ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA MUKOWISCYDOZY

Wielkość: px
Rozpocząć pokaz od strony:

Download "ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA MUKOWISCYDOZY"

Transkrypt

1 ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA MUKOWISCYDOZY Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy Karpacz Warszawa, maj październik 00 Wydanie II Andrzej Milanowski, Andrzej Pogorzelski, Teresa Orlik, Robert Piotrowski, Jarosław Walkowiak, Wojciech Skorupa, Michał Witt, Tadeusz Latoś, Jerzy Żebrak, Anna Nowakowska, Dorota Sands, Tadeusz Mazurczak, Lucyna Majka, Alina Minarowska, Jerzy Socha Obecne wydanie Zasad rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy zostało zaktualizowane zgodnie z najnowszymi wytycznymi European Cystic Fibrosis Society. Poszerzono niektóre rozdziały. Podano zasady opieki ambulatoryjnej, a także zamieszczono tabele zawierające kryteria oceny klinicznej wg Shwachmana i Kulczyckiego oraz skalę oceny zmian radiologicznych wg Brasfield. Mamy nadzieję, że zmiany te będą pomocne w usprawnieniu organizacji opieki nad chorymi na mukowiscydozę. WSTĘP Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate, ang. cystic fibrosis CF) jest najczęściej występującą w populacji rasy białej chorobą wywołaną mutacją pojedynczego genu, o autosomalnym recesywnym typie dziedziczenia, nieuleczalną, prowadzącą do skrócenia okresu życia chorych. Jej przyczyną są mutacje genu, położonego na długim ramieniu 7 chromosomu, kodującego białko CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), spełniające m.in. rolę kanału chlorkowego zależnego od camp, zlokalizowanego na szczytowej powierzchni komórek nabłonkowych gruczołów wydzielania zewnętrznego. Efektem nieprawidłowej funkcji lub braku białka CFTR jest zaburzenie transportu jonów Cl - przez błony komórkowe oraz zwiększenie absorpcji Na + i wody, co prowadzi do powstania gęstej i lepkiej wydzieliny. Następstwem kumulacji wydzieliny w przewodach wyprowadzających jest nieprawidłowa czynność gruczołów wydzielania zewnętrznego, zwłaszcza w układzie oddechowym i pokarmowym. Mukowiscydoza jest chorobą ogólnoustrojową o różnorodnej ekspresji klinicznej. W klasycznej (pełnoobjawowej) postaci objawia się skłonnością do zapalenia oskrzeli i płuc, niewydolnością części zewnątrzwydzielniczej trzustki, niepłodnością mężczyzn oraz podwyższonym stężeniem chlorków w pocie. Większość chorych wykazuje zaburzenia wielonarządowe, ale u części z nich (ok.1015%) CF przebiega z prawidłową wydolnością trzustki. O jakości i długości życia zwykle decydują zmiany w układzie oddechowym. Zgodnie z wytycznymi opracowanymi r. w Sztokholmie przez ekspertów WHO, ICF(M)A, ECFTN i ECFS, klasyfikacja mukowiscydozy obejmuje: 1. CF z objawami ze strony układu oddechowego,. CF z objawami z przewodu pokarmowego, 3. CF z objawami ze strony innych narządów,. CF nieokreślona. Natomiast pojedyncze, izolowane objawy u chorych, u których zidentyfikowano przynajmniej jedną mutację genu CFTR, nie są klasyfikowane jako mukowiscydoza. Zalicza się je do grupy chorób zależnych od mutacji CFTR (CFTRrelated disorders). Są to: przewlekłe zapalenie trzustki, alergiczna aspergilloza oskrzelowo-płucna, rozsiane rozstrzenie oskrzeli, uogólnione zapalenie oskrzelików, izolowana azoospermia spowodowana wrodzoną niedrożnością nasieniowodów (CBAVD), stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przejściowa hipertrypsynogenemia noworodków. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy 1

2 KRYTERIA ROZPOZNANIA MUKOWISCYDOZY Do rozpoznania mukowiscydozy upoważnia stwierdzenie: 1) przynajmniej jednego objawu klinicznego występującego w chorobie, lub ) występowania CF u rodzeństwa i/lub rodziców, lub 3) dodatniego wyniku badania przesiewowego noworodków w kierunku mukowiscydozy; łącznie z potwierdzeniem dysfunkcji białka CFTR za pomocą jednego z poniższych badań: 1) próba potowa wykazanie znamiennie wysokich wartości chlorków w pocie, ) badanie molekularne wykrycie mutacji w genie CFTR w obu allelach, 3) pomiar potencjałów elektrycznych błony śluzowej nosa wykazanie dużej przeznabłonkowej różnicy potencjałów. Postępowanie diagnostyczne Rozpoznanie mukowiscydozy opiera się przede wszystkim na kryterium klinicznym tj. stwierdzeniu charakterystycznych dla choroby objawów. Najistotniejsze objawy kliniczne występujące u chorych na mukowiscydozę w różnych okresach życia zestawiono w tab. 1. Wstępne rozpoznanie CF należy potwierdzić testem potowym, wykazującym znamiennie wysokie wartości chlorków w pocie (Cl->60 mmol/l, u niemowląt -> 0 mmol/l) w co najmniej dwóch odrębnie wykonanych badaniach. Próba potowa jest podstawowym testem w diagnostyce CF, wyjątkowo czułym i swoistym pod warunkiem prawidłowego jej wykonania. Do badania nadają się próbki zawierające co najmniej 100 mg potu. Stężenie Cl- > 160 mmol/l świadczy o błędzie popełnionym przy zbieraniu potu lub wykonywaniu oznaczenia chemicznego. Najlepiej jest wykonywać badania w ośrodkach specjalistycznych, które mają duże doświadczenie w wykonywaniu testów potowych (co najmniej 100 badań rocznie). Wyniki fałszywie dodatnie mogą być spowodowane wyparowaniem potu z bibuły lub zanieczyszczeniem próbki. Podwyższone stężenie chlorków w pocie zdarza się również w innych niż mukowiscydoza chorobach: nerkowopochodna moczówka prosta, zapalenie skóry o znacznym nasileniu, choroba Addisona, dysplazja ektodermalna, glikogenoza I typu, również u chorych z nie leczoną chorobą trzewną lub niedoczynnością tarczycy. Wyniki fałszywie ujemne mogą być wywołane złym rozcieńczeniem próbki albo znacznym niedożywieniem i obrzękami u chorych na CF. U kilku % chorych na CF wartości chlorków w pocie mogą być prawidłowe lub graniczne (060 mmol/l). O rozpoznaniu decydują wówczas obraz kliniczny i badania mutacji genu CFTR. U chorych z rozpoznaną mukowiscydozą należy wykonać badanie molekularne. Identyfikacja mutacji w obydwu allelach genu CFTR jest ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania mukowiscydozy. Negatywny wynik badania molekularnego nie wyklucza rozpoznania CF ze względu na heterogenność mutacji obecnie liczba poznanych mutacji wynosi ponad Natomiast samo wykrycie dwóch mutacji genu CFTR bez klinicznych objawów choroby nie upoważnia do rozpoznania mukowiscydozy. Jednak osoby te powinny być pod opieką poradni CF (stan pre-cf?). Kliniczne podejrzenie mukowiscydozy, np. niedrożność smółkowa lub przewlekła choroba oskrzelowo-płucna z prawidłową funkcją zewną- Tab. 1. Najczęstsze stany i objawy kliniczne występujące w mukowiscydozie. okres płodowy i noworodkowy zwapnienia płodu w jamie otrzewnowej poszerzenie jelita cienkiego płodu w badaniu USG niedrożność smółkowa przedłużająca się żółtaczka pozawątrobowa CF u krewnych I okres niemowlęcy i poniemowlęc y przewlekły i napadowy kaszel nawracające zapalenia płuc, oskrzelików astma wczesnodziecięca przewlekłe zakażenie dróg oddechowych P.aeruginosa i/lub S.aureus zmiany w RTG płuc niedodma, rozdęcie bardzo słony pot nawracająca odwodnienie z hipokaliemią, hiponatremią i zasadowicą hipochloremiczną (zespół pseudo-bartera) hipoprotrombinemia hipoproteinemia i obrzęki cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce objawy zespołu złego wchłaniania (konieczność różnicowania z celiakią) wypadanie śluzówki odbytnicy objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach okres dzieciństwa i dorośli polipy nosa przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa rozstrzenie oskrzeli palce pałeczkowate krwioplucie marskość żółciowa wątroby kamica żółciowa u dzieci nadciśnienie wrotne, żylaki przełyku, splenomegalia nawracające zapalenie trzustki cukrzyca niedobór wzrostu i masy ciała zapaść podczas upałów nawracające obrzęki ślinianek przyusznych opóźnione dojrzewanie płciowe niepłodność mężczyzn (azoospermia wrodzona niedrożność nasieniowodów) Zasady rozpoznania i leczenia mukowiscydozy

3 trzwydzielniczą trzustki, nie potwierdzone testem potowym, jest wskazaniem do pobrania i zabezpieczenia materiału do badania molekularnego przed ewentualnym przetoczeniem krwi (szczególnie u noworodków i dzieci w ciężkim stanie ogólnym). W przypadkach wątpliwych pomocny w rozpoznaniu może być pomiar przeznabłonkowej różnicy potencjałów w przewodach nosa. Jej wysokie wartości (> 530 mv) przemawiają za rozpoznaniem CF. Badanie to również należy wykonać dwukrotnie. Chorych, u których objawy kliniczne odpowiadają klasycznej postaci choroby, ale badaniami nie można wykazać dysfunkcji białka CFTR ani wykryć obu mutacji genu, należy systematycznie kontrolować i leczyć jak chorych na CF. Dodatni wynik badania przesiewowego noworodków stwierdzenie podwyższonego stężenia immunoreaktywnej trypsyny lub trypsynogenu (IRT) wymaga wykonania badań weryfikacyjnych w ośrodku referencyjnym (test potowy oraz badanie molekularne mutacji genu CFTR występujących w populacji polskiej). LECZENIE CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ Podstawowe zasady terapii Leczenie chorych na mukowiscydozę musi być kompleksowe i wielospecjalistyczne. Ze względu na wielonarządową ekspresję choroby obejmuje ono: leczenie żywieniowe, terapię niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki, profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo-płucnej, leczenie powikłań CF. Zasady leczenia żywieniowego Zalecana jest dieta wysokoenergetyczna. Podaż energii powinna być ustalana indywidualnie i zazwyczaj jest większa o około 3050% w porównaniu do zapotrzebowania zdrowych rówieśników. Celem stosowania diety wysokoenergetycznej jest zapobieganie niedożywieniu lub jego leczenie. Tab.. Zapotrzebowanie energetyczne chorych % zapotrzebowania zdrowych rówieśników białka tłuszcze węglowodany dostarczają około 15% energii dostarczają około 355% energii dostarczają około 550% energii Zaleca się jak najdłuższy okres karmienia niemowląt piersią. Dzieci żywione sztucznie powinny otrzymywać mieszanki mleczne odpowiednie dla wieku. Dietę opartą o hydrolizaty białkowe należy zarezerwować dla dzieci ze znacznymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania. Niemowlę chore na mukowiscydozę powinno otrzymać więcej niż 130 kcal/kg masy ciała/dobę wtedy, gdy nie obserwuje się zadowalających przyrostów masy ciała. U starszych dzieci, niezwykle ważną rolę odgrywa wpływ lekarza i dietetyka na utrwalenie właściwych postaw chorego, związanych z przyjmowaniem pokarmów. Dieta zwykła może być uzupełniana preparatami przemysłowymi o wysokiej gęstości energetycznej odpowiednimi dla wieku i podawanymi oprócz zasadniczych posiłków. W razie braku skuteczności zachowawczych metod leczenia żywieniowego, należy rozważyć zastosowanie metod inwazyjnych. Przy znacznych zaburzeniach stanu odżywienia pomocne w ocenie potrzeb energetycznych mogą być wzory obliczania podstawowego wydatku energetycznego (PWE) opracowane przez Schofield a. chłopcy <3 lat: MC WC -.58 (MJ / dzień); chłopcy 310 lat: 0.08 MC WC (MJ / dzień); chłopcy 1018 lat: MC WC (MJ / dzień); dziewczynki <3 lat: MC +.81WC (MJ / dzień); dziewczynki 310 lat: MC WC (MJ / dzień); dziewczynki 1018 lat: MC WC (MJ / dzień); MC masa ciała (kg); WC wysokość ciała (m). Wyliczone podstawowe zapotrzebowanie energetyczne zapewnia się stosując żywienie nocne za pomocą zgłębnika nosowo-żołądkowego lub PEG (przezskórna endoskopowa gastrostomia). Wskazaniem do założenia PEG jest brak skuteczności lub nie akceptowanie przez chorego żywienia przez zgłębnik. Leczenie takie można prowadzić w warunkach domowych. Żywienie pozajelitowe należy stosować u chorych ze znacznymi niedoborami białkowo energetycznymi i niedoborami pierwiastków śladowych oraz witamin. W razie konieczności częstego stosowania antybiotykoterapii dożylnej należy rozważyć założenie stałego dostępu do żyły centralnej, który można także wykorzystać dla celów żywienia pozajelitowego. W wyborze uzupełniającej diety należy kierować się wiekiem chorego, stadium rozwoju (większe zapotrzebowanie w okresie skoku pokwitaniowego) i drogą podaży. Doustna, dodatkowa podaż energii musi opierać się o produkty akceptowane ze względu na ich smak. Przy podaży przez zgłębnik lub gastrostomię smak pożywienia nie ma znaczenia. W razie potrzeby wzbogacenia diety w energię i azot, zaleca się dostępne preparaty polimerów glukozy i białka, które można dodać do posiłków chorego. W razie zalecenia posiłków zawierających tłuszcze o średniej długości łańcucha (MCT), należy pamiętać, że ich gęstość energetyczna jest mniejsza niż tłuszczów zawierających długołańcuchowe kwasy tłuszczowe Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy 3

4 (LCT) o około 0,6 kcal/g i że ich podaż zmniejsza dostępność podstawowych kwasów tłuszczowych. W leczeniu żywieniowym preparatami uzupełniającymi należy stosować takie, które zawierają co najmniej 1 kcal/ml. W wyborze diety peptydowej lub elementarnej trzeba kierować się wydolnością układu pokarmowego i współistnieniem takich zaburzeń jak: nietolerancja mleka krowiego, alergia pokarmowa lub zespół krótkiego jelita. Powikłaniem stosowania diety elementarnej może być biegunka osmotyczna. Konieczne jest uzupełnianie diety w NaCl (dosalanie potraw lub NaCl w opłatku), szczególnie podczas upałów i gorączki: 100 mg/kg m.c./dobę u niemowląt; 600 mg/dobę u dzieci w wieku 15 lat; 100 mg/dobę w wieku 610 lat; 1800 mg/dobę >11 roku życia. Niemowlętom NaCl podaje się w 10% roztworze 1ml 10%NaCl = 100mg NaCl. Witaminy Niezbędna jest stała podaż witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E ), szczególnie u dzieci z objawami niewydolności trzustki i znaczną utratą tłuszczu ze stolcem. Zalecane dawki witamin przedstawia tabela 3. Tab. 3. Dawkowanie witamin witamina A witamina D witamina E witamina K 000 j.m. < 6 tyg. życia 000 j.m. w wieku 6 tyg.6 mies j.m. w wieku > 6 m.ż. 00 j.m. < 6 tyg. życia 00 j.m. w wieku 6 tyg.6 mies. 800 j.m. w wieku powyżej 6 mies. 50 mg dla niemowląt 100 mg dla dzieci 110 lat 0000 mg dla dzieci > 10 r.ż. 5 mg/tydzień lub więcej U chorych, u których stwierdza się uszkodzenie komórek wątroby znacznego stopnia, witamina D powinna być podawana pod postacią preparatu 5 OH D3 (kalcyfediol). Wskazaniem do leczniczego stosowania witaminy K są zaburzenia krzepnięcia, krwioplucie, długotrwała i intensywna antybiotykoterapia oraz zabiegi operacyjne. U chorych, u których występują straty tłuszczów w kale, należy stosować preparaty wodnych roztworów witamin. Chorzy z niewydolnością trzustki powinni otrzymywać β-karoten w dobowej dawce 0,51,0 mg/kg. Jednak ze względu na możliwość kumulacji leku i wystąpienia poważnych objawów niepożądanych, stężenie β-karotenu w surowicy należy monitorować. Enzymy trzustkowe Kliniczne objawy zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki (zbyt małe przyrosty masy i wysokości ciała, biegunka tłuszczowa) potwierdzone badaniami laboratoryjnymi (elastaza-1, steatorrhoea, współczynnik wchłaniania tłuszczów) są wskazaniem do rozpoczęcia podawania preparatów enzymów trzustkowych i decydują o ustaleniu ich dawki. Należy stosować preparaty w formie kwasoopornych mikrogranulek dojelitowych. Dostępne w Polsce preparaty enzymatyczne różnią się składem ilościowym enzymów i rodzajem substancji chemicznych wchodzących w skład otoczki granulek. Ich skład przedstawiono w tabeli. Tab.. Zawartość enzymów w jednej kapsułce (w jednostkach FIP) nazwa preparatu Lipaza Proteaza Amylaza Kreon Kreon Panzytrat Panzytrat Lipancrea Lipancrea Preparaty enzymatyczne o dużej koncentracji, zawierające w 1 kapsułce j. FIP lipazy, stosuje się tylko u chorych powyżej 10 roku życia, wymagających bardzo wysokich dawek preparatów enzymatycznych. Preparaty enzymów trzustkowych powinny być podawane podczas posiłków, najlepiej w dwóch porcjach (na początku i w połowie posiłku), żeby umożliwić jak najlepsze ich wymieszanie z treścią pokarmową. Nie wolno dodawać mikrogranulek do mieszanki mlecznej w butelce, należy je podawać łyżeczką z sokiem lub przecierem owocowym. Najczęściej zalecane dawki enzymów wynoszą: dla niemowląt j. FIP lipazy/10ml mieszanki mlecznej lub jedno karmienie piersią, j. FIP lipazy/kg m.c./posiłek u dzieci < r.ż., 500 j. FIP lipazy/kg m.c./posiłek u dzieci > r.ż.. Jednakże u każdego pacjenta dawkę enzymów należy dostosować indywidualnie w zależności od objawów klinicznych oraz badań laboratoryjnych. Przy podawaniu enzymów należy przestrzegać następujących zasad: preparatów enzymatycznych nie podaje się do soków, owoców, jarzyn i innych produktów beztłuszczowych, ustalaną indywidualnie dawkę należy zwiększać stopniowo, pod kontrolą objawów klinicznych, nie przekraczając 500 j. FIP lipazy/kg m.c./posiłek, maksymalna dawka dobowa wynosi j. FIP lipazy/kg masy ciała. Za właściwą dawkę preparatów uznaje się taką, która zapewnia stały przyrost masy ciała, normalizację stolców, ustąpienie wzdęć i bólów brzucha, zmniejszenie utraty tłuszczu. Należy pamiętać, że m.in. duże dawki preparatów enzymatycznych są czynnikiem ryzyka wystąpienia kolonopatii włókniejącej. W przypadku braku skuteczności preparatów enzymatycznych rozważyć należy zastosowanie H -blokerów lub inhibitorów pompy protonowej, co pozwala na korektę ph dwunastniczego i poprawę aktywności podawanych enzymów trzustkowych. Zasady rozpoznania i leczenia mukowiscydozy

5 Zasady leczenia choroby oskrzelowo-płucnej Leczenie zmian oskrzelowo-płucnych obejmuje skojarzone stosowanie fizjoterapii, antybiotykoterapii, leków rozszerzających oskrzela, mukolitycznych i przeciwzapalnych oraz w wielu przypadkach tlenoterapii. Fizjoterapia Fizjoterapia stanowi podstawę zapobiegania rozwojowi choroby oskrzelowo-płucnej i powinna być stosowana codziennie nawet u chorych, którzy nie wykazują objawów ze strony układu oddechowego. Celem fizjoterapii jest systematyczne usuwanie wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych. Cel ten jest realizowany za pomocą różnych technik drenażowych. W Polsce powszechnie stosowaną metodą jest drenaż ułożeniowy z zastosowaniem technik wspomagających takich, jak oklepywanie, wstrząsanie, uciski, wibracje klatki piersiowej. Na ogół stosuje się 610 pozycji ułożeniowych. Przeciwwskazaniem do stosowania drenażu ułożeniowego może być refluks żołądkowo-przełykowy, niewydolność oddechowo-krążeniowa oraz duszność. W tych przypadkach powinno się stosować metody alternatywne, które nie zawierają pozycji ułożenia głową w dół. Metody te zalecane są przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów zajmujących się mukowiscydozą (IPG-CF). Zaliczamy do nich: technikę natężonego wydechu, technikę aktywnego cyklu oddechowego, drenaż autogeniczny, Flutter (podwyższone zmienne ciśnienie wydechowe), maskę PEP (podwyższone ciśnienie wydechowe). Metody alternatywne, w przeciwieństwie do drenażu ułożeniowego, wymagają czynnej współpracy chorego w czasie drenażu i tak są opracowane, aby pacjent mógł je wykonywać samodzielnie. Dobieramy je indywidualnie dla każdego chorego. Przy wyborze odpowiedniej techniki należy uwzględnić: wiek chorego, stan zaawansowania choroby, występowanie objawów nadreaktywności oskrzeli, stopień motywacji chorego, preferencje pacjenta odnośnie odpowiedniej techniki. Metody alternatywne wprowadza się w miarę możliwości jak najwcześniej, jednak na ogół po 3 r.ż.. U niemowląt i dzieci nie współpracujących zaleca się drenaż ułożeniowy z oklepywaniem, uciskaniem, wstrząsaniem klatki piersiowej oraz wspomaganiem wydechów. W tej grupie wiekowej powinno się stosować prowokację kaszlu w czasie drenażu i/lub po jego zakończeniu. U niemowląt z refluksem żołądkowo-przełykowym, bez nasilonych zmian oskrzelowo-płucnych, zalecany jest zmodyfikowany drenaż ułożeniowy uwzględniający tylko wysokie pozycje. Ze względu na mniejszą skuteczność zmodyfikowanego drenażu, niemowlętom z dużą ilością zalegającej wydzieliny zaleca się klasyczny drenaż ułożeniowy uwzględniający pozycje ułożenia głową w dół. Zamiast drenażu ułożeniowego u niemowląt i dzieci do 3 r.ż. można zastosować technikę zwiększającą przepływ wydechowy (AFE Augmentation Flow Expiration Technique). Czas stosowanego drenażu oskrzeli i liczba sesji drenażowych w ciągu dnia są zależne od ilości wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych. Zwykle drenaż trwa około 150 minut i jest wykonywany 3 razy dziennie). W zaawansowanych stanach choroby czas drenażu można zwiększyć do 30 0 minut. U niemowląt czas drenażu jest krótszy i wynosi zwykle 515 minut. U chorych na mukowiscydozę wymagane jest stosowanie długofalowego programu fizjoterapeutycznego. Powinien on obejmować: przyzwyczajenie do systematyczności wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych, jak najwcześniejsze wprowadzanie czynnych form fizjoterapii, dążenie do usamodzielnienia się pacjenta (nauka autodrenażu). Integralną częścią fizjoterapii jest systematyczny trening fizyczny dostosowany do wydolności wysiłkowej chorego. Powinien on obejmować ćwiczenia ogólnorozwojowe zwiększające siłę i wytrzymałość mięśni oraz ćwiczenia rozciągające mięśnie klatki piersiowej, grzbietu i obręczy barkowej. Antybiotykoterapia Antybiotyki stosuje się w przypadku nowych zakażeń oskrzelowo-płucnych oraz w zaostrzeniu przewlekłych zmian zapalnych. U chorych na CF ze względu na przewlekłe utrzymywanie się niektórych objawów, zaostrzenie choroby oskrzelowo-płucnej jest ściśle zdefiniowane wystąpieniem co najmniej dwu z niżej wymienionych objawów. Objawy zaostrzenia zmian oskrzelowo-płucnych: nasilenie kaszlu, zwiększenie ilości odkrztuszanej wydzieliny lub zmiana jej charakteru na bardziej ropny, duszność, świszczący oddech, nieproduktywny kaszel, stwierdzenie w badaniu przedmiotowym nowych zmian osłuchowych, nowe zmiany w badaniu radiologicznym lub progresja zmian wcześniej istniejących, wyhodowanie z plwociny nowej flory patogennej, szczególnie Pseudomonas aeruginosa, pogorszenie wskaźników wentylacji (spirometria), nasilenie hipoksemii lub hiperkapnii (gazometria, pulsoksymetria), utrata łaknienia, ubytek masy ciała, pogorszenie tolerancji wysiłku, gorączka lub stany podgorączkowe, podwyższenie wskaźników stanu zapalnego (liczba leukocytów, OB, CRP). Stwierdzenie zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej jest wskazaniem do przeprowadzenia co najmniej 1-dniowej, dożylnej kuracji antybiotykami, ewentualnie leczenia doustnego, opartego o lekowrażliwość flory bakteryjnej. Ze względu na zwiększoną eliminację leków z organizmu chorych na mukowiscydozę oraz na słabą penetrację do wydzieliny oskrzelowej, dawki antybiotyków powinny być większe niż zalecane u innych chorych. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy 5

6 Tab. 5. Dawkowanie antybiotyków u chorych na mukowiscydozę. antybiotyk droga podania mg/kg m.c./dobę ilość dawek dziennie maksymalna dawka dobowa (w g) A moxicillin , 0 A moxicillin + clavulanic acid ,0 8,0 A zithromycin A zlocillin A ztreonam , 0 C efadroxil , 0 C efaclor 0 3 3, 0 C efalexin C efazolin C efoperazone C efotaxime C eftazidime , 0 C efuroxime , 0 C arbenicillin , 0 C eftriaxone C efepime , 0 C loxacillin I mipenem , 0 M eropenem , 0 P iperacillin , 0 P iperacillin + tazobactam , 0 T icarcillin , 0 T icarcillin +clavulanic acid , 0 C iprofloxacin ,0 0,8 O floxacin 030 1, C lindamycin V ancomycin 0, 0 R ifampicin 150 1, 0 K was fusydowy T obramycin G entamycin N etilmycin A mikacin T eicoplanin c o-trimoxasole 100 trimethoprimu/k g 6 Zasady rozpoznania i leczenia mukowiscydozy

7 Zasady doboru antybiotyku w zależności od stwierdzanej flory bakteryjnej I. Leczenie empiryczne przy braku wyniku badań bakteriologicznych: aminoglikozyd + ceftazydym II. Modyfikacja leczenia po uzyskaniu danych bakteriologicznych: 1. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae amoksycylina, amoksycylina z kwasem klawulanowym, cefuroksym,. Staphylococcus aureus lekki przebieg zakażenia kloksacylina, amoksycylina z kwasem klawulanowym, makrolidy, kotrimoksazol, klindamycyna, cefadroksyl, 3. Staphylococcus aureus ciężki przebieg zakażenia i szczepy metycylinooporne (MRSA) wankomycyna, teikoplanina, aminoglikozydy, rifampicyna, kotrimoksazol, ciprofloksacyna,. Pseudomonas aeruginosa nowe zakażenie: aminoglikozyd + ceftazydym, tobramycyna + piperacylina, ciprofloksacyna przez 3 tyg. + kolistyna lub tobramycyna wziewnie. 5. Pseudomonas aeruginosa przewlekłe zakażenie szczepem śluzowym powtarzana co 3 miesiące kuracja przez 3 tyg.: ciprofoksacyna lub, aminoglikozyd + antybiotyk beta-laktamowy działający na P.aeruginosa oraz antybiotykoterapia wziewna. Antybiotykoterapia wziewna W przypadku stwierdzania przewlekłego zakażenia dróg oddechowych przez Pseudomonas aeruginosa wskazane jest przewlekłe leczenie wziewne antybiotykiem, zgodnie z aktualną lekowrażliwością. Najczęściej stosowane są: kolistyna, gentamycyna, tobramycyna. Okres terapii wziewnej wynosi od 1 do 3 m-cy i powtarza się kuracje kilka razy w roku. Np. wziewne preparaty tobramycyny (nie zarejestrowane jeszcze w Polsce) stosuje się co drugi miesiąc, co najmniej przez 1 rok. Przy wprowadzaniu inhalacji z antybiotyku zaleca się wykonanie badania spirometrycznego przed i po podaniu antybiotyku celem ustalenia, czy nie powoduje on skurczu oskrzeli. Przed inhalacją antybiotyku zaleca się podanie leku rozszerzającego oskrzela i wykonanie zabiegu fizjoterapeutycznego. Istotnym elementem antybiotykoterapii wziewnej jest prawidłowa technika wykonywania inhalacji celem zapobieżenia szybkiemu narastaniu lekooporności (nebulizatory z filtrem lub usuwanie powietrza wydechowego na zewnątrz pomieszczenia). Tab. 6. Dawkowanie antybiotyków stosowanych wziewnie u chorych na mukowiscydozę. nazwa leku Colistin Tobramycyna Gentamycyna dawka jednorazowa jm jm 0300 mg 0160 mg liczba dawek/dobę Leki mukolityczne Preparaty mukolityczne stosowane są w celu upłynnienia gęstej, lepkiej wydzieliny oskrzelowej. Efektywniejsze jest działanie leków podawanych w inhalacji. 1. Leki mukolityczne: N-acetylocysteina, ambroksol, mesna, (podawane w inhalacji jako 35% roztwory w 0,9% NaCl), oraz hipertoniczne (57%) roztwory NaCl. Po inhalacji należy wykonać zabieg fizjoterapeutyczny. Leki mukolityczne mogą być podawane również doustnie.. Najskuteczniejszym obecnie preparatem mukolitycznym jest dornaza alfa (ludzka rekombinowana dezoksyrybonukleaza rhdnaza) Zasady stosowania dornazy alfa (Pulmozyme ) I. Kryteria kwalifikacji chorych do leczenia. 1. Potwierdzone rozpoznanie mukowiscydozy.. Obecność choroby oskrzelowo-płucnej. 3. Dobra współpraca chorego w czasie zabiegów inhalacyjnych i fizjoterapeutycznych.. Zaleca się stosowanie leku w przypadku stwierdzenia zakażenia Pseudomonas aeruginosa. II. Leczenie należy rozpoczynać w ośrodku specjalistycznym i tam monitorować jego efekty. III. Zalecane jest podawanie dornazy alfa w dawce,5 mg jeden raz dziennie wyłącznie przy użyciu inhalatora dyszowego zalecanego przez producenta leku. IV. Fizjoterapia powinna być wykonywana bezpośrednio przed inhalacją, a po podaniu leku nie wcześniej niż po godzinach. V. W okresie 3 miesięcy od rozpoczęcia stosowania leku należy systematycznie oceniać jego skuteczność, aby po zakończeniu tego okresu, podjąć decyzję co do kontynuacji leczenia. Leki rozszerzające oskrzela Leki te podaje się chorym z objawami odwracalnej obturacji oskrzeli, najczęściej przed planowanym wysiłkiem fizycznym, fizjoterapią oraz przed wziewnym podaniem antybiotyku. Przy ich stosowaniu zaleca się okresową kontrolę skuteczności leczenia za pomocą testu odwracalności obturacji. Najczęściej stosuje się: β-mimetyki o krótkim okresie działania (np. salbutamol, fenoterol) i bromek ipratropium, β-mimetyki długo działające (np. salmeterol, formoterol), metyloksantyny (np. teofilina). Leczenie przeciwzapalne Wskazania do przewlekłego, wieloletniego leczenia przeciwzapalnego powinien ustalać wyłącznie ośrodek referencyjny kontrolujący efekty terapii i jej skutki uboczne. W leczeniu stosowane są glikokortykosteroidy ogólnie i wziewnie, niesterydowe leki przeciwzapalne, makrolidy. Należy pamiętać, że kortykosteroidy podawane ogólnie mogą nasilać objawy osteoporozy i nietolerancji glukozy (cukrzycy). Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy 7

8 Tlenoterapia U chorych z przewlekłą niewydolnością oddechową (PaO< 55 mm Hg) konieczna jest domowa tlenoterapia, po uprzedniej kwalifikacji przez ośrodek specjalistyczny. Szczepienia ochronne Mukowiscydoza nie jest przeciwwskazaniem do szczepień ochronnych. Konieczne jest wykonanie wszystkich szczepień zgodnie z aktualnym kalendarzem szczepień oraz przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B u chorych dotychczas nie szczepionych. Wskazane jest zaszczepienie chorego przeciwko H.influenzae i S.pneumoniae. Zaleca się także coroczne szczepienia przeciwgrypowe u dorosłych i dzieci od 6 miesiąca życia. Powikłania i choroby współistniejące Choroba refluksowa przełyku Choroba refluksowa przełyku często występuje u chorych na CF i nie ma tendencji do samoistnego ustępowania z wiekiem. Podstawowe zasady postępowania oraz charakterystykę choroby refluksowej przełyku przedstawiono w tabeli 7. Tab. 7. Charakterystyka i postępowanie w chorobie refluksowej przełyku. wywiad swoiste czynniki zwiększające częstość występowania choroby zazwyczaj dominują objawy ze strony układu oddechowego pogorszenie przebiegu choroby podstawowej zaostrzenia choroby oskrzelowo- płucnej, fizjoterapia, hipersekrecja kwasu solnego, niedożywienie badania diagnostyczne -godzinne badanie ph- metryczne przełyku, badania endoskopowe przełyku leczenie obowiązuje schemat ESPGHAN (leczenie żywieniowe, leki prokinetyczne, H-blokery i inhibitory pompy protonowej, zabieg chirurgiczny, jeżeli leczenie zachowawcze nie jest skuteczne) Ekwiwalenty niedrożności smółkowej Nawracające bóle brzucha z objawami niedrożności przepuszczającej mogą być spowodowane przez dystalną niedrożność jelit (DIOS distal intestinal obstruction syndrome). W prawym dole biodrowym wyczuwa się masy kałowe. Zasady postępowania w przypadku występowania ekwiwalentów niedrożności smółkowej przedstawiono w Tabeli 8. Tab. 8. Charakterystyka i postępowanie w ekwiwalentach niedrożności smółkowej. wywiad badanie przedmiotowe zapobieganie leczenie objawy nasilają się stopniowo, występując coraz częściej, zarówno w dzień jak i w nocy przebieg bezgorączkowy ból kolkowy wyczuwalne masy w prawym dole biodrowym z rozlaną tkliwością (konieczność różnicowania z ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego) prawidłowa dieta nawodnienie stosowna dawka enzymów xxxs tan ostry acetylocysteina : doustnie wlew doodbytniczy gastrografina: doustnie 5100 ml w ml wody lub soku doodbytniczo xxxstan xxxprzewlekł y nie redukować dawki enzymów zwiększenie podaży błonnika i płynów farmakoterapia np. laktuloza 515 ml x d. Choroby wątroby i dróg żółciowych W przypadku stwierdzenia zaburzeń w drogach żółciowych (żółtaczka w wywiadzie, cechy cholestazy potwierdzonej badaniami laboratoryjnymi wzrost stężenia GGTP, fosfatazy alkalicznej lub kwasów żółciowych w surowicy krwi) u chorego na mukowiscydozę wskazane jest podawanie preparatu kwasu ursodeoksycholowego w dawce dobowej 1030 mg/kg m.c. Niemowlętom, z uwagi na możliwość wystąpienia biegunki, zalecana jest niższa dawka początkowa 7,5 mg/kg/d.podejrzenie nadciśnienia wrotnego (szczególnie u chorych z powiększeniem śledziony) wymaga diagnostyki i leczenia w ośrodku specjalistycznym. Pacjenci z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym potencjalni kandydaci do przeszczepienia wątroby powinni być skierowani do ośrodka specjalistycznego w I.P. Centrum Zdrowia Dziecka Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia. Cukrzyca i zaburzenia tolerancji glukozy. Częstość cukrzycy zwiększa się wraz z wiekiem chorych na CF do 10 r.ż. jej objawy występują u ok. 1,5% chorych, natomiast u chorych w wieku 30 lat już u 50%. Objawy cukrzycy poprzedza okres nieprawidłowej tolerancji glukozy. Zwykle początek choroby jest podstępny są to, okresy zmęczenia i gorszego łaknienia oraz utrata masy ciała, rzadko występują typowe objawy, jak polidypsja, poliuria i kwasica ketonowa. W leczeniu cukrzycy u chorych na CF stosuje się insulinę wg ogólnie przyjętych zasad, z zachowaniem zaleceń dietetycznych typowych dla mukowiscydozy. U chorych powyżej 10r.ż. należy corocznie wykonywać doustny test obciążenia glukozą. Zasady opieki ambulatoryjnej Leczenie chorych na mukowiscydozę, ze względu na złożoność choroby, powinno być prowadzone przez ośrodki referencyjne i specjalistyczne przy stałej współpracy z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej. I. Opieka w ośrodku specjalistycznym obejmuje ambulatoryjne wizyty kontrolne co 3 miesiące (lub częściej w przypadku ciężkiego przebiegu choroby), podczas których należy wykonać: 8 Zasady rozpoznania i leczenia mukowiscydozy

9 badanie lekarskie, pomiary antropometryczne, badanie spirograficzne, badanie bakteriologiczne plwociny, w miarę potrzeby RTG klatki piersiowej, pulsoksymetria lub gazometria. II. Jeden raz w roku chory na mukowiscydozę powinien być poddany kompleksowej ocenie stanu zdrowia w ośrodku referencyjnym. Poza podstawowymi badaniami laboratoryjnymi należy ocenić rozwój fizyczny chorego oraz ewolucję zmian w układzie oddechowym i pokarmowym. W tym celu należy wykonać: pomiary antropometryczne (wzrost, masa ciała, obwód, głębokość i szerokość klatki piersiowej, a u dzieci do r.ż. również obwód głowy), badania czynnościowe płuc badanie spirograficzne a u dzieci młodszych pomiar PEFR, RTG klatki piersiowej (ustalenie wskazań do CT klatki piersiowej), badanie bakteriologiczne plwociny, USG jamy brzusznej, EKG i badanie echokardiograficzne, ocena efektywności suplementacji enzymatycznej / funkcji zewnątrzwydzielniczej wydolności trzustki (bilans tłuszczowy, elastaza-1), badania laboratoryjne moczu i krwi (morfologia, OB, jonogram, mocznik, kreatynina, glukoza, kwas moczowy, proteinogram, markery wirusowego zapalenia wątroby typu A, B i C, transaminazy, GGTP, fosfataza alkaliczna, bilirubina, kwasy żółciowe, poziom witamin A i E, układ krzepnięcia), pulsoksymetria lub gazometria, ocena kliniczna wg punktacji Shwachmana i Kulczyckiego, badanie laryngologiczne (ustalenie wskazań do CT zatok). W ośrodku specjalistycznym chory i jego rodzina powinni otrzymać poradę żywieniową, psychologiczną i fizjoterapeutyczną, powinni być również skierowani do poradni genetycznej. Poradnictwo genetyczne Każdy pacjent z rozpoznaniem mukowiscydozy powinien mieć wykonane badanie molekularne identyfikujące mutacje genu CFTR. Choremu na mukowiscydozę i jego rodzinie należy zapewnić kompetentną poradę genetyczną. W przypadku stwierdzenia u noworodka niedrożności smółkowej należy pobrać krew do badania molekularnego przed ewentualnym przetoczeniem krwi lub preparatów krwiopochodnych. Poradnictwo psychologiczne Mukowiscydoza, ze względu na swoją specyfikę, stwarza szereg problemów psychologicznych. Chory i jego rodzina powinni być poinformowani o możliwości i miejscu uzyskania pomocy psychologicznej. Poradę należy zalecać szczególnie w przypadkach problemów wychowawczych i rodzinnych. PIŚMIENNICTWO 1. Doering G, Conway SP, Heijerman HGM i wsp.: Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. Eur Respir J 000; 16: Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J i wsp.: Nutrition in patients with cystic fibrosis: European consensus. J Cystic Fibrosis 00, 1, Rosenstein BJ, Cutting BR i wsp.: The diagnosis of cystic fibrosis: a consensus statement. J Pediatr 1999; 13: Classification of cystic fibrosis and related disorders. Meeting report. J Cystic Fibrosis 00;1:58. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy 9

10 ANEKS OŚRODKI DIAGNOSTYKI MOLEKULARNEJ CF Pracownie posiadające certyfikat European Quality Assessment Scheme for Cystic Fibrosis Zakład Genetyki Medycznej Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie ul. Kasprzaka 17A, Warszawa, tel. (0-) w. 138, 367 lub (kontakt: Poradnia Genetyczna dr med. Ewa Obersztyn, prof. dr Tadeusz Mazurczak) Zakład Genetyki Człowieka Polskiej Akademii Nauk ul. Strzeszyńska 3, Poznań tel. (0-61) lub (prof. dr Michał Witt) inne pracownie atestowane: Zakład Genetyki Medycznej Instytutu Endokrynologii Akademii Medycznej w Łodzi ul. Sterlinga 1/3, 91-5 Łódź tel. (0-) , fax (prof. dr Bogdan Kałużewski) Zakład Genetyki Medycznej Katedry Patofizjologii Akademii Medycznej we Wrocławiu ul. Marcinkowskiego 1, Wrocław tel. (0-71) (prof. dr M. Sąsiadek) Zakład Genetyki Medycznej Akademii Medycznej w Lublinie Ul. Radziwiłłowska 11, Lublin Tel. (081) (prof. dr J.Wojcierowski) Zakład Genetyki Medycznej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego ul. Wielicka 65, Kraków tel. (0-1) , fax (prof. dr Jacek J. Pietrzyk) REFERENCYJNE I SPECJALISTYCZNE OŚRODKI LECZENIA CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ WARSZAWA 1. Klinika Pediatrii i Centrum Diagnostyki i Leczenia Mukowiscydozy Instytut Matki i Dziecka w Warszawie ul. Kasprzaka 17A, Warszawa tel. (0-) (prof. dr Andrzej Milanowski) w. 371, 31 (dr med. Dorota Sands) Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie Al. Dzieci Polskich 0, Warszawa tel. (0-) (prof. dr Jerzy Socha, dr med. Mikołaj Teysseire) I Klinika Gruźlicy i Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie (chorzy dorośli) ul. Płocka 6, Warszawa tel. (0-) 31-17, (dr Wojciech Skorupa) RABKA Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy Zespół Pediatryczny Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc Oddział w Rabce ul. M. Skłodowskiej-Curie, Rabka tel. (0-18) w.3 (dr med. Andrzej Pogorzelski) POZNAŃ Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych Instytut Pediatrii Akademii Medycznej w Poznaniu ul. Szpitalna 7/33, Poznań tel. (0-61) (doc. dr Jarosław Walkowiak) Klinika Pneumonologii i Alergologii Dziecięcej Instytut Pediatrii Akademii Medycznej w Poznaniu ul. Szpitalna 7/33, Poznań tel. (0-61) (dr Anna Popiel) Klinika Ftyzjopneumonologii i Poradnia Mukowiscydpozy dla Dorosłych Akademia Medyczna w Poznaniu ul. Szamarzewskiego 8/8, Poznań tel. (061) (1,) Klinika, poradnia (dr med. Lucyna Majka) GDAŃSK Poradnia dla Dzieci Chorych na Mukowiscydozę w Gdańsku-Oliwie ul. Polanki 119, Gdańsk tel. (0-58) (dr Maria Trawińska-Bartnicka) BIAŁYSTOK III Klinika Chorób Dzieci Akademii Medycznej w Białymstoku ul. J. Waszyngtona 17A, 15-7 Białystok tel. (0-85) (dr med. Alina Minarowska) KARPACZ Centrum Alergologii i Chorób Płuc S.A. ul. Myśliwska 13, Karpacz tel. (0-75) (dr Ewa Pomarańska, doc. dr Tadeusz Latoś) ŁÓDŹ Samodzielny Kliniczny Oddział Interny Dziecięcej i Alergologii Instytut Pediatrii Akademii Medycznej w Łodzi ul. Parzęczewska 35, Zgierz tel. (0-) (dr A. Korzeniewska) ZABRZE Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 1 w Zabrzu ul. 3-go Maja 13/15, Zabrze tel. (0-3) Zasady rozpoznania i leczenia mukowiscydozy

11 ANEKS Kryteria oceny klinicznej chorych na mukowiscydozę wg Shwachmana i Kulczyckiego liczba punktów dane wywiadu zmiany w płucach stwierdzane badaniem fizykalnym wzrastanie i odżywianie zmiany radiologiczne w płucach 5 Pełna aktywność fizyczna, dobra tolerancja wysiłku, prawidłowy rozwój motoryczny, systematyczna nauka w szkole. Nie kaszle, oddech, tętno w granicach prawidłowych, płuca osłuchowo i opukowo bez zmian, prawidłowa postawa, nie stwierdza się palców pałeczkowatych. Masa ciała i wysokość > 5 centyla, prawidłowa masa i napięcie mięśni, prawidłowa podś ciółka tłuszczowa, dojrzałość płciowa odpowiednia do wieku, dobry apetyt, stolce prawidłowo sformowane. Pola płucne bez zmian. 0 Gorsza tolerancja wysiłku, szybkie męczenie się, zmęczenie pod koniec dnia, okresowo rozdrażnienie lub bierność, systematyczne uczęszczanie do szkoły. Sporadyczny kaszel, częstość oddechów, tętno w granicach normy, okresowo słyszalny szorstki szmer pęcherzykowy, furczenia, wydłużona faza wydechowa, dobra postawa, minimalnie zaznaczona pałeczkowato ś ć palców. Wysokość i masa ciała pomiędzy 5 a 10 centylem, dobre napięcie mięś niowe, nieco mniejszy fałd skórno- -mięśniowy, nieznacznie opóźnione dojrzewani e płciowe, prawidłowe łaknienie, stolce częste, okresami nieprawidłowe. Dyskretnie zaznaczony rysunek oskrzelowo- -naczyniowy, nieznacznie rozdęcie płuc. 15 Konieczn ość odpoczynku w czasie dnia, szybie męczenie się po wysiłku, uczęszczanie do szkoły. Okresowo kaszel, szczególnie ranny, po wysiłku, oddech i tętno nieco przyspieszone, powiększenie wymiaru przednio-tylnego klatki piersiowej i obniżenie przepony, osłuchowo słyszalne rzężenia, furczenia; przodopochylenie barków, wyraźna pełeczkowat ość palców (1-+). Wysokość i masa ciała na poziomie 3 centyla, niedobór masy ciała w stosunku do wysokości, zmniejszon a masa i napięcie mięś ni, średni niedobór tkanki podskórnej i tłuszczowej, wzdęcie brzucha, opóźnion e dojrzewanie płciowe, upośledzone łaknienie, stolce zwykle nieprawidłowo obfite, tylko okresami sformowane. Powiększenie przednio- -tylnego wymiaru klatki piersiowej, obniżenie przepony, wzmożony rysunek oskrzelowo- -naczyniowy, obszary niedodmy, okresowo zmiany zapalne, rozedma ś redniego stopnia. 10 Ograniczon a aktywność fizyczna i obniżona tolerancja wysiłku, duszność powysiłkowa, długotrwałe odpoczynki, nauka w domu. Uporczywy częsty kaszel z odksztuszaniem, tętno i oddech miernie przyspieszone, deformacja klatki piersiowej, rzężenia, furczenia i świsty stale obecne i często rozsiane, nieprawidłowa postawa (przodopochylenie barków), palce pałeczkowate (-3+), często sinica. Wysokość i masa ciała poniżej 3 centyla, niedobór masy ciała względem wysokoś ci, hopotonia mięśniowa, skąpa tkanka podskórna tłuszczowa, brak skoku pokwitaniowego, brak łaknienia, stolce nieprawidłowe, tłuszczowate, bardzo obfite, z dużą ilości ą częś ci nie strawionych. Znacznie zwiększenie wymiaru przednio-tylnego klatki piersiowej, wyraźne spłaszczenie przepony, zmiany okołooskrzelowe, segmentarna lub płatowa niedodma, nadmierne upowietrznienie, trwałe ogniska zapalne, umiejscowione zmiany torbielowate. 5 Wybitnie upośledzon a aktywność fizyczna, stała duszność, stałe pozostawanie w łóżku lub na fotelu. Uporczywy, często napadowy kaszel, czasami z wymiotami, krwiopluciem, częsty oddech, tachykardia, beczkowata klatka piersiowa, rozsiane stałe rzężęnia, furczenia i świsty, nieprawidłowa postawa, wybitna pałeczkowato ś ć palców (3-+), sinica. Wyniszczenie, zahamowanie wzrastania, podskórna tkanka tłuszczowa w zaniku, duży, powiększony brzuch, obfite, częste, tłuszczowate stolce, wypadania odbytu. Płatowe lub rozległe zmiany niedodmowe i zapalne, rozległe zmiany torbielowate, wybitne cechy rozdęcia płuc (rozedmy), rozstrzenie, ropnie płuc. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy 11

12 ANEKS Skala oceny zmian radiologicznych w płucach wg Brasfield rozdęcie zagęszczenia pasmowate zmiany guzkowe i/lub torbielowe zmiany rozległe obniżenie przepony pogłębienie kifozy piersiowej wypuklenie mostka linie zagęszczenia obrączkowate zgrubienia ogólna ocena wrażenie ogólnej ciężkości 0 norma ciężkości zmian 1 kolejne Ostateczna ocena = 5 minus suma uzyskanych punktów stopnie 3 zaawansowania zmian 5 powikłania np. pneumothax ,5 cm lub większe 0 segmentowe/płatow e niedodma lub włóknienie brak kolejne stopnie zaawansowania zmian brak kolejne stopnie zaawansowania zmian brak kolejne stopnie zaawansowania zmian brak kolejne stopnie ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA MUKOWISCYDOZY Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy Karpacz Warszawa, maj październik, 00 Wydanie II Redakcja: Andrzej Milanowski, Andrzej Pogorzelski, Teresa Orlik, Robert Piotrowski, Jarosław Walkowiak, Wojciech Skorupa, Michał Witt, Tadeusz Latoś, Jerzy Żebrak, Anna Nowakowska, Dorota Sands, Tadeusz Mazurczak, Lucyna Majka, Alina Minarowska, Jerzy Socha Wydawca: Fundacja MATIO Kraków, ul. Celna 6 tel./fax (01) Opracowanie graficzne: Jacek Zieliński Druk: Drukarnia Technet, Kraków Suplement do MATIO nr (18) 00 kwartalnika Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę ISSN Zasady rozpoznania i leczenia mukowiscydozy

Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14

Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14 Spis treści Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14 1. Wstęp i ustalanie rozpoznania 15 Co to jest mukowiscydoza? 15 Skąd nazwa mukowiscydoza? 16 Kiedy można podejrzewać występowanie

Bardziej szczegółowo

Czym jest mukowiscydoza?

Czym jest mukowiscydoza? Czym jest mukowiscydoza? Mukowiscydoza (z ang. cystic fibrosis, CF) jest najczęściej występującą chorobą genetyczną w ludzkiej populacji. Według najnowszych badań, co 25 osoba jest nosicielem nieprawidłowego

Bardziej szczegółowo

LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW

LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW Nazwa programu: Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2012 Załącznik nr 30 do Zarządzenia Nr 59/2011/DGL Prezesa NFZ z dnia 10 października 2011 roku LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ

Bardziej szczegółowo

Przewlekła obturacyjna choroba płuc. II Katedra Kardiologii

Przewlekła obturacyjna choroba płuc. II Katedra Kardiologii Przewlekła obturacyjna choroba płuc II Katedra Kardiologii Definicja Zespół chorobowy charakteryzujący się postępującym i niecałkowicie odwracalnym ograniczeniem przepływu powietrza przez drogi oddechowe.

Bardziej szczegółowo

WIEDZA. K_W01 Zna definicje, cele i metody żywienia klinicznego oraz sposoby oceny odżywienia w oparciu o metody kliniczne.

WIEDZA. K_W01 Zna definicje, cele i metody żywienia klinicznego oraz sposoby oceny odżywienia w oparciu o metody kliniczne. Opis zakładanych efektów kształcenia na studiach podyplomowych Nazwa studiów: Żywienie kliniczne Typ studiów: doskonalące Symbol Efekty kształcenia dla studiów podyplomowych WIEDZA K_W01 Zna definicje,

Bardziej szczegółowo

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r.

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r. ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r. zmieniające rozporządzenie w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu ambulatoryjnej opieki specjalistycznej Na podstawie art. 31d ustawy

Bardziej szczegółowo

Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych jelit

Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych jelit Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka Odział Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii Al. Dzieci Polskich 20, 04-730, Warszawa Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych

Bardziej szczegółowo

Podstawy leczenia PCD

Podstawy leczenia PCD Podstawy leczenia PCD Henryk Mazurek Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy IGiChP OT w Rabce - Zdroju Podstawy leczenia Brak badań wykonanych wg EBM w PCD Zasady leczenia proponowane wg doświadczeń w innych

Bardziej szczegółowo

50% pacjentów z chorobą onkologiczną nie uczestniczy w żadnej formie poradnictwa dietetycznego 50% pacjentów z chorobą onkologiczną nie uczestniczy w żadnej formie poradnictwa dietetycznego 20-50% sięga

Bardziej szczegółowo

Astma oskrzelowa. Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce.

Astma oskrzelowa. Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce. Astma oskrzelowa Astma jest przewlekłym procesem zapalnym dróg oddechowych, w którym biorą udział liczne komórki, a przede wszystkim : mastocyty ( komórki tuczne ), eozynofile i limfocyty T. U osób podatnych

Bardziej szczegółowo

Streszczenie rozprawy doktorskiej lekarz Katarzyny Zybert

Streszczenie rozprawy doktorskiej lekarz Katarzyny Zybert Streszczenie rozprawy doktorskiej lekarz Katarzyny Zybert Badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy - analiza algorytmów diagnostycznych i konsekwencji klinicznych Mukowiscydoza jest wrodzoną,

Bardziej szczegółowo

Teresa Orlik. Fizjoterapia chorych na MUKOWISCYDOZĘ

Teresa Orlik. Fizjoterapia chorych na MUKOWISCYDOZĘ Teresa Orlik Fizjoterapia chorych na MUKOWISCYDOZĘ Teresa Orlik Fizjoterapia chorych na MUKOWISCYDOZĘ Książka polecana przez: www.oddychaj.pl RecenzenT dr hab. n. med. Dorota Sands, profesor IMiDz Redakcja

Bardziej szczegółowo

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r.

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r. Dziennik Ustaw Nr 206 12175 Poz. 1225 1225 ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r. zmieniające rozporządzenie w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu ambulatoryjnej opieki specjalistycznej

Bardziej szczegółowo

Zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki u psów

Zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki u psów Zewnątrzwydzielnicza niewydolność Roman Lechowski Katedra Chorób Małych Zwierząt z Klinika, Wydział Medycyny Weterynaryjnej SGGW w Warszawie Niewystarczajace wytwarzanie enzymów trawiennych przez trzustkę

Bardziej szczegółowo

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI Załącznik nr 11 do Zarządzenia Nr 41/2009 Prezesa NFZ z dnia 15 września 2009 roku Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI ICD 10 D80 w tym D80.0, D80.1, D80.3, D80.4, D80.5,

Bardziej szczegółowo

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E załącznik nr 19 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008 r. Nazwa programu: LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E 75 Zaburzenia przemian sfingolipidów i inne zaburzenia spichrzania

Bardziej szczegółowo

Domowe żywienie enteralne dzieci w praktyce. dr hab. n. med. Jarosław Kierkuś

Domowe żywienie enteralne dzieci w praktyce. dr hab. n. med. Jarosław Kierkuś Domowe żywienie enteralne dzieci w praktyce. dr hab. n. med. Jarosław Kierkuś Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii IPCZD, Warszawa HEN program domowego żywienia enteralnego

Bardziej szczegółowo

OD REDAKCJI SPONSORZY KONFERENCJI MATIO 4/1999 (7) MATIO 4/99 3

OD REDAKCJI SPONSORZY KONFERENCJI MATIO 4/1999 (7) MATIO 4/99 3 MATIO 4/1999 (7) OD REDAKCJI Zespół redakcyjny: Stanisław Sitko, Lidia Wójtowicz, Paweł Wójtowicz, Alicja Rostocka, Włodzimierz Juchniewicz konsultacja medyczna: lek. med. Bogumiła Jodłowska Adres redakcji:

Bardziej szczegółowo

Okresy rozwojowe. Najczęściej występujące objawy chorób u dzieci. płód i noworodek okres niemowlęcy małe dziecko okres dojrzewania

Okresy rozwojowe. Najczęściej występujące objawy chorób u dzieci. płód i noworodek okres niemowlęcy małe dziecko okres dojrzewania Ogólne zasady postępowania z chorym dzieckiem. Interpretacja podstawowych badań dodatkowych. Najczęściej występujące schorzenia w poszczególnych okresach rozwojowych. dr n. med. Jolanta Meller Okresy rozwojowe

Bardziej szczegółowo

"Przyczyny, diagnostyka i leczenie trudnych zaparć u dzieci " Urszula Grzybowska-Chlebowczyk

Przyczyny, diagnostyka i leczenie trudnych zaparć u dzieci  Urszula Grzybowska-Chlebowczyk "Przyczyny, diagnostyka i leczenie trudnych zaparć u dzieci " Urszula Grzybowska-Chlebowczyk Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: Evidence Based Recommendations

Bardziej szczegółowo

LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0)

LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0) Załącznik B.22. LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0) WIADCZENIOBIORCY Kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii dokonuje Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich powoływany przez Prezesa Narodowego

Bardziej szczegółowo

I. STRESZCZENIE Cele pracy:

I. STRESZCZENIE Cele pracy: I. STRESZCZENIE Przewlekłe zapalenie trzustki (PZT) jest przewlekłym procesem zapalnym, powodującym postępujące i nieodwracalne włóknienie trzustki. Choroba przebiega z okresami remisji i zaostrzeń, prowadząc

Bardziej szczegółowo

Gdańsk 10.10.2015 r.

Gdańsk 10.10.2015 r. Celiakia- czy nadążamy za zmieniającymi się rekomendacjami Gdańsk 10.10.2015 r. prof. dr hab. n. med. Barbara Kamińska Katedra i Klinika Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci Gdański

Bardziej szczegółowo

Zapalenie ucha środkowego

Zapalenie ucha środkowego Zapalenie ucha środkowego Poradnik dla pacjenta Dr Maciej Starachowski Ostre zapalenie ucha środkowego. Co to jest? Ostre zapalenie ucha środkowego jest rozpoznawane w przypadku zmian zapalnych w uchu

Bardziej szczegółowo

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1) Załącznik B.14. LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1) ŚWIADCZENIOBIORCY 1. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych imatinibem 1.1 Kryteria kwalifikacji Świadczeniobiorcy

Bardziej szczegółowo

Przewodnik postępowania ambulatoryjnego w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP)

Przewodnik postępowania ambulatoryjnego w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP) Przewodnik postępowania ambulatoryjnego w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP) Na podstawie Światowej strategii rozpoznawania, leczenia i prewencji przewlekłej obturacyjnej choroby płuc GLOBAL

Bardziej szczegółowo

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50) Załącznik B.32. LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50) ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W

Bardziej szczegółowo

2010-05-28. Marcin Grabicki

2010-05-28. Marcin Grabicki Obecnie 4 przyczyna zgonów na świecie Marcin Grabicki Klinika Pulmonologii, Alergologii i Onkologii Pulmonologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu (wg Murray CJI, Lopez AD. Lancet. 1997: 349; 1269-1276)

Bardziej szczegółowo

Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy

Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy Zalecenia Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy 2009 Poznań Warszawa Rzeszów Jarosław Walkowiak, Andrzej Pogorzelski, Dorota Sands, Wojciech Skorupa, Andrzej

Bardziej szczegółowo

Co to jest cukrzyca?

Co to jest cukrzyca? Co to jest cukrzyca? Schemat postępowania w cukrzycy Wstęp Cukrzyca to stan, w którym organizm nie może utrzymać na odpowiednim poziomie stężenia glukozy (cukru) we krwi. Glukoza jest głównym źródłem energii

Bardziej szczegółowo

Finansowanie żywienia dojelitowego

Finansowanie żywienia dojelitowego Polska Szkoła Żywienia Klinicznego i Metabolizmu Finansowanie żywienia dojelitowego Stanisław Kłęk Kraków, 4 II 2012 REFUNDOWANE LECZENIE ŻYWIENIOWE SZPITAL DOM HOSPICJUM ZOL LECZENIE ŻYWIENIOWE SZPITALNE

Bardziej szczegółowo

Aneks II Zmiany w drukach informacyjnych produktów leczniczych zarejestrowanych w procedurze narodowej

Aneks II Zmiany w drukach informacyjnych produktów leczniczych zarejestrowanych w procedurze narodowej Aktualizacja ChPL i ulotki dla produktów leczniczych zawierających jako substancję czynną immunoglobulinę anty-t limfocytarną pochodzenia króliczego stosowaną u ludzi [rabbit anti-human thymocyte] (proszek

Bardziej szczegółowo

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2) Załącznik B.71. LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2) ŚWIADCZENIOBIORCY 1. Kryteria kwalifikacji: 1) Do programu kwalifikowani są dorośli świadczeniobiorcy

Bardziej szczegółowo

Oddział Pediatryczny - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

Oddział Pediatryczny - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju Nazwa świadczenia A59 bóle głowy A87b inne choroby układu nerwowego < 18 r.ż. C56 poważne choroby gardła, uszu i nosa C57 inne choroby gardła, uszu i nosa C56b poważne choroby gardła, uszu i nosa < 18

Bardziej szczegółowo

David Levy. P raktyczna OPIEKA DIABETOLOGICZNA

David Levy. P raktyczna OPIEKA DIABETOLOGICZNA David Levy P raktyczna OPIEKA DIABETOLOGICZNA David Levy m d P raktyczna OPIEKA DIABETOLOGICZNA Redakcja naukowa tłumaczenia prof. dr hab. n. med. W ALDEM AR KARNAFEL Z języka angielskiego tłumaczyła dr

Bardziej szczegółowo

LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 C 15, C 16, C 17, C 18, C 20, C 48)

LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 C 15, C 16, C 17, C 18, C 20, C 48) Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 492 Poz. 66 Załącznik B.3. LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 C 15, C 16, C 17, C 18, C 20, C 48) ŚWIADCZENIOBIORCY 1. Leczenie adjuwantowe

Bardziej szczegółowo

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20) Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 511 Poz. 42 Załącznik B.4. LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20) ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO ŚWIADCZENIOBIORCY 1. Leczenie zaawansowanego

Bardziej szczegółowo

Finansowanie leczenia żywieniowego

Finansowanie leczenia żywieniowego Polskie Towarzystwo Żywienia Pozajelitowego i Dojelitowego Finansowanie leczenia żywieniowego Stanisław Kłęk REFUNDOWANE LECZENIE ŻYWIENIOWE SZPITAL DOM HOSPICJUM ZOL LECZENIE ŻYWIENIOWE SZPITALNE Zarządzenie

Bardziej szczegółowo

ZARZĄDZENIE NR 9/2013/DSOZ PREZESA NARODOWEGO FUNDUSZU ZDROWIA. z dnia 12 marca 2013 r.

ZARZĄDZENIE NR 9/2013/DSOZ PREZESA NARODOWEGO FUNDUSZU ZDROWIA. z dnia 12 marca 2013 r. ZARZĄDZENIE NR 9/2013/DSOZ PREZESA NARODOWEGO FUNDUSZU ZDROWIA z dnia 12 marca 2013 r. zmieniające zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju rehabilitacja lecznicza

Bardziej szczegółowo

Warszawa 20-21.11.2009. Organizatorzy: Stowarzyszenie na rzecz wspierania i rozwoju Kliniki Gastroenterologii,

Warszawa 20-21.11.2009. Organizatorzy: Stowarzyszenie na rzecz wspierania i rozwoju Kliniki Gastroenterologii, TRZECIE SYMPOZJUM STANDARDY GASTROENTEROLOGICZNE, HEPATOLOGICZNE I ŻYWIENIOWE W PRAKTYCE LEKARZA RODZINNEGO I PEDIATRY INSTYTUT POMNIK CENTRUM ZDROWIA DZIECKA Warszawa 20-21.11.2009 Organizatorzy: Stowarzyszenie

Bardziej szczegółowo

VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości

VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości VI.2.1 Omówienie rozpowszechnienia choroby Nadmierne wydzielanie śluzu w drogach

Bardziej szczegółowo

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA 42 UZUPEŁNIENIA ZAWARTE W ODPOWIEDNICH PUNKTACH CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO DLA PRODUKTÓW ZAWIERAJĄCYCH

Bardziej szczegółowo

JAK DZIAŁA WĄTROBA? Wątroba spełnia cztery funkcje. Najczęstsze przyczyny chorób wątroby. Objawy towarzyszące chorobom wątroby

JAK DZIAŁA WĄTROBA? Wątroba spełnia cztery funkcje. Najczęstsze przyczyny chorób wątroby. Objawy towarzyszące chorobom wątroby SPIS TREŚCI JAK DZIAŁA WĄTROBA? Wątroba spełnia cztery funkcje Wątroba jest największym narządem wewnętrznym naszego organizmu. Wątroba jest kluczowym organem regulującym nasz metabolizm (każda substancja

Bardziej szczegółowo

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi Choroby układu nerwowego 1 Zabiegi zwalczające ból i na układzie współczulnym * X 2 Choroby nerwów obwodowych X 3 Choroby mięśni X 4 Zaburzenia równowagi X 5 Guzy mózgu i rdzenia kręgowego < 4 dni X 6

Bardziej szczegółowo

dziecko z biegunką kompendium wiedzy nadzór merytoryczny prof. dr hab. n.med. Mieczysława Czerwionka-Szaflarska

dziecko z biegunką kompendium wiedzy nadzór merytoryczny prof. dr hab. n.med. Mieczysława Czerwionka-Szaflarska lek. med. Julia Gawryjołek dziecko z biegunką kompendium wiedzy nadzór merytoryczny prof. dr hab. n.med. Mieczysława Czerwionka-Szaflarska trilacplus krople saszetki kapsułki od 1. miesiąca życia poradnik

Bardziej szczegółowo

Przypadek kliniczny Akademia Żywienia w Onkologii. Małgorzata Misiak

Przypadek kliniczny Akademia Żywienia w Onkologii. Małgorzata Misiak Przypadek kliniczny Akademia Żywienia w Onkologii Małgorzata Misiak Pacjentka TP l.61 Wzrost 154 cm Wyjściowa masa ciała 47 kg BMI 19.8 Hb 9.8 g/dl; Lym 1.66 G/l TP 56.2 g/l; Alb 28.5 g/l; Prealb 14.0

Bardziej szczegółowo

Rada Przejrzystości. Agencja Oceny Technologii Medycznych

Rada Przejrzystości. Agencja Oceny Technologii Medycznych Agencja Oceny Technologii Medycznych Rada Przejrzystości Stanowisko Rady Przejrzystości nr 29/2012 z dnia 11 czerwca 2012 r. w sprawie zasadności finansowania środka spożywczego specjalnego przeznaczenia

Bardziej szczegółowo

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci.

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci. Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci. dr n. med. Agnieszka Ołdakowska Klinika Chorób Zakaźnych Wieku Dziecięcego Warszawski Uniwersytet Medyczny Wojewódzki Szpital Zakaźny w Warszawie

Bardziej szczegółowo

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler Nazwa programu: LECZENIE CHOROBY HURLER ICD-10 E-76.0 - Mukopolisacharydoza typu I (MPS I) Dziedzina medycyny: pediatria załącznik nr 23 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008

Bardziej szczegółowo

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM I EPOPROSTENOLEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM I EPOPROSTENOLEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0) Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 719 Poz. 27 Załącznik B.68. LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM I EPOPROSTENOLEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0) ŚWIADCZENIOBIORCY I. Terapia sildenafilem

Bardziej szczegółowo

Pilotażowy Program Profilaktyki Zakażeń HCV

Pilotażowy Program Profilaktyki Zakażeń HCV Pilotażowy Program Profilaktyki Zakażeń HCV HCV zidentyfikowany w 1989 roku należy do rodziny Flaviviridae zawiera jednoniciowy RNA koduje białka strukturalne i niestrukturalne (co najmniej 10) ma 6 podstawowych

Bardziej szczegółowo

Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego

Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego Podczas akcji przebadano 4400 osób. Na badania rozszerzone skierowano ok. 950 osób. Do tej pory przebadano prawie 600 osób. W wyniku pogłębionych

Bardziej szczegółowo

Żywienie pacjenta w opiece paliatywnej przeciwdziałanie zaparciom

Żywienie pacjenta w opiece paliatywnej przeciwdziałanie zaparciom VI WARSZTATY SZKOLENIOWE 29 maja 2015 Żywienie pacjenta w opiece paliatywnej przeciwdziałanie zaparciom Agata Zając Zaspakajanie głodu należy do podstawowych potrzeb człowieka. Jedzenie jest jednak ważne

Bardziej szczegółowo

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA 25 UZUPEŁNIENIA ZAWARTE W ODPOWIEDNICH PUNKTACH CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO DLA PRODUKTÓW ZAWIERAJĄCYCH

Bardziej szczegółowo

OPIEKA AMBULATORYJNA NAD CHORYMI Z NIEWYDOLNOŚCIĄ SERCA

OPIEKA AMBULATORYJNA NAD CHORYMI Z NIEWYDOLNOŚCIĄ SERCA OPIEKA AMBULATORYJNA NAD CHORYMI Z NIEWYDOLNOŚCIĄ SERCA dr hab. med. Ewa Konduracka Klinika Choroby Wieńcowej i Niewydolności Serca Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego, Krakowski Szpital Specjalistyczny

Bardziej szczegółowo

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Początki choroby nowotworowej u dzieci Kumulacja wielu zmian genetycznych

Bardziej szczegółowo

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) 1. Kryteria kwalifikacji: ŚWIADCZENIOBIORCY 1.1. Leczenie interferonem beta: 1) rozpoznanie postaci rzutowej stwardnienia rozsianego oparte na kryteriach

Bardziej szczegółowo

6.2. Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego DUOKOPT przeznaczone do wiadomości publicznej

6.2. Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego DUOKOPT przeznaczone do wiadomości publicznej 6.2. Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego DUOKOPT przeznaczone do wiadomości publicznej 6.2.1. Podsumowanie korzyści wynikających z leczenia Co to jest T2488? T2488

Bardziej szczegółowo

Brak przeszczepów płuc u chorych na mukowiscydozę w Polsce

Brak przeszczepów płuc u chorych na mukowiscydozę w Polsce Brak przeszczepów płuc u chorych na mukowiscydozę w Polsce Dlaczego przeszczep? Płuca chorego na mukowiscydozę ulegają systematycznemu wyniszczeniu, którego przyczyną jest zalegający w nich śluz oraz nawracające

Bardziej szczegółowo

w sprawie sposobu prowadzenia badań klinicznych z udziałem małoletnich

w sprawie sposobu prowadzenia badań klinicznych z udziałem małoletnich ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA z dnia 30 kwietnia 2004 r. w sprawie sposobu prowadzenia badań klinicznych z udziałem małoletnich (Dz. U. z dnia 1 maja 2004 r.) Na podstawie art. 37h ust. 2 ustawy z dnia

Bardziej szczegółowo

Hipoglikemia Novo Nordisk Pharma Sp. z o.o.

Hipoglikemia Novo Nordisk Pharma Sp. z o.o. Hipoglikemia Hipoglikemia Hipoglikemia, zwana inaczej niedocukrzeniem, oznacza obniżanie stężenia glukozy we krwi do wartości poniżej 55 mg/dl (3,1 mmol/l) Niekiedy objawy hipoglikemii mogą wystąpić przy

Bardziej szczegółowo

KOMPLEKSOWA AMBULATORYJNA OPIEKA SPECJALISTYCZNA NAD PACJENTEM Z ALERGIĄ LECZONYM IMMUNOTERAPIĄ

KOMPLEKSOWA AMBULATORYJNA OPIEKA SPECJALISTYCZNA NAD PACJENTEM Z ALERGIĄ LECZONYM IMMUNOTERAPIĄ KOMPLEKSOWA AMBULATORYJNA OPIEKA SPECJALISTYCZNA NAD PACJENTEM Z ALERGIĄ LECZONYM IMMUNOTERAPIĄ Charakterystyka problemu zdrowotnego Alergia uznawana jest za chorobę cywilizacyjną XX wieku. W wielu obserwacjach

Bardziej szczegółowo

Piśmiennictwo... 45. Manometria przełyku Krzysztof Fyderek... 31 Założenia, zasady i wskazania do badania manometrycznego przełyku u dzieci...

Piśmiennictwo... 45. Manometria przełyku Krzysztof Fyderek... 31 Założenia, zasady i wskazania do badania manometrycznego przełyku u dzieci... SPIS TREŚCI ROZWÓJ ONTOGENETYCZNY ORAZ FIZJOLOGIA CZYNNOŚCI MOTORYCZNEJ PRZEWODU POKARMOWEGO Krzysztof Fyderek.. 13 Rozwój strukturalny................. 13 Rozwój śródściennego żołądkowo-jelitowego (enteralnego)

Bardziej szczegółowo

PLANOWANIE INTERWENCJI ŻYWIENIOWEJ

PLANOWANIE INTERWENCJI ŻYWIENIOWEJ Kurs Zespołów Żywieniowych PLANOWANIE INTERWENCJI ŻYWIENIOWEJ Stanisław Kłęk Polskie Towarzystwo Żywienia Pozajelitowego, Dojelitowego i Metabolizmu Szpital Specjalistyczny im. Stanley Dudrick a, Skawina

Bardziej szczegółowo

PAŃSTWOWA WYŻSZA SZKOŁA ZAWODOWA W NOWYM SĄCZU SYLABUS PRZEDMIOTU. Obowiązuje od roku akademickiego: 2011/2012

PAŃSTWOWA WYŻSZA SZKOŁA ZAWODOWA W NOWYM SĄCZU SYLABUS PRZEDMIOTU. Obowiązuje od roku akademickiego: 2011/2012 PAŃSTWOWA WYŻSZA SZKOŁA ZAWODOWA W NOWYM SĄCZU SYLABUS Obowiązuje od roku akademickiego: 2011/2012 Instytut Zdrowia Kierunek studiów: Pielęgniarstwo Kod kierunku: 12.6 Specjalność: - 1. PRZEDMIOT NAZWA

Bardziej szczegółowo

Testy prowokacji pokarmowej w diagnostyce alergii i nietolerancji białek mleka krowiego u niemowląt

Testy prowokacji pokarmowej w diagnostyce alergii i nietolerancji białek mleka krowiego u niemowląt 1 z 7 2013-06-24 00:18 Medycyna Praktyczna - portal dla lekarzy Testy prowokacji pokarmowej w diagnostyce alergii i nietolerancji białek mleka krowiego u niemowląt ABC zabiegów diagnostycznych i leczniczych

Bardziej szczegółowo

PLANOWANIE LECZENIA ŻYWIENIOWEGO I JEGO STOPNIOWE WDRAŻANIE U DOROSŁEGO

PLANOWANIE LECZENIA ŻYWIENIOWEGO I JEGO STOPNIOWE WDRAŻANIE U DOROSŁEGO PLANOWANIE LECZENIA ŻYWIENIOWEGO I JEGO STOPNIOWE WDRAŻANIE U DOROSŁEGO Gdańsk 2011 Teresa Korta II Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii Warszawski Uniwersytet Medyczny WSKAZANIA DO LECZENIA ŻYWIENIOWEGO

Bardziej szczegółowo

CMC/2015/03/WJ/03. Dzienniczek pomiarów ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca

CMC/2015/03/WJ/03. Dzienniczek pomiarów ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca CMC/2015/03/WJ/03 Dzienniczek pomiarów ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca Dane pacjenta Imię:... Nazwisko:... PESEL:... Rozpoznane choroby: Nadciśnienie tętnicze Choroba wieńcowa Przebyty zawał

Bardziej szczegółowo

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) Załącznik B.29. LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) 1. Kryteria kwalifikacji: ŚWIADCZENIOBIORCY 1.1. Leczenie interferonem beta: 1) wiek od 12 roku życia; 2) rozpoznanie postaci rzutowej stwardnienia

Bardziej szczegółowo

Leczenie cukrzycy typu 2- nowe możliwości

Leczenie cukrzycy typu 2- nowe możliwości Leczenie cukrzycy typu 2- nowe możliwości Dr n. med. Iwona Jakubowska Oddział Diabetologii, Endokrynologii i Chorób Wewnętrznych SP ZOZ Woj,. Szpital Zespolony Im. J. Śniadeckiego w Białymstoku DEFINICJA

Bardziej szczegółowo

SZCZEPIENIA OCHRONNE U DOROSŁYCH lek. Kamil Chudziński Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii CSK MSW w Warszawie 10.11.2015 Szczepionki Zabite lub żywe, ale odzjadliwione drobnoustroje/toksyny +

Bardziej szczegółowo

Przedzabiegowa ankieta anestezjologiczna

Przedzabiegowa ankieta anestezjologiczna SPECJALISTYCZNY NIEPUBLICZNY ZAKŁAD OPIEKI ZDROWOTNEJ MOTO MED Kazimiera Sikora 25 731 KIELCE, ul. Słoneczna 1 Biuro tel (041) 346-08-50; fax (041) 346-21-00 Przychodnie- ul Słoneczna 1 (041)345-11-47;

Bardziej szczegółowo

Resuscytacja noworodka. Dorota i Andrzej Fryc

Resuscytacja noworodka. Dorota i Andrzej Fryc Resuscytacja noworodka Dorota i Andrzej Fryc Dlaczego szkolić położne? - Statystyki wewnątrzszpitalne, - Alternatywne miejsca porodu, - Kierunek samodzielność 09:55 2 Źródła zasad dotyczących resuscytacji

Bardziej szczegółowo

Wydział Zdrowia Publicznego, Kierunek DIETETYKA, Studia I stopnia stacjonarne I rok, Rok akademicki 2013/2014

Wydział Zdrowia Publicznego, Kierunek DIETETYKA, Studia I stopnia stacjonarne I rok, Rok akademicki 2013/2014 Grupa 1 1 63571 2.1 3.1 4.1 8.1 12.1 14.1 2 63572 2.2 3.2 4.2 8.2 12.2 14.2 3 63573 2.3 3.3 4.3 8.3 12.3 14.3 4 63574 2.4 3.4 4.4 8.4 12.4 14.4 5 63575 2.5 3.5 4.5 8.5 12.5 14.5 6 63576 2.6 3.6 5.1 9.1

Bardziej szczegółowo

Postępowanie w zakażeniach. oddziale dziecięcym

Postępowanie w zakażeniach. oddziale dziecięcym Postępowanie w zakażeniach układu oddechowego w oddziale dziecięcym Dr hab. n. med. Piotr Albrecht I Katedra Pediatrii WUM Plan wykładu Ostre zapalenie ucha środkowego Podgłośniowe zapalenie krtani Zapalenie

Bardziej szczegółowo

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 589 Poz. 86 Załącznik B.29. LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) 1. Kryteria kwalifikacji: ŚWIADCZENIOBIORCY 1.1. Leczenie interferonem beta: 1) rozpoznanie

Bardziej szczegółowo

Zapalenia płuc u dzieci. Joanna Lange

Zapalenia płuc u dzieci. Joanna Lange Zapalenia płuc u dzieci Joanna Lange choroba przebiegająca z dusznością, gorączką oraz różnymi objawami osłuchowymi, potwierdzona (zgodnie z definicją kliniczno - radiologiczną) lub nie (zgodnie z definicją

Bardziej szczegółowo

2 Leczenie żywieniowe

2 Leczenie żywieniowe 2 Leczenie żywieniowe Określenie planowe podawanie odpowiednio dobranych składników pożywienia. Składniki pożywienia podaje się przez przewód pokarmowy (żywienie dojelitowe) lub drogą pozajelitową (żywienie

Bardziej szczegółowo

PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POCHP)

PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POCHP) PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POCHP) POChP jest jedną z najczęstszych chorób przewlekłych z wszystkich i najczęstsza przewlekłą chorobą układu oddechowego. Uważa się, że na POChP w Polsce choruje

Bardziej szczegółowo

WSKAZANIA DO DOMOWEGO ŻYWIENIA POZA- i DOJELITOWEGO. Stanisław Kłęk

WSKAZANIA DO DOMOWEGO ŻYWIENIA POZA- i DOJELITOWEGO. Stanisław Kłęk WSKAZANIA DO DOMOWEGO ŻYWIENIA POZA- i DOJELITOWEGO Stanisław Kłęk ROZWÓJ HPN I Początek HPN: zarezerwowane wyłącznie dla nienowotworowej niewydolności jelit II Szybki wzrost ilości ośrodków i liczby chorych

Bardziej szczegółowo

Powikłania zapaleń płuc

Powikłania zapaleń płuc Powikłania zapaleń płuc Katarzyna Krenke Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego Warszawski Uniwersytet Medyczny Miejscowe powikłania zapaleń płuc Powikłany wysięk parapneumoniczny/ropniak

Bardziej szczegółowo

Spis treści. śelazo... 46 Wapń i witamina D... 47 Cynk... 47

Spis treści. śelazo... 46 Wapń i witamina D... 47 Cynk... 47 Spis treści Przedmowa... 9 1. Ustalanie zapotrzebowania energetycznego w róŝnych stanach chorobowych (Danuta Gajewska)... 11 Wiadomości ogólne... 11 Całkowita przemiana materii... 12 Wprowadzenie... 12

Bardziej szczegółowo

STAN ZDROWIA POLSKICH DZIECI. Prof. nadzw. Teresa Jackowska Konsultant Krajowy w dziedzinie pediatrii

STAN ZDROWIA POLSKICH DZIECI. Prof. nadzw. Teresa Jackowska Konsultant Krajowy w dziedzinie pediatrii STAN ZDROWIA POLSKICH DZIECI Prof. nadzw. Teresa Jackowska Konsultant Krajowy w dziedzinie pediatrii W trosce o młode pokolenie. Jak wychować zdrowe dziecko? Konferencja prasowa 09.09.2015 Sytuacja demograficzna

Bardziej szczegółowo

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45) Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 615 Poz. 27 Załącznik B.36. LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M

Bardziej szczegółowo

PRZEDMIOTY PODSTAWOWE

PRZEDMIOTY PODSTAWOWE PRZEDMIOTY PODSTAWOWE Anatomia człowieka 1. Które z białek występujących w organizmie człowieka odpowiedzialne są za kurczliwość mięśni? 2. Co to są neurony i w jaki sposób stykają się między sobą i efektorami?

Bardziej szczegółowo

Aneks II. Niniejsza Charakterystyka Produktu Leczniczego oraz ulotka dla pacjenta stanowią wynik procedury arbitrażowej.

Aneks II. Niniejsza Charakterystyka Produktu Leczniczego oraz ulotka dla pacjenta stanowią wynik procedury arbitrażowej. Aneks II Zmiany dotyczące odpowiednich punktów Charakterystyki Produktu Leczniczego oraz ulotki dla pacjenta przedstawione przez Europejską Agencję Leków (EMA) Niniejsza Charakterystyka Produktu Leczniczego

Bardziej szczegółowo

Przewlekła obturacyjna choroba płuc w wieku podeszłym. Maria Korzonek Wydział Nauk o Zdrowiu PAM

Przewlekła obturacyjna choroba płuc w wieku podeszłym. Maria Korzonek Wydział Nauk o Zdrowiu PAM Przewlekła obturacyjna choroba płuc w wieku podeszłym Maria Korzonek Wydział Nauk o Zdrowiu PAM Występowanie POCHP u ludzi starszych POCHP występuje u 46% osób w wieku starszym ( III miejsce) Choroby układu

Bardziej szczegółowo

3 MAJA MIĘDZYNARODOWY DZIEŃ ASTMY I ALERGII

3 MAJA MIĘDZYNARODOWY DZIEŃ ASTMY I ALERGII 3 MAJA MIĘDZYNARODOWY DZIEŃ ASTMY I ALERGII Astma jest przewlekłą chorobą zapalną dróg oddechowych, charakteryzującą się nawracającymi atakami duszności, kaszlu i świszczącego oddechu, których częstotliwość

Bardziej szczegółowo

2011-03-13. Objętości: IRV wdechowa objętość zapasowa Vt objętość oddechowa ERV wydechowa objętość zapasowa RV obj. zalegająca

2011-03-13. Objętości: IRV wdechowa objętość zapasowa Vt objętość oddechowa ERV wydechowa objętość zapasowa RV obj. zalegająca Umożliwia ocenę sprawności wentylacyjnej płuc Lek. Marcin Grabicki Nie służy do oceny wydolności oddechowej (gazometria krwi tętniczej) Klinika Pulmonologii, Alergologii i Onkologii Pulmonologicznej Uniwersytetu

Bardziej szczegółowo

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta Kreon Travix 10 000 j. Ph.Eur. lipazy, kapsułki dojelitowe (Pancreatinum) Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zażyciem leku, ponieważ

Bardziej szczegółowo

CIBA-GEIGY Sintrom 4

CIBA-GEIGY Sintrom 4 CIBA-GEIGY Sintrom 4 Sintrom 4 Substancja czynna: 3-[a-(4-nitrofenylo-)-0- -acetyloetylo]-4-hydroksykumaryna /=acenocoumarol/. Tabletki 4 mg. Sintrom działa szybko i jest wydalany w krótkim okresie czasu.

Bardziej szczegółowo