ostrej konieczna jest dokładna ocena hormonalna celem ustalenia optymalnej terapii substytucyjnej

32 Przełom w guzie chromochłonnym

33 Przyczyny Efekt znacznie podwyższonego stęzenia katecholamin w surowicy 1 - receptory: efekt presyjny 1 - receptory: dodatni efekt kardiotropowy Czynniki precypitujące Samoistnie (?) Krwawienie do guza Wysiłek Ucisk na brzuch Mikcja Leki: glukagon, nalokson, metoklopramid, ACTH, cytostatyki

34 Obraz kliniczny Wywiad nadciśnienia opornego lub gwałtownej progresji choroby nadciśnieniowej Nadciśnienie, kołatania serca, potliwość, bladość, ból głowy, lęk, drżenie mięśni, obrzęk płuc, nudności, wymioty, ból brzucha, hiperglikemia Atak pojawia się w ciągu kilku minut i stopniowo ustępuje w ciągu 15 minut, rzadziej do 1h. Objawy poważnych powikłań narządowych

35 Dgn. laboratoryjna 24-godzinna zbiórka moczu na katecholaminy i ich pochodne Ewent. próbka surowicy krwi na katecholaminy pobrana w czasie ataku

36 Leczenie Nie czekaj na potwierdzenie biochemiczne! - antagoniści: Prazosyna, Doxazosyna - antagoniści: metoprolol Blokada - powinna wyprzedzać blokadę o ok. 48 h Częsty objaw uboczny terapii - ryzyko hipotonii ortostatycznej

37 Ostra Hiperkalcemia

38 Najczęstsze przyczyny Hormonalne: Nadczynność przytarczyc MEN PTHrp w przebiegu choroby npl. (zespół paraneo) Nowotworowe: Ca z przerzutami do kości Szpiczak Choroby ziarniniakowe: Sarkoidoza Gruźlica

39 Obraz kliniczny Poliuria i polidypsja w wywiadzie Odwodnienie Bóle kostne Zaburzenia świadomosci Brak łaknienia Zaparcie

40 Algorytm diagnostyczny Ca wysokie PTH wysokie PTH niskie Pierwotna nadczynność przytarczyc Nowotwór lub inna przyczyna Ca > 3.0 występuje w 90% przypadków rozsiewu npl.

41 Terapia Forsowanie diurezy płyny + diuretyki NaCl 0.9% 4 L w ciągu I 24 h Diuretyki pętlowe Bisfosfoniany Gks (prednizon mg/24h) pierwsza dawka i.v., potem p.o. zwłaszcza w chorobach ziarniniakowych i przedawkowaniu witaminy D

42 Ostra Hipokalcamia

43 Ostra hipokalcemia - przyczyny Niedoczynność przytarczyc Zniszczenie jatrogenne podczas operacji Ostra hipomagnezemia Deficyt 1,25(OH)vit D Przewlekła niewydolność nerek Cięzkie choroby układowe Leki: ketokonazol, doxorubicyna, cytarabina

44 Przyczyny ostrej hipokalcemii Zwiekszony wychwyt Ca do kości Osteoblastyczne przerzuty Wiązanie wapnia krążącego powinowactwa do albumin w alkalozie OZT z tworzeniem mydeł wapiennych Kompleksowanie przez cytrynian po transfuzji

45 Obraz kliniczny Objawy Drętwienie twarzy Przeczulica skóry Przykurcze mięśniowe Skurcze mięsni dłoni, stóp Drgawki Hiperrefleksia Objaw Chvostka i Trousseau Hipotonia i bradykardia Wydłużenie QT i zab. rytmu

46 Badania biochemiczne Całkowity Ca, albuminy i zjonizowany Ca 2+ PO 4 3- Mg 2+ PTH Niski w niedoczynności przytarczyc Wysoki w zespole głodnych kości 25(OH)D 3 i 1,25 (OH)D 3 Amylaza i lipaza w surowicy

47 Terapia hipokalcemii 1. Wyrównaj hipomagnezemię!!! Glukonian wapnia 10 ml 10% r-ru i.v. w ciągu 5-10 min. Dawkę powtórzyć jedynie w przypadku utrzymujących się objawów tężyczki W łagodnych przypadkach powolny wlew zamiast bolusu.

48 :09 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ!