Zespó³ zwiêkszonych oporów w górnych drogach oddechowych (upper airway resistance syndrome, UARS)

Transkrypt

1 Zespó³ zwiêkszonych oporów w górnych drogach oddechowych (upper airway resistance syndrome, UARS) Synonimy: zespó³ nasilonego chrapania, ang. heavy snorer. Definicja: Jest to zwê enie górnych dróg oddechowych podczas g³êbokiego snu, które w znacz¹cy sposób zwiêksza opory podczas wdechu, co z kolei niszczy prawid³ow¹ architekturê snu i powoduje czêste przebudzenia. Nie wystêpuj¹ natomiast incydenty bezdechu. Klinika: l Czêsto pojawiaj¹ce siê g³oœne chrapanie. l Niewystêpowanie bezdechów w czasie snu. l Objawy du ego zmêczenia w ci¹gu dnia z niebezpieczeñstwem nag³ego zasypiania. l Czêstsze wystêpowanie nadciœnienia têtniczego. Ró nicowanie, rozpoznanie i leczenie: p. rozdz.: Zaburzenia oddychania w czasie snu. Zespó³ hiperwentylacji [F45.3] Wystêpowanie: Zespó³ wystêpuje u 5 10% doros³ych, g³ównie u osób miêdzy 20. a 30. r., czêœciej u kobiet, zwykle z powodów psychogennych. Etiologia: 1. Psychogenna: strach, pobudzenie, panika, agresja, depresja i in. 2. Somatogenna: hipoksja, kwasica metaboliczna, wysoka gor¹czka, œpi¹czka w¹trobowa, zatrucie salicylanami, uraz czaszki i mózgowia, zapalenie mózgu i in. Klinika: 1. Ostry napad hiperwentylacji: Hiperwentylacja z objawami tê yczki z prawid³owym stê eniem wapnia we krwi (parestezje, u³o enie rêki po³o nika i in.). 2. Przewlek³a hiperwentylacja: l Objawy nerwowo-miêœniowe: parestezje (mrowienie, ³askotanie, zaburzenia czucia, tak e wokó³ ust), zawroty g³owy, bóle g³owy, dr enie. l Objawy mózgowe: znu enie, upoœledzenie koncentracji, zaburzenia pamiêci, oszo- ³omienie, bóle g³owy, zawroty g³owy (niespowodowane ruchami g³owy), zaburzenia widzenia. l Objawy wegetatywne: poty, zimne rêce i stopy, czêste parcie na mocz. l Czynnoœciowe zaburzenia uk³adu sercowo-naczyniowego (p. odpowiedni rozdz.). l Objawy ze strony uk³adu oddechowego: wzdychanie, ziewanie, pokas³ywanie, nieregularny oddech, brak tchu. l Objawy psychiczne: nerwowoœæ, podniecenie, strach i p³acz, depresja, zaburzenia snu. l Objawy ze strony przewodu pokarmowego: po³ykanie powietrza (aerofagia) z bêbnic¹. 423

2 Ró nicowanie: l Wykluczenie somatogennych przyczyn hiperwentylacji. l Choroba wieñcowa, dychawica oskrzelowa. l Tê yczka spowodowana hipokalcemi¹. Rozpoznanie: 1. Wywiad + badanie przedmiotowe! 2. Sprowokowanie dolegliwoœci przez próbê hiperwentylacji. 3. Analiza gazów krwi: spadek pco 2 i stê enia wodorowêglanów; ph w normie lub zwiêkszone. Leczenie hiperwentylacji psychogennej: 1. Objaœnienie istoty dolegliwoœci i uspokojenie chorego. 2. W tê yczce spowodowanej hiperwentylacj¹ krótkotrwa³e oddychanie do papierowej torebki (wzbogacenie powietrza oddechowego w CO 2 ). 3. Nauka oddychania, leczenie psychosomatyczne, trening w³asny i in. Krwawienia z dróg oddechowych [R04.8] G³ówny objaw: krwioplucie. Wyró nia siê 2 rodzaje krwioplucia: Haemoptoë = masywne odkrztuszanie jasnoczerwonej (pienistej) krwi. Haemoptysis = odkrztuszanie plwociny podbarwionej krwi¹. Etiologia krwioplucia: Krwista plwocina. Krwawienie z jamy nosowo-gard³owej, prze³yku, o³¹dka. GruŸlica p³uc. Rak oskrzeli. Zawa³ p³uca. Rozstrzenie oskrzeli, ropieñ p³uca. Krwotoczne zapalenie oskrzeli lub p³uc. Uraz klatki piersiowej lub dróg oddechowych. Rzadkie przyczyny: skazy krwotoczne, choroba Rendu-Oslera, zespó³ Goodpasture a, zaka enie przywr¹ p³ucn¹. Zapamiêtaj. U pal¹cych mê czyzn powy ej 45. r. najczêstsz¹ przyczyn¹ krwioplucia jest rak oskrzeli. Ró nicowanie: Krwawienia z jamy ustnej lub nosowo-gard³owej, prze³yku i o³¹dka. Rozpoznanie: Wywiady + obraz kliniczny. Wykluczenie krwawienia z nosa, gard³a, krtani i z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Badania laboratoryjne (morfologia krwi, wskaÿnik Quicka, liczba p³ytek krwi, grupa krwi, gazometria). Zdjêcie rtg klatki piersiowej + bronchoskopia. Leczenie: l Postêpowanie ogólne: U³o enie chorego w pozycji pó³siedz¹cej, podanie tlenu. Ostro ne podawanie leków uspokajaj¹cych (nie doprowadzaj¹c do zahamowania odruchu kaszlowego!). Uzupe³nienie wolemii, utrzymanie zawartoœci ³o yska naczyniowego, dieta zero. 424

3 l l Próba bronchoskopowego zatamowania krwawienia: p³ukanie roztworem 0,9% NaCl o temp. 0 C, próba fibrotyzacji miejsca krwawienia. Narastaj¹ce krwawienie z dróg oddechowych wymaga konsultacji torakochirurgicznej, a w niektórych przypadkach intubacji, w celu ochrony zdrowego p³uca przed aspiracj¹ wydzieliny. Czasem konieczne jest zastosowanie mechanicznej wentylacji z dodatnim ciœnieniem koñcowowydechowym. Rozstrzenie oskrzeli [J47] Definicja: S¹ to workowate lub cylindryczne nieodwracalne rozszerzenia oskrzeli towarzysz¹ce obturacji dróg oddechowych. Lokalizacja: W 50% przypadków umiejscowione s¹ obustronnie, przewa nie u podstawy dolnych p³atów. Wystêpowanie: 10/ mieszkañców/rok. Etiologia: l Przyczyny wrodzone: np. dyskineza rzêsek, zw³óknienie torbielowate, zespó³ niedoborów immunologicznych itd. l Przyczyny nabyte: przewlek³e nawracaj¹ce zaka enia oskrzelowo-p³ucne, przewlek³e zapalenie oskrzeli z obturacj¹, zwê enia oskrzeli (cia³a obce, guzy), gruÿlica p³uc i in. Klinika: Odpluwanie pe³nymi ustami, szczególnie rano i po zmianie pozycji. Kaszel z odpluwaniem: plwocina czêsto uk³ada siê w 3 warstwy; ma zapach s³odkawo- -md³y. Os³uchowo wilgotne rzê enia. Powik³ania: Zaporowe zaburzenia wentylacji. Krwawienia p³ucne (zw³aszcza po wykszta³ceniu siê lewo-prawego przecieku pomiêdzy naczyniem p³ucnym a oskrzelowym). Nawracaj¹ce zaka enia oskrzelowo-p³ucne. Ropieñ p³uca. Kolonizacja grzybami (szczególnie po d³ugotrwa³ym leczeniu antybiotykami). Ogniska bakteryjne przerzutowe (np. ropieñ mózgu). Skrobiawica. Niewydolnoœæ oddechowa (paznokcie w kszta³cie szkie³ek zegarkowych, palce w kszta- ³cie pa³eczek dobosza), serce p³ucne. Upoœledzenie wzrostu u dzieci. Rozpoznanie: l Wywiad oraz badanie przedmiotowe. l Rtg klatki piersiowej w 2 p³aszczyznach. l Diagnostyka plwociny z antybiogramem. l TK, bronchografia, ewentualnie bronchoskopia. l Wykluczenie zespo³u niedoboru immunologicznego, mukowiscydozy, dyskinezy rzêsek (w niektórych przypadkach rozpoznanie mo e wymagaæ biopsji b³ony œluzowej nosa). Leczenie: a. Chirurgiczne: segmentektomia lub lobektomia s¹ metod¹ z wyboru w jednostronnym umiejscowieniu. 425

4 b. Zachowawcze: Toaleta drzewa oskrzelowego poranne odkrztuszanie w pozycji kolankowo- -³okciowej (pozycja Quinckego), gimnastyka oddechowa, masa e i wibracje w odpowiedniej pozycji. Ewentualnie leki rozszerzaj¹ce oskrzela (p. rozdz. o przewlek³ym zapaleniu oskrzeli). Antybiotyki celowane wg antybiogramu. Aktywne uodparnianie przeciwko grypie i dwoince zapalenia p³uc. Niedodma p³uc [J98.1] Definicja: Jest to bezpowietrznoœæ tkanki p³ucnej niewykazuj¹cej zmian zapalnych. Etiologia: 1. Niedodma pierwotna u niemowl¹t (szczególnie u wczeœniaków). 2. Niedodma wtórna, rozwijaj¹ca siê we wczeœniej upowietrznionych p³ucach: a. Niedodma spowodowana obturacj¹ (resorpcyjna), w nastêpstwie zamkniêcia œwiat³a oskrzela przez nowotwór (rak oskrzela), cia³o obce lub gêst¹ wydzielinê. b. Niedodma spowodowana uciskiem, bêd¹ca nastêpstwem ucisku z zewn¹trz na tkankê p³ucn¹. Najczêœciej przybiera postaæ p³aszczowej niedodmy u podstawy p³uca. Spowodowana jest np. p³ynem w jamie op³ucnej, upoœledzon¹ czynnoœci¹ przepony, wysokim ustawieniem przepony, operacj¹ w obrêbie jamy brzusznej, a tak e zatorem p³uc (wa ne dla ró nicowania!). c. Niedodma obturacyjna u chorego z odm¹ op³ucnow¹. Przebieg: Choroba mo e mieæ przebieg ostry lub przewlek³y. Powik³ania: Zaka enia, ropieñ p³uc, niewydolnoœæ oddechowa. Ró nicowanie: Zapalenie p³uc (wywiady, obraz kliniczny, zdjêcie rtg p³uc). Rozpoznanie: 1. Wywiady i badanie fizykalne: St³umienie wypuku, szmer oddechowy oskrzelowy, pog³os oskrzelowy, nasilenie dr enia g³osowego. 2. Zdjêcie rtg klatki piersiowej w dwóch pozycjach: Miejscowe zacienienie pól p³ucnych lub tzw. pasma niedodmowe ; w przypadkach znacznej niedodmy stwierdza siê brak upowietrznienia oskrzeli. 3. Tomografia komputerowa. 4. Bronchoskopia i biopsja tkanki p³ucnej. Leczenie: 1. Leczenie przyczynowe: np. usuniêcie cia³a obcego, odessanie wydzieliny z oskrzeli, chirurgiczne usuniêcie guza i in. 2. W razie wtórnego zaka enia bakteryjnego stosuje siê antybiotykoterapiê. 3. W razie przewlek³ej niedodmy mo na wykonaæ resekcjê segmentu lub p³ata p³uca. Zapobieganie: W celu unikniêcia niedodmy pooperacyjnej nale y d¹ yæ do jak najwczeœniejszego uruchamiania chorego. Ponadto stosuje siê gimnastykê oddechow¹ i leczenie zaburzeñ oddychania. 426

5 Ostre zapalenie oskrzeli [J20.9] Etiologia: 1. Wirusy (90%): u dzieci s¹ to najczêœciej wirusy z rodzaju Pneumovirus (RS respiratory syncytial virus), adenowirusy, wirusy Coxsackie i ECHO. U doros³ych wirusy ostrego nie ytu nosa (rhinovirus), koronawirusy, wirusy grypy i paragrypy, wirusy SARS. 2. Mikoplazmy i chlamydie. 3. Zaka enia innymi bakteriami s¹ najczêœciej powik³aniem istniej¹cych ju chorób p³uc, wczeœniejszych zaka eñ wirusowych lub dotycz¹ chorych hospitalizowanych (zaka enia wewn¹trzszpitalne). Najczêœciej s¹ to: pneumokoki, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus. Najczêstszymi przyczynami zaka eñ wewn¹trzszpitalnych, np. u chorych wymagaj¹cych wentylacji mechanicznej, s¹: Staphylococcus aureus (ok. 25%), Pseudomonas aeruginosa (ok. 20%), Klebsiella sp., Enterobacter sp. i E. coli. 4. Zaka enia oskrzeli w przebiegu innych chorób (takich jak krztusiec, odra, bruceloza, dur brzuszny). 5. Grzyby (np. dro d akowe zapalenie oskrzeli). 6. Substancje dra ni¹ce (gazy, py³y). Zaka enie: Drog¹ kropelkow¹ lub przez wcieranie. Okres wylêgania: W przypadku wirusów ok. 2 6 dni (rinowirusy: 1 4 dni). Klinika: Ostre choroby uk³adu oddechowego = choroba przeziêbieniowa = common cold [J00]: U osób m³odych choroba ma najczêœciej ³agodny przebieg. U starszych natomiast oraz je eli zaka enie nak³ada siê na istniej¹ce przewlek³e choroby (p³uc, serca, uk³adu immunologicznego), przebieg jest ciê ki; mog¹ równie wyst¹piæ powa ne powik³ania (np. odoskrzelowe zapalenie p³uc). 1. Objawy ostrego zapalenia oskrzeli: l Pobudzenie kaszlowe, bóle za mostkiem podczas kaszlu. l l Ci¹gn¹ca siê, sk¹pa wydzielina (ropna przy nadka eniu bakteryjnym). Gor¹czka, bóle g³owy, mog¹ wyst¹piæ bóle koñczyn i innych miêœni. Os³uchiwanie: mog¹ wystêpowaæ suche rzê enia: œwisty i furczenia, a w nacieczeniach oko³ooskrzelowych rzê enia dÿwiêczne, drobnobañkowe. Badania laboratoryjne: leukopenia lub nieznaczna leukocytoza, OB nieco przyspieszony. 2. Objawy zwyk³ego przeziêbienia ( common cold ): Nie yt nosa, kichanie, piek¹ce bóle gard³a. 3. Bóle miêœni i stawów s¹ charakterystyczne dla zaka eñ wirusowych. Powik³ania wirusowego zapalenia oskrzeli: l Odoskrzelowe zapalenie p³uc. l Wtórne zaka enie bakteryjne (Haemophilus influenzae, pneumokoki, gronkowce i in.). l Zaostrzenie istniej¹cej niewydolnoœci serca lub niewydolnoœci oddechowej. l Zwiêkszenie podatnoœci oskrzeli na czynniki dra ni¹ce, powoduj¹ce kaszel, w nielicznych przypadkach rozwój spastycznego zapalenia oskrzeli. l Rzadko powa ne rokowniczo zapalenie oskrzelików (dotycz¹ce oskrzelików o œrednicy poni ej 1 mm) z zagro eniem ich zamkniêcia (bronchiolitis obliterans). 427

6 Wystêpowanie: Szczególnie czêste jest zaka enie wirusem RS (respiratory syncytial virus) u niemowl¹t. Klinika: wysoka gor¹czka, przyspieszenie oddechu, œwist wydechowy i in. Uwaga. Toksyczne zapalenie oskrzelików mo e rozwin¹æ siê równie po wdychaniu gazów dra ni¹cych (jak np. fosgen). Rozpoznanie: Na podstawie wywiadów, objawów klinicznych, wykazania czynnika etiologicznego (posiewy, PCR, oznaczanie antygenu) oraz obecnoœci przeciwcia³. Leczenie: V Wirusowe zapalenie oskrzeli: l Leki wykrztuœne: a. Rozrzedzaj¹ce wydzielinê dzia³aj¹ce na uwolnienie wydzieliny o zmniejszonej lepkoœci, np. eteryczny olejek rumiankowy (do inhalacji) lub ambroksol. b. Mukolityczne powoduj¹ce up³ynnienie wydzieliny oskrzelowej przez niszczenie mostków dwusiarczkowych, np. N-acetylocysteina. l Leki przeciwkaszlowe: tylko w mêcz¹cym kaszlu, który przeszkadza w nocnym spoczynku, np. kodeina. Objawy niepo ¹dane/przeciwwskazania: zahamowanie oœrodka oddechowego, zaparcie, mo liwoœæ uzale nienia. Zapamiêtaj. Nie nale y ³¹czyæ leków wykrztuœnych z przeciwkaszlowymi, poniewa odruch kaszlowy jest wa ny dla wykrztuszania! Najwa niejszym elementem leczenia sekretolitycznego jest du a poda p³ynów. l Ok³ady na klatkê piersiow¹, leczenie napotne. l Wskazania do leczenia antybiotykami: zapalenie oskrzeli nak³adaj¹ce siê na przewlek³¹ chorobê p³uc lub bêd¹ce nastêpstwem zaka eñ szpitalnych, podejrzenie nadka enia bakteryjnego ( CRP), niebezpieczeñstwo rozwoju odoskrzelowego zapalenia p³uc (szczególnie u chorych starszych lub z os³abieniem uk³adu odpornoœciowego). l Stosowane antybiotyki: antybiotyki makrolidowe (np. klarytromycyna), cefalosporyny, aminopenicyliny z inhibitorem betalaktamazy (np. amoksycylina + kwas klawulanowy lub ampicylina + sulbaktam); lekami rezerwowymi s¹ antybiotyki fluorochinolowe (p. rozdz.: Zapalenie p³uc). l W utrzymuj¹cym siê suchym kaszlu z pobudzenia wskutek nadwra liwoœci b³ony œluzowej oskrzeli krótkotrwa³e inhalacje z kortykosteroidów (p. rozdz. o dychawicy oskrzelowej). l W razie spastycznego zapalenia oskrzeli: leki rozkurczaj¹ce oskrzela. l W razie zaka eñ wirusowych zagra aj¹cych yciu u chorych z os³abionym uk³adem odpornoœciowym mo na rozwa yæ do ylne podanie immunoglobulin. V Zapalenie oskrzelików: Antybiotyki, steroidy, inhalacje i p³ukanie oskrzeli (przez bronchoskop). l Po zatruciu gazami dra ni¹cymi: Nawet przy niewielkich objawach podra nienia chory musi byæ obserwowany przez 24 h w warunkach szpitalnych, poniewa po okresie bezobjawowym mo e wyst¹piæ obrzêk p³uc. Zapobiegawczo nale y podawaæ co 10 min kortykosteroidy drog¹ wziewn¹. Leczenie i klinika zaka eñ grzybiczych p. rozdz. o uk³adowych zaka eniach grzybiczych. 428

7 Przewlek³a obturacyjna choroba p³uc [J44.9] Informacje w internecie: Synonimy: COLD chronic obstructive lung disease. COPD chronic obstructive pulmonary disease. Definicja: Przewlek³a obturacyjna choroba p³uc (POChP) jest przewlek³¹, postêpuj¹c¹ chorob¹ o charakterze przewlek³ego zapalenia oskrzeli lub rozedmy p³uc; przebiega ze zwê eniem dróg oddechowych, które nie ustêpuje po podaniu leków broncholitycznych ani glikokortykosteroidów. G³ównymi objawami s¹: przewlek³y kaszel, odkrztuszanie plwociny, dusznoœæ (wystêpuj¹ tylko pod wp³ywem wysi³ku). W pojêciu POChP nie mieœci siê astma oskrzelowa. Epidemiologia: Przewlek³e obturacyjne choroby p³uc zajmuj¹ 4. miejsce wœród przyczyn zgonów w krajach uprzemys³owionych. S¹ najczêstszymi chorobami uk³adu oddechowego i najczêstszymi przyczynami serca p³ucnego oraz niewydolnoœci oddechowej! Oko³o 1 /3 wszystkich przyczyn niezdolnoœci do pracy stanowi¹ choroby p³uc, z tego po³owa nale y do omawianej grupy. Porównawcze statystyki œmiertelnoœci wykazuj¹, e zdecydowanie najwiêksza zachorowalnoœæ jest w Anglii, Walii i Szkocji oraz Pó³nocnej Irlandii. Zapadalnoœæ na zapalenie oskrzeli nasila siê równolegle do wieku, pocz¹wszy od 20. r. Co drugi palacz w wieku powy ej 40 lat cierpi na przewlek³e zapalenie oskrzeli. Przewlek³e zapalenie oskrzeli i POChP Definicja WHO: Przewlek³e zapalenie oskrzeli rozpoznaje siê wtedy, gdy u chorego w dwóch po sobie nastêpuj¹cych latach wyst¹pi³ co najmniej przez 3 miesi¹ce w roku kaszel z odkrztuszaniem (kaszel produktywny). POZO = Przewlek³e obturacyjne zapalenie oskrzeli. Epidemiologia: Choroba wystêpuje u ok. 10% populacji krajów uprzemys³owionych i jest najczêstsz¹ przewlek³¹ chorob¹ p³uc. Mê czyÿni choruj¹ 3 razy czêœciej. Obserwuje siê coraz czêstsze wystêpowanie tej choroby na ca³ym œwiecie. Etiologia: Przyczyn jest wiele: V Czynniki zewn¹trzpochodne: 1. Palenie papierosów! 90% wszystkich cierpi¹cych na zapalenie oskrzeli to palacze lub byli palacze. Co drugi palacz w wieku powy ej 40 lat choruje na przewlek³e zapalenie oskrzeli. Przewlek³e zaporowe zapalenie oskrzeli jest przewa nie skutkiem wieloletniego nadu ywania nikotyny. Fakt, e POChP rozwija siê tylko u ok. 20% palaczy papierosów, sugeruje udzia³ czynników genetycznych w powstawaniu tej choroby. 2. Zanieczyszczenie powietrza (np. SO 2, kurz), œrodowisko domowe i œrodowisko pracy (szczególnie w górnictwie), klimat wilgotny i ch³odny. 429

8 430 Szczególn¹ rolê w rozwoju choroby odgrywa œrodowisko kopalni wêgla kamiennego. Skumulowana dawka py³u wêglowego przekraczaj¹ca 100 kopalnianych py³olat (mg/m 3 liczba przepracowanych lat) podwaja ryzyko rozwoju przewlek³ego zapalenia oskrzeli lub rozedmy p³uc (s¹ to choroby zawodowe górników). 3. Nawracaj¹ce zaka enia oskrzeli i p³uc powoduj¹ zaostrzenia przewlek³ego zapalenia oskrzeli (AECB ang. acute exacerbation of chronic bronchitis). V Czynniki wewn¹trzpochodne: Zespó³ niedoboru przeciwcia³ (np. niedobór IgA), niedobór inhibitorów α 1 -proteazy, pierwotna dyskineza rzêsek oraz inne czynniki genetyczne. Patogeneza: Zawarte w dymie tytoniowym czynniki toksyczne powoduj¹ aktywacjê fibroblastów, w której nastêpstwie dochodzi do w³óknienia tkanki p³ucnej, oraz proteaz niszcz¹cych pêcherzyki p³ucne, co prowadzi do rozedmy. Przewlek³e zapalenie oskrzeli powoduje nadprodukcjê œluzu, upoœledzenie czynnoœci nab³onka rzêskowego i zniszczenie nab³onka migawkowego. Patologia: Na pocz¹tku choroby dochodzi do niewydolnoœci rzêsek nab³onka z ich pora eniem, a w dalszym przebiegu choroby do zniszczenia nab³onka migawkowego. Wystêpuje zwiêkszone i nieprawid³owe wydzielanie œluzu, zw³aszcza w wiêkszych oskrzelach, przerost gruczo³ów œluzowych, metaplazja nab³onka p³askiego, nacieki limfocytów i plazmocytów; po okresie pocz¹tkowego przerostu dochodzi do zaniku b³ony œluzowej oskrzeli. Œciana oskrzeli ulega œcieñczeniu i zwiotczeniu. Le y to u podstaw zapadania siê oskrzeli (pozaoskrzelowe zatkanie) przy forsownym wydechu, z zaburzeniem rozdzia³u wentylacji. Klinika: Choroba rozwija siê w 3 etapach: 1. Przewlek³e, proste zapalenie oskrzeli. Jest to przewlek³e zapalenie oskrzeli z kaszlem i odkrztuszaniem (odwracalne). Przewa nie wystêpuje poranne odkrztuszanie wydzieliny, która w zaka eniach bakteryjnych jest ropna (jeœli iloœæ wydzieliny jest du a, nale y myœleæ o rozstrzeniach oskrzeli). Jeœli wydzielina ma zapach gnilny, trzeba wzi¹æ pod uwagê ogniska odoskrzelowego zapalenia p³uc lub ropieñ p³uca. 2. Przewlek³e obturacyjne zapalenie oskrzeli [J44.8] z dusznoœci¹ wysi³kow¹ i zmniejszeniem wydolnoœci. 3. PóŸne powik³ania: Rozedma bêd¹ca nastêpstwem obturacji, niewydolnoœæ oddechowa, serce p³ucne. G³ówne objawy zaostrzenia przewlek³ego zapalenia oskrzeli (AECB): l Narastaj¹ca dusznoœæ. l Nasilony kaszel. l Zwiêkszenie iloœci (lub gêstoœci) odpluwanej wydzieliny oskrzelowej. l ó³tozielone zabarwienie plwociny. l Stenokardia (ró nicowanie: choroba niedokrwienna serca). Objawy ciê kiego AECB: l Sinica centralna. l Obrzêki obwodowe. l Objawy nasilonej pracy miêœni oddechowych. l Niestabilnoœæ hemodynamiczna. l Zaburzenia œwiadomoœci, do œpi¹czki w³¹cznie.

9 Dolegliwoœci nasilaj¹ siê na jesieni i w zimie. Ka de zaka enie dróg oddechowych stanowi dla chorego du e niebezpieczeñstwo, poniewa upoœledzona czynnoœæ p³uc mo e w krótkim czasie ulec za³amaniu! Os³uchiwanie: stwierdza siê suche i(lub) wilgotne rzê enia, zale ne od iloœci wydzieliny, komponentu spastycznego, nacieku zapalnego. Posiew wydzieliny z antybiogramem. Pobranie materia³u: pobiera siê wydzielinê porann¹, pochodz¹c¹ z g³êbiej po³o onych odcinków dróg oddechowych, po dok³adnym przep³ukaniu jamy ustnej wod¹. Korzystniejsze jest pozyskanie wydzieliny z wnêtrza oskrzela (œlepe odessanie albo pobranie w czasie bronchoskopii). Materia³ powinien byæ szybko opracowany albo przes³any w och³adzanym naczyniu. Drobnoustroje wykrywane w czasie zaostrzeñ: l Bakterie: przewa nie Haemophilus influenzae, czêsto wspólnie z pneumokokami, rzadziej inne (np. gronkowiec z³ocisty, pa³eczka ropy b³êkitnej, Moraxella catharrhalis i in.). l Wirusy: np. rinowirusy, wirusy grypy A i B. l Mikoplazmy. Uwaga. Wirusy i mikoplazmy czêsto toruj¹ drogê nadka eniom bakteryjnym. Badania laboratoryjne: wy³¹czenie zespo³u niedoboru przeciwcia³ (iloœciowa ocena immunoglobulin), a tak e zespo³u niedoboru inhibitorów α 1 -proteazy. Rtg: w niepowik³anym zapaleniu oskrzeli brak istotnych zmian, ma³e cienie plamiste s¹ wyrazem nacieków zapalnych. Bronchoskopia w po³¹czeniu z badaniem bakteriologicznym, cytologicznym i histologicznym (biopsja). Czynnoœæ p³uc: Stopnie ciê koœci POChP (wg Niemieckiej Ligi Chorób P³uc, 2006): Stopieñ ciê koœci Obraz kliniczny FEV 1 (% normy) FEV 1 /VC (%) 0 (grupa ryzyka) kaszel, odpluwanie plwociny prawid³owa prawid³owy I (³agodny) dusznoœæ pod wp³ywem wysi³ku 80 II (œredni) narastaj¹ca dusznoœæ spoczynkowa III (ciê ki) niewydolnoœæ oddechowa, serce p³ucne < 30 (50)* < 70 * U chorych z wczeœniej istniej¹c¹ przewlek³¹ niewydolnoœci¹ oddechow¹ rozpoznaje siê ciê k¹ POChP ju po zmniejszeniu wskaÿnika FEV 1 do 50% wartoœci prawid³owej. l Odwracalnoœæ obturacji mo na oceniæ za pomoc¹ próby broncholitycznej: dodatni wynik badania oznacza zwiêkszenie wskaÿnika FEV 1 o 200 ml lub o 15% wartoœci wyjœciowej po podaniu drog¹ wziewn¹ krótko dzia³aj¹cego leku β 2 -sympatykomimetycznego. Badanie w kierunku odwracalnoœci obturacji oskrzeli mo na przeprowadziæ, stosuj¹c przez 4 tygodnie wziewne preparaty glikokortykosteroidów. Takie leczenie 431

10 432 powoduje znamienne zwiêkszenie wartoœci FEV 1 najwy ej u 20% chorych na POChP (ró nicowanie: u chorych na astmê oskrzelow¹ wynik jest najczêœciej dodatni). l Zawartoœæ tlenku wêgla w powietrzu wydychanym: U chorych niepal¹cych: < 5 ppm. U chorych pal¹cych, w zale noœci od liczby wypalanych papierosów do wartoœci > 50 ppm. l U osób pal¹cych papierosy szybko dochodzi do zmniejszenia wartoœci MEF 25. Gazometria krwi têtniczej: Niewydolnoœæ oddechowa czêœciowa: po 2. Niewydolnoœæ oddechowa ca³kowita: po 2 i pco 2. Za pomoc¹ badania pulsoksymetrycznego mo na rozpoznaæ zarówno pogorszenie saturacji tlenem, jak i polepszenie stanu chorego pod wp³ywem leczenia. Powik³ania: Mo e wyst¹piæ odoskrzelowe zapalenie p³uc, ropne zapalenie oskrzeli, ropieñ p³uca, wtórne rozstrzenie oskrzeli oraz inne powik³ania ciê kiej niewydolnoœci oddechowej. Ró nicowanie: 1. Zapalenie oskrzeli wtórne do innych chorób p³uc: l Rak oskrzela: Zapamiêtaj. Przewlek³e zapalenie oskrzeli jest rozpoznaniem z wykluczenia, tzn. obowi¹zuje pewne ustalenie, e za jednorodnymi objawami, polegaj¹cymi na kaszlu i odkrztuszaniu, nie kryje siê adna inna choroba! Dotyczy to szczególnie raka oskrzela, w którym najczêstszym b³êdem jest rozpoznanie przewlek³ego zapalenia oskrzeli! Dlatego nie mo na ustalaæ rozpoznania bez uprzedniego badania radiologicznego p³uc. W razie w¹tpliwoœci nale y wykonaæ bronchoskopiê! l GruŸlica (identyfikacja pr¹tków za pomoc¹ posiewu). l Rozstrzenie oskrzeli (3-warstwowa plwocina, bronchografia). l Zespó³ zatokowo-oskrzelowy [J42]: przewlek³e zapalenie zatok przynosowych jest przyczyn¹ nawracaj¹cego zapalenia oskrzeli. Konieczne jest badanie laryngologiczne oraz badanie radiologiczne zatok. l Cia³a obce w drzewie oskrzelowym bronchoskopia. 2. Dychawica oskrzelowa: w wywiadach: dusznoœæ wywo³ana ekspozycj¹ na alergeny. Chory na zapalenie oskrzeli wykaszluje siê z napadu, chory na dychawicê wkaszluje siê w napad! Wa ny jest test z zastosowaniem leku rozkurczowego. Zwiêkszenie wartoœci FEV 1 o ponad 200 ml lub o ponad 15% po podaniu krótko dzia³aj¹cego β 2 -mimetyku przemawia najczêœciej za rozpoznaniem dychawicy oskrzelowej. Rozpoznanie: Wywiad (palenie!) oraz obraz kliniczny (przewlek³y, produktywny kaszel). Leczenie: Powinno byæ konsekwentne i d³ugotrwa³e! Konieczna jest edukacja chorego! l Wyeliminowanie toksyn: najwa niejsze jest zaprzestanie palenia papierosów! l Wyleczenie istniej¹cych ognisk zaka enia (przewlek³e zapalenie zatok). l Zalecenia dotycz¹ce wyboru antybiotyku dla chorego z zaostrzeniem przewlek³ego zapalenia oskrzeli (wg Towarzystwa Chemioterapii im. Paula Ehrlicha, z 2005 r.): stosuje siê 2 leki pierwszego wyboru: 1. Aminopenicyliny + inhibitory β-laktamazy (np. amoksycylina + kwas klawulanowy). 2. Fluorochinolony trzecio- i czwartorzêdowe (lewofloksacyna, moksyfloksacyna). W przypadku l ejszych zachorowañ mo na stosowaæ antybiotyki makrolidowe.

11 l Antybiotyki zalecane do empirycznego rozpoczêcia leczenia chorego z prawdopodobnym zaka eniem pa³eczk¹ ropy b³êkitnej (P. aeruginosa) lub przebywaj¹cego na oddziale intensywnej opieki medycznej: Acylureidopenicylina + inhibitor betalaktamazy (piperacylina/tazobaktam). Karbapenemy dzia³aj¹ce przeciwko P. aeruginosa (imipenem, meropenem). Cefalosporyny dzia³aj¹ce przeciwko P. aeruginosa (ceftazydym*, cefepim). Fluorochinolony dzia³aj¹ce przeciwko P. aeruginosa (cyprofloksacyna*, lewofloksacyna). * ³¹cznie z lekiem antypneumokokowym. Trzystopniowe leczenie w zale noœci od ciê koœci POChP III.o agodna POChP III.oŒrednio ciê ka III.oPOChP III.oCiê ka POChP w razie potrzeby inhalacja leków antycholinergicznych i(lub) krótko dzia³aj¹cych β 2 -sympatykomimetyków (stopieñ A wiarygodnoœci zaleceñ) qosta³e leczenie d³ugo dzia³aj¹cymi β 2 -sympatykomimetykami i(lub) d³ugo qodzia³aj¹cymi lekami antycholinergicznymi (stopieñ A wiarygodnoœci zaleqoceñ) qow razie nieskutecznoœci dodatkowo preparat teofiliny (stopieñ A wiaqorygodnoœci zaleceñ) w razie potrzeby sta³a tlenoterapia (stopieñ A wiarygodnoœci zaleceñ) (Szczegó³y dotycz¹ce stosowanych preparatów p. rozdz.: Dychawica oskrzelowa) Leczenie powik³añ: W razie ciê kiego skurczu oskrzeli spowodowanego zaostrzeniem w czasie zaka enia, mo na przejœciowo zastosowaæ ogóln¹ steroidoterapiê (zwykle i.v.). W razie obecnoœci gêstej wydzieliny oskrzelowej chory powinien du o piæ. Ponadto stosuje siê leki wziewne (p. rozdz.: Dychawica oskrzelowa), leki mukolityczne (nie udowodniono ich skutecznoœci). Przeciwwskazane jest stosowanie leków przeciwkaszlowych. Inhalacje 0,9% roztworu NaCl za pomoc¹ specjalnych aparatów. W razie zapalenia przebiegaj¹cego ze skurczem oskrzeli dodaje siê β 2 -sympatykomimetyki (np. Salbutamol w inhalacji). Oklepywanie klatki piersiowej w celu u³atwienia wykrztuszania (odkrztuszanie gêstej wydzieliny oskrzelowej mo na u³atwiæ za pomoc¹ specjalnego inhalatora ultradÿwiêkowego, np. VRP 1 Desitin). Chorzy z zagra aj¹c¹ niewydolnoœci¹ oddechow¹ powinni byæ leczeni w warunkach szpitalnych. Stosuje siê: Nieinwazyjne wspomaganie oddychania z u yciem dodatniego ciœnienia wdechowego (NIPPV). Mechaniczne wspomaganie oddechu z u yciem respiratora u chorych z niewydolnoœci¹ oddechow¹ mimo prawid³owego leczenia zachowawczego. Powik³ania: zapalenie p³uc, uraz baryczny, trudnoœci w odstawieniu leczenia (œmiertelnoœæ: 20 30%). Gimnastyka oddechowa, trening miêœni oddechowych. Aktywne uodparnianie (szczepienia) przeciwko dwoinkom zapalenia p³uc (np. Pneumovax 23) i wirusom grypy. Leczenie póÿnych powik³añ (p. rozdz.: Rozedma p³uc i Serce p³ucne). Rokowanie: Proste (nieobturacyjne) przewlek³e zapalenie oskrzeli jest czêsto odwracalne, pod warunkiem wyeliminowania ekspozycji na toksyczne czynniki wywo³uj¹ce (palenie papierosów, kurz). Rokowanie znacznie siê pogarsza, je eli wyst¹pi¹ zaburzenia wentylacji spowodo- 433

12 wane obturacj¹. Towarzyszy temu skrócenie oczekiwanego czasu prze ycia. Przed³u enie ycia mo liwe jest dziêki stosowaniu sta³ej tlenoterapii. Œmiertelnoœæ szpitalna chorych z ciê kim zaostrzeniem przewlek³ego zapalenia oskrzeli (zespo³em AECB) ocenia siê mniej wiêcej na 10%. Je eli chory wymaga hospitalizacji na oddziale intensywnej opieki medycznej, wskaÿnik œmiertelnoœci siêga nawet 50%. Czynniki ryzyka niekorzystnego przebiegu AECB: l Zaawansowany wiek. l Hiperkapnia. l Wczeœniejsze d³ugotrwa³e leczenie doustnymi preparatami glikokortykosteroidów. l Choroby towarzysz¹ce, takie jak niewydolnoœæ serca lub cukrzyca. Zapobieganie: Zaprzestanie palenia papierosów, ochrona przed zapyleniem (np. w kopalniach wêgla). Rozedma p³uc [J43.9] Informacje w internecie: Definicja WHO: Jest to nieodwracalne rozszerzenie przestrzeni powietrznych obwodowo od oskrzelików koñcowych wskutek destrukcji ich œcian. Epidemiologia: Na podstawie badañ sekcyjnych mo na stwierdziæ, e u ok. 10% wszystkich analizowanych przypadków rozedma p³uc stanowi istotn¹ przyczynê zgonu. Patologia: 1. Rozedma prosta, zanikowa (pierwotna, starcza). 2. Rozedma wtórna: l Rozedma œródzrazikowa bêd¹ca powik³aniem przewlek³ych obturacyjnych chorób p³uc. Inaczej okreœlona jako przewlek³e zapalenie oskrzeli z rozedm¹. l Rozedma ca³ego zrazika wystêpuj¹ca u osób z wrodzonym niedoborem α 1 -antytrypsyny (AAT). l Rozedma wywo³ana bliznowaceniem (rozci¹ganiem) tkanki p³ucnej wokó³ kurcz¹cych siê obszarów p³uc. l Rozedma wyrównawcza (wystêpuj¹ca po resekcji czêœci p³uc wskutek rozdêcia pozosta³ej tkanki, a tak e w nastêpstwie du ych zniekszta³ceñ klatki piersiowej, jak np. skrzywienie krêgos³upa). Patogeneza, etiologia: A. Teoria proteaz-antyproteaz Ju w warunkach prawid³owych dochodzi w p³ucach do uwalniania proteaz (zw³aszcza elastazy) z granulocytów obojêtnoch³onnych. Proteazy te s¹ neutralizowane przez inhibitory proteaz (protease inhibitors, PI). Przy braku równowagi pomiêdzy proteazami i antyproteazami, w razie przewagi proteaz, dochodzi do rozdêcia p³uc i w ten sposób do rozedmy. l Przyczyny zwiêkszenia aktywnoœci proteaz (z granulocytów): Zaka enie oskrzelowo-p³ucne, zapalenie p³uc, przewlek³e zapalenie oskrzeli. 434

13 l Przyczyny zmniejszonej aktywnoœci inhibitorów proteaz: Gen α 1 -PI le y na chromosomie 14. Najczêstsz¹ konstelacj¹ genu α 1 -PI u ludzi jest homozygota typu M (PIMM). 1. Wrodzony niedobór α 1 -antyproteinazy (= α 1 -antytrypsyny = AAT) [E 88.0]: a. Ciê ka postaæ homozygotyczna. Fenotyp PIZZ. Ciê ki niedobór AAT (bardzo ma³e stê enie w osoczu). U ok. 25% dzieci rozwija siê marskoœæ w¹troby (spowodowana gromadzeniem siê AAT w hepatocytach), a u wiêkszoœci doros³ych rozedma p³uc. Czêstoœæ wystêpowania ciê kiego niedoboru AAT szacuje siê na 1 2% chorych na rozedmê, lub 1:2000 wœród ogólnej populacji. Uwaga. Ciê ki niedobór AAT mo na rozpoznaæ ju na podstawie obrazu elektroforetycznego bia³ek surowicy stwierdza siê zmniejszenie odsetka globulin α 1. b. agodna postaæ heterozygotyczna. Fenotyp PIMZ lub PIMS; stê enie AAT: mg/dl. Wartoœæ progowa tego parametru, od której wzrasta ryzyko rozwoju rozedmy, wynosi 80 mg/dl (pomiar metod¹ immunodyfuzji). O rozwoju rozedmy p³uc decyduj¹ czynniki dzia³aj¹ce toksycznie na p³uca (zaka- enia, palenie papierosów, zapylenie). Wyeliminowanie ekspozycji na toksyny powoduje, e nosiciele genów rozedmy mog¹ osi¹gn¹æ wiek porównywalny z osobami zdrowymi. Nara enie na wymienione szkodliwe czynniki powoduje rozwój rozedmy i skrócenie prze ycia nosicieli o lat. Genotyp Stê enie α 1 -antytrypsyny (mg/dl) Osoby zdrowe PIMM > 250 Chorzy heterozygotyczni PIMZ/PIMS/PISZ Chorzy homozygotyczni PIZZ/PISS < Inaktywacja AAT przez substancje utleniaj¹ce dymu tytoniowego (najczêstsza przyczyna niedoboru AAT)! U chorych z wrodzonym niedoborem AAT rozedma dotyczy ca³ego zrazika lub gronka, natomiast u palaczy z prawid³owym stê eniem AAT rozwija siê rozedma w œrodkowej czêœci zrazików. Klinika: Wed³ug Dornhorsta, Burrowsa i Fletchera mo na wyodrêbniæ dwie kliniczne postaci rozedmy, pomiêdzy którymi nie ma ostrych granic, a które jednak wyznaczaj¹ poniek¹d zasiêg objawów: 1. Postaæ PP ( pink puffer postaæ dusznoœciowo-wyniszczaj¹ca): u Zgodnie z za³o eniem postaæ odznaczaj¹ca siê niedowag¹. u Z wyra on¹ dusznoœci¹, ewentualnie suchym kaszlem pobudzeniowym, jednak bez sinicy. u Czêœciowa niewydolnoœæ oddechowa (tylko hipoksemia). 2. Postaæ BB ( blue bloater postaæ przewlek³ego zapalenia oskrzeli): u Z nadwag¹. u Z wyraÿn¹ sinic¹ i poliglobuli¹, z niewielk¹ dusznoœci¹. u Z kaszlem i wydzielin¹ (w przebiegu przewlek³ego zapalenia oskrzeli). u Ca³kowita niewydolnoœæ oddechowa (hipoksemia + hiperkapnia) ze wzmo eniem ciœnienia p³ynu mózgowo-rdzeniowego i bólami g³owy. u Wczesny rozwój serca p³ucnego i prawokomorowej niewydolnoœci kr¹ enia. 435

14 Powik³ania: u Niewydolnoœæ oddechowa: opisane upoœledzenie czynnoœci p³uc powoduje zwiêkszenie czynnoœciowej przestrzeni martwej, która nie bierze udzia³u w wymianie gazowej. Po przekroczeniu okreœlonej granicy krytycznej rozwija siê czêœciowa niewydolnoœæ oddechowa (charakteryzuj¹ca siê hipoksemi¹), a nastêpnie ca³kowita niewydolnoœæ oddechowa (charakteryzuj¹ca siê hipoksemi¹ i hiperkapni¹). u Nadciœnienie p³ucne i serce p³ucne spowodowane: Uwarunkowanym hipoksj¹ zwê eniem ma³ych têtniczek w niedostatecznie wentylowanych odcinkach p³uc (= odruch von Eulera-Liljestranda). Zmniejszeniem liczby naczyñ w³osowatych. Ogl¹danie: Klatka piersiowa beczkowata. ebra u³o one horyzontalnie. Wype³nione do³ki nadobojczykowe. Zmniejszenie ró nicy pomiêdzy obwodem klatki piersiowej w czasie wdechu i wydechu. Utrudniony wydech, oddychanie przez zaciœniête i wydête usta. Paradoksalne ruchy dolnego odcinka klatki piersiowej. Widoczne ma³e y³y w obrêbie ³uku ebrowego ( wieniec ylny Sahliego ), które mog¹ wystêpowaæ równie u zdrowych. Opukiwanie: Niskie ustawienie i niewielka ruchomoœæ dolnych granic p³uc. Bêbenkowy (pud³owy) odg³os opukowy. Bezwzglêdne st³umienie serca zmniejszone lub ca³kowicie zniesione. Wskutek niskiego ustawienia przepony dolny brzeg w¹troby jest wyczuwalny znacznie poni ej ³uku ebrowego (mylne rozpoznanie: powiêkszenie w¹troby). Os³uchiwanie: Szmer oddechowy cichy, os³abiony, ciche tony serca. Mog¹ byæ obecne suche rzê enia. Obraz rtg: Nadmierne przepuszczanie promieni rtg przez p³uca i zatarcie rysunku naczyñ obwodowych. Niskie ustawienie przepony. Szerokie przestrzenie miêdzy ebrowe i horyzontalne u³o enie eber. Mog¹ byæ widoczne wiêksze pêcherze rozedmowe. U chorych z niedoborem AAT rozedma dotyczy podstawy p³uc. Obraz rtg serca p³ucnego: qowyraÿny ³uk pnia p³ucnego qoposzerzenie têtnic p³ucnych w okolicach wnêk qorównoczesne zwê enie œrednicy têtnic na obwodzie qopowiêkszenie prawej po³owy serca z wype³nieniem przestrzeni pozamostkowej Najbardziej czu³¹ metod¹ rozpoznania rozedmy p³uc jest tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczoœci (HRCT). Czynnoœæ p³uc: 1. Zwiêkszenie objêtoœci gazów wewn¹trz klatki piersiowej (TGV) i ca³kowitej pojemnoœci p³uc (TLC). 2. Obturacyjne (zaporowe) zaburzenia wentylacji. Obturacja zewn¹trzoskrzelowa: Zmniejszenie napiêcia p³uc (utrata elastycznoœci) z równoczesnym zwê eniem oskrzeli podczas wydechu zwiêkszenie wydechowych oporów p³ucnych i zmniejszenie 436

15 rezerwowej objêtoœci wydechowej. Podczas oddychania w spoczynku opory przep³ywowe mog¹ byæ jeszcze prawid³owe, zwiêkszaj¹ siê jednak w trakcie wysi³ku fizycznego z pog³êbieniem oddychania i szybko doprowadzaj¹ do dusznoœci. Zapadanie siê oskrzeli w czasie wydechu mo e byæ spowodowane niestabilnoœci¹ œcian oskrzeli u chorego z zaawansowan¹ rozedm¹ p³uc. Obturacja wewn¹trzoskrzelowa: Obrzmienie b³ony œluzowej oskrzeli wydzielanie œluzu skurcz oskrzeli w przebiegu dychawicy oskrzelowej lub przewlek³ego skurczowego zapalenia oskrzeli. Zaporowe (obturacyjne) zaburzenia wentylacji sprzyjaj¹ rozwojowi rozedmy p³uc przez nadmierne rozdêcie i niszczenie pêcherzyków p³ucnych. Powiêkszona i wiotka torbiel powsta³a z pêcherzyków w czasie wydechu mo e wpukliæ siê do oskrzelika, zamykaj¹c jego œwiat³o. W ten sposób mo e dojœæ do zapadniêcia oskrzelików w czasie wydechu, zanim powietrze zostanie usuniête z pêcherzyków p³ucnych (zjawisko air trapping = = uwiêÿniêcie powietrza). W razie nasilonej obturacji i przyspieszenia oddechu opóÿnienie wydechu mo e spowodowaæ, e na³o y siê on na wdech (zjawisko to okreœla siê jako oddychanie równoleg³e ). Ponadto klatka piersiowa mo e siê zapadaæ w czasie wdechu (antagonizm: przepona œciana klatki piersiowej). V Zmniejszenie (bezwzglêdnej i wzglêdnej) natê onej wydechowej objêtoœci pierwszosekundowej (FEV 1 ). Natê ona objêtoœæ wydechowa pierwszosekundowa jest w praktyce najprostszym i najczêstszym parametrem przydatnym do oceny przebiegu rozedmy p³uc. Zapamiêtaj! Dopóki rozedma p³uc przebiega bez istotnych obturacyjnych zaburzeñ wentylacji, wydolnoœæ chorego nie ulega znacz¹cemu ograniczeniu. Zmniejszenie wartoœci FEV 1 wskazuje zwykle na niezdolnoœæ do pracy (pod warunkiem e badanie zosta³o wykonane prawid³owo, co jest problematyczne do tego stopnia, e wœród osób zwi¹zanych z orzecznictwem znane jest powiedzenie: du o dmuchn¹æ oznacza ma³o pieniêdzy i odwrotnie). Fizjologiczny proces starzenia powoduje zmniejszenie siê wartoœci FEV 1 w ci¹gu roku œrednio o: 20 ml u osoby niepal¹cej papierosów 40 ml u palacza tytoniu 120 ml u chorego z ciê kim niedoborem AAT > 60 ml u chorego na rozedmê p³uc. V Wklês³y kszta³t krzywej przep³yw objêtoœæ, na której przebiegu mo e wyst¹piæ charakterystyczny dla rozedmy za³amek. V Zwiêkszenie oporów w drogach oddechowych (resistance) i tzw. maczugowaty przebieg krzywej pletyzmograficznej jako wskaÿnik niestabilnoœci obwodowych dróg oddechowych. V Próba rozkurczowa oskrzeli pozwala na ró nicowanie pomiêdzy odwracalnymi i nieodwracalnymi zaburzeniami wentylacji typu obturacyjnego. V Pojemnoœæ dyfuzyjna p³uc u chorych na rozedmê p³uc jest zmniejszona (podczas gdy u chorych na dychawicê oskrzelow¹ oraz na przewlek³e zapalenie oskrzeli niepowik³ane rozedm¹ p³uc wskaÿnik ten pozostaje zwykle prawid³owy). Norma Rozedma: mlekka mœrednio ciê ka mciê ka Objêtoœæ zapasowa w % ca³kowitej pojemnoœci p³uc (TLC) ok > 60 Objêtoœæ gazów w klatce piersiowej (TGV) w % normy 100 > 120 > 140 >

16 Objêtoœci i pojemnoœci p³uc: u osoby zdrowej u chorego na rozedmê obturacyjn¹ VC RV IRV TV ERV IRV TV ERV VC RV IRV = Objêtoœæ zapasowa wdechowa TV = Objêtoœæ oddechowa ERV = Objêtoœæ zapasowa wydechowa VC = Pojemnoœæ yciowa RV = Objêtoœæ zalegaj¹ca RV + VC = TLC TLC = Ca³kowita pojemnoœæ p³uc 3. Analiza gazów krwi têtniczej: 3 okresy Okres po 2 pco 2 ph III.oHiperwentylacja prawid³owe zasadowica oddechowa III.oNiewydolnoœæ oddechowa III.oczêœciowa III.oNiewydolnoœæ oddechowa III.oca³kowita prawid³owe prawid³owe < 50 mm Hg > 45 mm Hg kwasica oddechowa (+ kwasica metaboliczna) Pierwszym parametrem gazometrii ulegaj¹cym zmianom u chorego na rozedmê p³uc jest pco 2. Jego wahania mo na zaobserwowaæ za pomoc¹ sta³ej kapnometrii (p. wy ej). Za pomoc¹ pulsoksymetrii mo na rozpoznaæ hipoksemiê wystêpuj¹c¹ w zaawansowanym stadium choroby. Rozpoznanie: 1. Wywiad (przewlek³e zapalenie oskrzeli? dychawica oskrzelowa? palenie papierosów?). 2. Obraz kliniczny (ocena czynnoœci p³uc), obraz rtg p³uc, TK. 3. Wykluczenie wrodzonego niedoboru α 1 -PI (szczególnie u chorych poni ej 50. r.). Uwaga! Sam obraz kliniczny i badanie rtg klatki piersiowej s¹ niewystarczaj¹ce do wczesnego rozpoznania rozedmy p³uc. Jest to mo liwe dopiero za pomoc¹ tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczoœci (HRCT) i badania pletyzmograficznego. Leczenie: 1. Hamowanie progresji rozedmy p³uc: Unikanie egzogennych czynników toksycznych (palenia papierosów!), eliminacja zapylenia w miejscu pracy. Skuteczne leczenie chorych z zaka eniami p³uc i oskrzeli (p. rozdz.: Przewlek³e zapalenie oskrzeli). Szczepienia przeciwko wirusom grypy i dwoinkom zapalenia p³uc. Chorym homozygotycznym z ciê kimi niedoborami AAT podaje siê koncentraty tej substancji. Stê enie AAT w surowicy krwi, mierzone metod¹ immunodyfuzji, powinno byæ wiêksze ni 80 mg/dl lub przekraczaæ 35% wartoœci prawid³owych. Przewiduje siê, e przysz³oœci¹ leczenia chorych z ciê kimi niedoborami AAT jest terapia genowa. 2. Leczenie objawowe: Leczenie rozszerzaj¹ce oskrzela w rozedmie p³uc spowodowanej obturacj¹ wg 3-stopniowego schematu (p. przewlek³e zapalenie oskrzeli). 438

17 Gimnastyka oddechowa/technika oddychania unikanie wytê onego oddychania ze wzglêdu na niebezpieczeñstwo zapadniêcia oskrzeli. Chory z rozstrzeniami oskrzeli musi nauczyæ siê zapobiegaæ wydechowemu zapadniêciu oskrzeli, oddychaj¹c przez ryjek ( hamulec wargowy ). Przez zastosowanie tego wysuniêtego oporu oddechowego, powoduj¹cego utrzymanie odpowiednio wysokiego ciœnienia wewn¹trz oskrzeli, unika siê zapadniêcia dróg oddechowych. Zapadniêcie to grozi choremu przy niekontrolowanym oddychaniu, doprowadzaj¹cym szybko do napadów dusznoœci. W sprzeda y znajduj¹ siê podrêczne aparaty u³atwiaj¹ce utrzymanie zwiêkszonego ciœnienia w drogach oddechowych (PEP ang. positive expiratory pressure). Leczenie serca p³ucnego (p. tam e). W razie znacznej nadkrwistoœci (Ht 60%) mo na zastosowaæ upusty krwi. Leczenie hipoksji: hipoksja têtnicza jest najwa niejszym bodÿcem oddechowym u chorego z rozstrzeniami oskrzeli i ca³kowit¹ niewydolnoœci¹ oddechow¹ ( blue bloater ), tote niekontrolowane podanie tlenu jest przeciwwskazane! W razie zagra aj¹cej niewydolnoœci oddechowej chory powinien byæ leczony w szpitalu. Mo na zastosowaæ jeden z 3 wymienionych rodzajów wspomagania oddychania, z których ka dy wymaga regularnych badañ gazometrycznych: l Nieinwazyjne, okresowe wspomaganie oddychania = NIV = ISB (intermittent self breathing) z dodatnim ciœnieniem koñcowowydechowym = NIPPV (nasal intermittent positive pressure ventilation). Jest to wspomaganie (najczêœciej w nocy) za pomoc¹ respiratora dzia³aj¹cego pod kontrol¹ ciœnienia wydechowego z u yciem maski nosowej lub ustnika. Wskazania: os³abienie miêœni oddechowych ze sk³onnoœci¹ do rozwoju ca³kowitej niewydolnoœci oddechowej. Opisane leczenie zmniejsza œmiertelnoœæ. l Wentylacja mechaniczna zaintubowanego chorego: Wskazania: ciê ka niewydolnoœæ oddechowa powoduj¹ca hiperkapniê i somnolencjê u chorego z os³abieniem si³y miêœni oddechowych. l D³ugotrwa³a tlenoterapia. Wskazania: przewlek³a hipoksja (PaO 2 < 55 mm Hg) lub wysycenie krwi tlenem 88% bez tendencji do hiperkapni (szczegó³y p. rozdz.: Serce p³ucne). Przewlek³a tlenoterapia mo e przed³u yæ ycie chorego z hipoksemi¹! Zapamiêtaj. U chorego na niewydolnoœæ oddechow¹ przeciwwskazane jest podawanie leków dzia³aj¹cych depresyjnie na oœrodek oddechowy (np. morfiny, diazepamu, barbituranów). 3. Chirurgiczna redukcja objêtoœci p³uc: chirurgiczne zmniejszenie zmienionej rozedmowo tkanki p³ucnej mniej wiêcej o 20% powoduje poprawê czynnoœci p³uc. 4. W okresie prób klinicznych znajduje siê metoda endobronchoskopowego zak³adania ma³ych wentyli, przepuszczaj¹cych powietrze tylko w jedn¹ stronê. Umo liwiaj¹ one odpowietrzenie nadmiernie rozdêtych fragmentów tkanki p³ucnej. To z kolei umo liwia upowietrznienie miejsc niezmienionych rozedmowo. Efekt jest podobny do uzyskiwanego po resekcji tkanki rozedmowej. 5. Przeszczepienie p³uc: p. rozdz.: Niewydolnoœæ oddechowa. Rokowanie: Rokowanie zale y g³ównie od wystarczaj¹co wczeœnie rozpoczêtego leczenia. Niezbêdnym warunkiem wp³ywu na progresjê choroby jest zaprzestanie palenia papierosów. Œredni oczekiwany okres prze ycia u palaczy wynosi 48 lat, a u niepal¹cych 67 lat! Obni enie wartoœci FEV 1 < 1 znacznie skraca okres prze ycia. Najczêstszymi przyczynami zgonu s¹: niewydolnoœæ oddechowa i serce p³ucne. 439