Mnogie wewn¹trzczaszkowe przerzuty miêsaka maziówkowego - opis przypadku

Transkrypt

1 Mnogie wewn¹trzczaszkowe przerzuty miêsaka maziówkowego - opis przypadku Multiple intracranial metastasis of synovial sarcoma - case report Tomasz Majewski 1, Krystyna Adamska 3, Janusz Szymaœ 2, Micha³ Wieloch 1 1 z Katedry i Kliniki Neurochirurgii i Neurotraumatologii A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik: prof. dr Stanis³aw Nowak 2 z Pracowni Patomorfologii Neurochirurgicznej Katedry Patomorfologii Klinicznej A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik: prof. dr Janusz Szymaœ 3 z Oddzia³u Radioterapii Wielkopolskiego Centrum Onkologii w Poznaniu ordynator: dr Krystyna Adamska Streszczenie Autorzy omawiaj¹ przypadek 20 letniej chorej leczonej operacyjnie z powodu mnogich przerzutów wewn¹trzczaszkowych i do obu oczodo³ów. W wywiadzie guz w okolicy stawu skokowego lewego rozpoznany jako miêsak maziówkowy. W omówieniu autorzy odnosz¹ siê do dostêpnych publikacji zwi¹zanych z przerzutami miêsaków do struktur uk³adu nerwowego. Summary Authors present a case of a 20-year old woman treated surgically because of multiple metastasis to intracranial space and both orbits. In her medical history a primary tumour located in the left ancle joint was discovered, recognized as a synovial sarcoma. In the discussion authors analize the available publications connected with sarcoma metastatic tumours to the structures of the nervous system. S³owa kluczowe: miêsak maziówkowy, przerzuty wewn¹trzczaszkowe Key words: synovial sarcoma, intracranial metastasis Wstêp Przerzuty wewn¹trzczaszkowe stanowi¹ czêste powik³anie choroby nowotworowej, stanowi¹c 15%-20% chorych umieraj¹cych z tego powodu (1). Przerzuty miêsaków s¹ wyj¹tkowo rzadkie, przyjmuje siê, e 1% do 8% chorych z nowotworem tkanek miêkkich o ró nej histogenezie wykazuje przerzuty do mózgu (4, 5). Jedynym 16 Neuroskop 2006, nr 8 wyj¹tkiem s¹ chorzy z miêsakiem pêcherzykowatym (alveolar - soft part sarcoma) o nieznanej histogenezie, u których czêstoœæ wystêpowania przerzutów wynosi 33% (10). Miêsaki wywodz¹ce siê z ró nego typu tkanek stanowi¹ 3% guzów przerzutowych w badaniach sekcyjnych (9). Niemniej przerzuty miêsaków do oœrodkowego uk³adu nerwowego s¹ rzadkie wobec powy szego nie ma publikacji, które w analizie klinicznej mog³yby wytyczyæ algorytmy postêpowania z tego typu guzami. Opis przypadku Chora J.T., lat 20 przyjêta, do Kliniki Neurochirurgii w Poznaniu celem leczenia mnogich guzów wewn¹trzczaszkowych i wewn¹trzoczodo³owych. Wywiad chorobowy: od sierpnia 2005 bóle i narastaj¹cy obrzêk w okolicy lewej kostki, pacjentka rodzi³a W paÿdzierniku 2005 w trakcie leczenia w Klinice Ortopedii badaniem MR (ryc. 1) ustalono rozpoznanie guza w tej okolicy. Pobrano materia³ do badania cytologicznego (ryc. 2), w którym stwierdzono: rozmaz bogatokomórkowy, skupiska ciasno upakowanych komórek, komórki ma³e lub œredniej wielkoœci, j¹dra komórkowe okr¹g³e lub owalne, chromatyna j¹drowa drobnoziarnista niejednolicie rozmieszczona, j¹derka bardzo ma³e, liczne mitozy, cytoplazma bardzo sk¹pa o nieostrych obrysach, pojedyncze komórki z obecnoœci¹ cienkiej jednej lub dwóch bipolarnie rozmieszczonych wypustek. Na podstawie tego badania ustalono rozpoznanie miêsaka maziówkowego.

2 Rycina 1. Badanie MR lewej goleni w projekcji strza³kowej. Rycina 2. Badanie cytologiczne guza w okolicy lewego stawu skokowego. Nastêpnie wyst¹pi³y narastaj¹ce bóle g³owy, w listopadzie 2005 wykonano badanie MR g³owy, stwierdzaj¹c mnogie guzy wewn¹trzczaszkowe i wewn¹trzoczodo³owe (ryc. 3, 4, 5). Badanie rezonansu magnetycznego g³owy wykaza³o obustronny naciek nowotworowy w okolicach czo³owych i skroniowych, ewidentnie zwi¹zany z opon¹ tward¹ oraz obustronne guzy w obrêbie oczodo³ów. Odst¹piono od leczenia radykalnego - amputacji koñczyny dolnej i chor¹ przekazano do Wielkopolskiego Centrum Onkologii Rycina 3. Badanie MR (w czasie T1) g³owy w przekroju osiowym. celem paliatywnej radioterapii guza w okolicy lewego stawu skokowego. Pacjentka zosta³a poddana leczeniu radioterapi¹ - 20 Gy na okolicê guza, który uleg³ zmniejszeniu. Nastêpnie wdro ono radioterapiê paliatywn¹ oœrodkowego uk³adu nerwowego podano 4 Gy i w zwi¹zku z narastaj¹cymi objawami neurologicznymi przerwano leczenie. Chora zosta³a przekazana do Kliniki Neurochirurgii celem leczenia operacyjnego. W badaniu przedmiotowym stwierdzono: 1. obrzêk w okolicy lewej kostki, 2. brak reakcji Ÿrenic na œwiat³o, 3. chora le ¹ca z powodu silnych bólów g³owy, 4. obustronny wytrzeszcz ga³ek ocznych z ograniczon¹ ruchomoœci¹. 6 grudnia 2005 wykonano zabieg operacyjny usuniêcia guza w okolicy czo³owej lewej. Po wykonaniu kraniotomii czo³owej lewostronnej i uniesieniu p³ata kostnego stwierdzono Neuroskop 2006, nr 8 17

3 Rycina 4. Badanie MR (w czasie T1) g³owy w przekroju strza³kowym. przeroœniêt¹ guzem oponê tward¹, która by³a bardzo silnie napiêta. Oponê naciêto w kszta³cie litery T. Wewn¹trzoponowo stwierdzono miêkkie masy guza, bardzo bogato unaczynionego, nienaciekaj¹cego mózgu. Guz usuniêto w licznych fragmentach i odessano. Mózg wykazywa³ tendencjê obrzêkow¹ pomimo stosowania leków przeciwobrzêkowych (ryc. 6). Zewn¹trzoponowo stwierdzono wiêksz¹ objêtoœæ guza, który nacieka³ koœæ, penetruj¹c do oczodo³u. Guz o mieszanej konsystencji - makroskopowo widoczne wyrastaj¹ce z koœci struktury beleczkowate. Guz usuniêto w widocznych granicach, koagulacja naczyñ wywodz¹cych siê z opony twardej, krwawienie z koœci zaopatrzono woskiem. Ze wzglêdu na bardzo du y obrzêk mózgu oponê tward¹ zbli ono pojedynczymi szwami, nie przywracaj¹c p³ata kostnego (ryc. 7). Po zabiegu wlew z leków sedatywnych i przeciwbólowych. Po ich odstawieniu chora nieprzytomna, reakcja na ból prê eniami odmó d eniowymi, stan chorej ulega³ systematycznemu pogarszaniu siê, narasta³ lewostronny wytrzeszcz ga³ki ocznej, który ust¹pi³ po zabiegu. Stan chorej krytyczny, w szóstej dobie po zabiegu stwierdzono zgon. W badaniu histopatologicznym guza (ryc. 8) zewn¹trzoponowego wykazano: po stronie lewej naciekanie koœci niszcz¹ce beleczki kostne, po stronie prawej naciek w obrêbie tkanki ³¹cznej w³óknistej. Zwraca uwagê bardzo bogate unaczynienie. U do³u naciek czasowo powstrzymany przez tkankê ³¹czn¹ w³óknist¹ zbit¹ (opona lub okostna). W ocenie histopatologicznej guza zlokalizowanego pod opon¹ tward¹ (ryc. 9) stwierdzono: naciek z³o ony 18 Neuroskop 2006, nr 8 Rycina 5. Badanie MR (w czasie T1) g³owy w przekroju czo³owym. z ma³ych, atypowych jednolitych komórek o du ym j¹drze i sk¹pym obr¹bku cytoplazmy. Zwracaj¹ uwagê bardzo liczne figury podzia³ów (wysoka aktywnoœæ proliferacyjna, wysoka z³oœliwoœæ). Czêœæ komórek tworzy uk³ady acinarne (lobularne) lub pseudorozety oko³onaczyniowe. Bardzo du e powiêkszenie ujawnia nieliczne komórki z obecnoœci¹ cienkich pojedynczych lub nielicznych wypustek. Omówienie Przerzutowe guzy wewn¹trzczaszkowe bez wzglêdu na ich pochodzenie stanowi¹ odrêbn¹ kategoriê guzów mózgu. Przerzuty miêsaków w tej grupie nowotworów stanowi¹ du ¹ rzadkoœæ. W piœmiennictwie znajduj¹ siê raczej opisy przypadków ni opracowania kliniczne. Jednoczeœnie nale y zró nicowaæ przerzuty miêsaków bez-

4 Rycina 6. Wewn¹trzoponowe masy guza. Rycina 7. Zewn¹trzoponowe masy guza. Rycina 8. Badanie histopatologiczne guza zewn¹trzoponowego. poœrednio do tkanki mózgowej (2, 7, 8, 12, 14) z opisywanymi przez autorów przerzutami wewn¹trzczaszkowymi i wewn¹trzoczodo³owymi zwi¹zanymi z opon¹ tward¹ i strukturami wewn¹trzoczodo³owymi czyli do struktur o podobnej histogenezie. W dostêpnym piœmiennictwie istnieje jedno doniesienie z roku 1976 zamieszczone w Cancer pod tytu³em Synovial Sarcoma with Brain Matastases (6), w którym autorzy omawiaj¹ przypadek 32 letniej chorej z rozpoznanym miêsakiem maziówkowatym zlokalizowanym w okolicy stopy z nastê- Neuroskop 2006, nr 8 19

5 Rycina 9. Badanie histopatologiczne guza podoponowego. powymi przerzutami do p³uc leczonymi cytostatykami, przerzutami do tkanki podskórnej i w dalszym przebiegu choroby przerzutem do mó d ku, który by³ leczony radioterapi¹. W koñcowej fazie choroby nast¹pi³ zgon pacjentki z powodu niewydolnoœci oddechowej spowodowanej licznymi przerzutami maziówczaka do p³uc. W badaniu autopsyjnym stwierdzono przerzuty do: p³uc, serca, op³ucnej, szpiku kostnego i tkanek miêkkich klatki piersiowej. Obraz histologiczny by³ bardzo podobny do badania guza pierwotnego. To historyczne doniesienie z przed 30 lat pozwala nam spojrzeæ na guzy pochodzenia mezodermalnego jako bardzo agresywne nowotwory, które nie tylko miejscowo niszcz¹ tkankê, z której powstaj¹, ale jednoczeœnie maj¹ zdolnoœæ do licznych przerzutów w ró - nej lokalizacji, gdzie równie zachowuj¹ siê bardzo agresywnie. Wymieniony we wstêpie miêsak pêcherzykowaty (alveolar soft-part sarcoma) - guz o nieznanej histogenezie jest przedstawiony jako opis przypadku (11), którego obraz w badaniach radiologicznych wskazywa³ na oponiaka ze wzglêdu na œcis³y zwi¹zek z opon¹ tward¹ mózgu. W trakcie zabiegu operacyjnego stwierdzono miêkkie, dobrze unaczynione masy guza zwi¹zanego z opon¹ tward¹ mózgu, które zosta³y usuniête. Badanie histopatologiczne, uzupe³nione diagnostyk¹ immunohistochemiczn¹, potwierdzi³o rozpoznanie miêsaka pêcherzykowatego. W koñcowej czêœci dyskusji autorzy zwracaj¹ uwagê na istniej¹cy zwi¹zek przerzutów miêsaków z ich wewn¹trzczaszkowym rozprzestrzenianiem siê w obrêbie opony twardej. Przerzuty miêsaka maziówkowego nie tylko dotycz¹ struktur wewn¹trzczaszkowych, ale równie mog¹ powstawaæ 20 Neuroskop 2006, nr 8 w obrêbie kana³u krêgowego. W pracy Sakellaridisa (13) opisywany jest wed³ug wiedzy autorów pierwszy przypadek tego guza w obrêbie odcinka lêdÿwiowego kana³u krêgowego ze wstêpnym rozpoznaniem miêsaka naczyñ krwionoœnych wywodz¹cym siê z pericytów (hemangiopericytoma malignum). Autorzy podkreœlaj¹, aby w diagnostyce ró - nicowej braæ pod uwagê miêsaka maziówkowego, który w tym przypadku nacieka³ oponê tward¹, a w dalszym przebiegu po reoperacjach da³ przerzuty do œródpiersia, przestrzeni podoponowej odcinka szyjnego krêgos³upa i w koñcu do mózgu i p³uc. Wed³ug dostêpnego piœmiennictwa najwiêksz¹ grupê pacjentów z przerzutami miêsaków do mózgu przedstawiono w pracy Bindala (3).Obejmuje ona 21 chorych leczonych operacyjnie z powodu przerzutów do tkanki mózgowej. W tej grupie znajduj¹ siê pacjenci z przerzutami wywodz¹cymi siê z guzów pochodz¹cych z ró nych typów tkanek miêkkich, którzy zostali poddani leczeniu operacyjnemu. Œredni czas prze ycia wynosi³ 11,8 miesi¹ca osi¹gaj¹c lepszy wynik w przypadku chorych, którzy zostali ocenieni przed zabiegiem wed³ug skali Karnofskiego powy ej 70 punktów i nie mieli innych przerzutów nowotworowych g³ównie do p³uc. Wnioski 1. Przerzuty miêsaków do oœrodkowego uk³adu nerwowego s¹ niezwykle rzadkie, co prawdopodobnie wynika z dynamiki ich przebiegu. 2. Wysoka z³oœliwoœæ tych guzów jest zwi¹zana ze z³ym rokowaniem pomimo wdro enia skojarzonego leczenia: chirurgicznego, radioterapeutycznego i chemioterapii.

6 3. Ze wzglêdu na brak algorytmów postêpowania, ka dy przypadek powinien byæ analizowany i leczony w indywidualnym trybie. 4. Opisywany przez autorów przypadek jest potwierdzeniem powy ej wysuniêtych wniosków, gdzie decyzja o leczeniu operacyjnym, wydaj¹c siê byæ kontrowersyjna, stanowi³a opcjê w stosunku do zaniechania dalszego leczenia. Piœmiennictwo 1. Aronson S., Garcia J., Aronson B.: Metastatic neoplasms of the brain: Their frequency in relation to age. Cancer 1964, 17, Baram T.Z., van Tassel P., Jaffe N.A.: Brain metastases in osteosarcoma: incidence, clinical and neuroradiological findings and management options. J. Neurooncol. 1988, 6, Bindal R.K., Sawaya R.E., Leavens M.E., Taylor S.H., Guinee V..: Sarcoma metastatic to the brain: Results of surgical treatment. Clinical study. Neurosurgery 1994, 35, Bryant B.M., Wiltshaw E.: Central nervous system involvement in sarcoma. Eur. J. Cancer 1980, 16, Espana P., Chang P., Wiernik P.: Increased incidence of brain metastases in sarcoma patients. Cancer 1980, 45, Kaufman J., Tsukada Y.: Synovial sarcoma with brain metastases. Cancer 1976, 38, Kearney M.M., Soule E.H., Ivins J.C.: Malignant fibrous histiocytoma: A retrospective review of 167 cases. Cancer 1980, 45, Kramer E.D., Lewis D., Raney B., Womer R., Packer R.J.: Neurologic complications in children with soft tissue and osseous sarcoma. Cancer 1989, 64, Lewis A.J.: Sarcoma metastatic to brain. Cancer 1988, 61, Lieberman P.H., Brennan M.., Kimmel M., Erlandson R.A., Garin- Chesa P., lehinger B.Y.: Alveolar soft-part sarcoma: A clinico-pathologic study of half a century. Cancer 1989, 63, Perry J., Bilbao J.: Metastatic alveolar soft part saroma presenting as a dural-based cerebral mass. Case report. Neurosurgery 1994, 34, Rose P.G., Piver M.S., Tsukada Y., Lau T.: Patterns of metastasis in uterine sarcoma: An autopsy study. Cancer 1989, 63, Sakellaridis N., Mahera H., Pomonis S.: Hemangiopericytoma - like synovial sarcoma of the lumbar spine. Case report. J. Neurosurg. (Spine) 2006, 4, Trigg M.E., Glaubiger D., Nesbit M.E.: The frequency of isolated CNS involvement in Ewing s sarcoma. Cancer 1982, 49, Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Neurochirurgii i Neurotraumatologii A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu ul. Przybyszewskiego 49, Poznañ Neuroskop 2006, nr 8 21