Zespół Lyell a. Zakład Anestezjologii i Intensywnej Terapii I.C.Z.M.P. w Łodzi Kierownik: Dr Wojciech Krajewski

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Zespół Lyell a. Zakład Anestezjologii i Intensywnej Terapii I.C.Z.M.P. w Łodzi Kierownik: Dr Wojciech Krajewski"

Wiktor Wróblewski
8 lat temu
Przeglądów:

1 Zespół Lyell a u 6-letniego6 chłopca Zakład Anestezjologii i Intensywnej Terapii I.C.Z.M.P. w Łodzi Kierownik: Dr Wojciech Krajewski

2 Dermatozy pęcherzowe Rumień wielopostaciowy (erythema( multiforme): ostra, zapalna choroba skóry i błon śluzowych, najczęściej w dzieciństwie (łagodniejsze postacie) Wielopostaciowość- tendencja do ewolucji wykwitów w stosunkowo krótkim czasie Postacie: - erythema multiforme minor, - erythema multiforme major (Z. Stevensa-Johnsona) Johnsona), - necrolysis epidermalis toxica (Z. Lyell a = TEN)

3 Zespół Lyell a Opisany po raz pierwszy przez Ruskina(1948r), a następnie Lyell a(1956r) Kryteria: rozsiane (>30% pow. skóry) tworzenie pęcherzy i rumień odropodobny lub zlewający się, z tkliwością uciskową skóry, nieobecność zmian o typie tarczy strzelniczej, nagły początek i uogólnienie się w przeciągu godz., histopatologia: zmiany martwicze obejmujące całą głębokość naskórka z pęcherzami podnaskórkowymi, minimalne zmiany lub ich brak w skórze właściwej

4 Zespół Lyell a Czynniki wyzwalające: Infekcyjne: - wirusy: herpes (nawracający), WZWB, entero-,, mononukleozy, - bakterie: Yersinia, Francisella, Mycoplasma pn., Mycobacterium tub. - inne: Histoplasma,Coccidioides Choroby nowotworowe: białaczki, chłoniaki Leki - antybiotyki: penicyliny, cefalosporyny,, tetracykliny, chinolony, izoniazyd, sulfonamidy - p.-drgawkowe: fenytoina,, luminal, karbamazepina,, kw. walproinowy - inne: kaptopril, NLPZ, allopurinol Reakcja na leki występuje tyg. po ekspozycji Radioterapia, promienie UV, światło słoneczne

5 Epidemiologia i etiopatogeneza Powyżej 6 mies. ż., najczęściej 25-47r.ż. Patogeneza (nie jest jednoznacznie określona): Aktywacja limfocytów T: lek działający jako hapten lek działający jako prohapten oddziaływanie farmakologiczne między lekiem, MHC, a receptorami limfocytu T Indukcja apoptozy keratynocytów.

6 Klinika Nagły początek: gorączka, objawy grypopodobne (do 2 tyg.) zapalenie śluzówek (do 100%): spojówki, jama ustna, narządy rodne)- często wyprzedza zmiany skórne o kilka dni, wysypka rumieniowa, pęcherze, masywna demarkacja naskórka (objaw Nikolskiego): ewolucja zmian: 24 godz. 15 dni, zaoszczędzona owłosiona skóra głowy Zapalenie błon śluzowych: przewodu pokarmowego, dróg oddechowych: skąpoobjawowe,, bez ewidentnych zmian radiologicznych

7 Klinika c.d. Następstwa: zrosty/zwężenia odbytu, cewki moczowej i pochwy, hipopigmentacja (częściej), hiperpigmentacja skóry, utrata paznokci, oko: zrosty tęczówki z rogówką, owrzodzenia rogówki, rogowacenie spojówek, zrosty powiek, dysfunkcja gruczołów tarczkowych konsekwencje: fotofobia, uczucie suchości, panophtalmitis,, ślepota. Zgony: do 50%.

8 Diagnostyka i różnicowanie: Rozpoznanie: biopsja skóry: rutynowe barwienie HE, Różnicowanie: świeżo zamrożony wycinek SSSS: < 5 r.ż.,., immunosupresja, Staph. aureus (toksyna), pęcherze śródnabłonkowe,, bez zajęcia śluzówek, AGVHD: biorcy szpiku (ok. 4 tyg. po zabiegu), ból, świąd, Pemfigoid polekowy: bez gorączki, często pęcherze krwotoczne, rzadko na śluzówkach, najczęściej po diuretykach (spironolakton).

9 Leczenie: Odstawienie leku, czynnika wywołującego Przyjęcie do ośrodka leczenia oparzeń lub oddziału intensywnej terapii Pielęgnacja skóry i dróg oddechowych Leczenie bólu i zaburzeń gospodarki wodno- elektrolitowej Posiewy, antybiotykoterapia w przypadku infekcji- nie poleca się profilaktyki antybiotykowej, Opatrunki na zmiany skórne

10 Leczenie c.d.: Inne formy terrapii : Plazmafereza: : wymian osocza, Cyklosporyna: : 3mg/kg/24h, Glukokortykoidy: Dexaven 1,5mg/kg/24h przez 3 kolejne doby, Inhibitory TNF-α, Immunoglobuliny: 0,4-1,0g/kg/24h Pereira FA, Mudgil AV, Rosmarin DR, Toxic epidermal necrolysis,, J Am Acad Dermatol, 2007, Feb,,

11 W dniu przyjęcia : Chłopiec 6-letni: inf. górn. dróg oddech. Gorączka (40ºC), Ospamox, wysypka pokrzywkowa (Dexaven 1x), wysypka plamisto-grudkowa wysypka pęcherzykowa, zmiany na śluzówkach, hepato-splenomegalia, limfadenopatia,

12 O.I.T.P.: duże ilości suchej wydzieliny- intubacja, okłady narastanie zm. pęcherzowych, wycinek dalsze narastanie zm. pęcherzowych, złuszczanie zmian skórnych, krwawienie z jamy ustnej i żołądka, histop.: Z. Lyell a, włączono Cyklosporynę (3mg/kg/24h), okulist.: suche spojówki, stabilizacja

13 O.I.T.P.:

14 O.I.T.P stabilizacja, tracheotomia, włączono Immunoglobuliny, początek regresji zmian,

15 O.I.T.P zakończenie Immunoglobulin (łącznie 2g/kg/), odłączenie od respiratora, odstawienie Cyklosporyny, od dalsze gojenie się zmian, świąd, wolniejsze gojenie śluzówek

16 O.I.T.P. do

17 Klinika Chirurgii od do usunięcie rurki tracheostomijnej, zrosty spojówek, bez uszkodzenia rogówki, od do operacja stulejki pozapalnej,

Podobne dokumenty

Spis Treści. Przedmowa... 11

Spis Treści. Przedmowa... 11 Spis Treści Przedmowa................................................ 11 Rozdział 1 Wybrane zagadnienia z anatomii i fizjologii jamy ustnej Maria Anna Nowakowska.................................. 13 1.1.