Różnicowanie pomiędzy chorobą Alzheimera a innymi otępieniami. Anna Barczak IMDiK, PAN Oddział Alzheimerowski, CSK MSWiA Warszawa

Transkrypt

1 Różnicowanie pomiędzy chorobą Alzheimera a innymi otępieniami Anna Barczak IMDiK, PAN Oddział Alzheimerowski, CSK MSWiA Warszawa

2

3 Diagnoza różnicowa otępienia Niezbędna dla właściwego rozpoznania i podjęcia leczenia Wieloetapowy i złożony proces Jego wynikiem jest ustalenie rozpoznania rodzaju otępienia Wymaga wykonania wielu, niekiedy kosztownych badań Konieczność uzyskania oceny specjalisty, również z innych dziedzin = w znacznym stopniu opóźnia postawienie właściwej diagnozy

4 Jak różnicować AD od innych otępień? Niezbędne są znajomości! - kryteriów rozpoznawania chorób neurodegeneracyjnych - obrazu klinicznego na różnych etapach - epidemiologii - przydatnych metod diagnostycznych - Innych specjalistów

5 Naukowe kryteria rozpoznawania choroby Alzheimera: rewizja kryteriów NINCDS-ADRDA (2007) Prawdopodobną chorobę Alzheimera stwierdza się, gdy występują cechy wymienione poniżej jako podstawowe w panelu A plus jedna lub więcej cech wymienionych jako wspomagające z grup B, C, D i E. Kryteria podstawowe A. Obecność wczesnych i znaczących zaburzeń pamięci epizodycznej, charakteryzujące się poniższymi cechami: stopniowe i postępujące zaburzenia pamięci zgłaszane przez chorego lub informatora trwające dłużej niż 6 miesięcy; obiektywnie potwierdzone za pomocą testów i znamienne zaburzenie pamięci epizodycznej, przede wszystkim polegające na upośledzeniu przypominania, które nie ulegają normalizacji przy kontrolowanej uprzednio skuteczności zapamiętania informacji; zaburzenia pamięci epizodycznej mogą być izolowane albo mogą dotyczyć także innych funkcji poznawczych, zarówno na początku choroby jak i wraz z jej rozwojem.

6 Cechy wspomagające B. Stwierdzenie zaniku przyśrodkowych części płata skroniowego: zmniejszenie objętości hipokampa, kory śródwęchowej, jąder migdałowatych udokumentowane w badaniu MRI w ocenie ilościowej na podstawie wizualnych skal punktowych (odnośnie do istniejących norm wiekowych) lub oceny wolumetrycznej powyższych rejonów w porównaniu z normami wiekowymi. C. Stwierdzenie nieprawidłowych stężeń biomarkerów w PMR: niskie stężenie Ab1 42, wzrost stężenia całkowitego białka tau lub wzrost zawartości nieprawidłowo fosforyzowanego białka tau, lub kombinacja wszystkich wymienionych. D. Stwierdzenie swoistego wzorca w obrazowaniu czynnościowym w badaniu PET: obniżenie metabolizmu glukozy obustronnie w płatach skroniowo-ciemieniowych; twierdzenie obecności innych dobrze i swoiście opisanych znalezisk uwidocznionych przez znakowanie PIB lub FDDNP. E. Wykazanie w rodzinie obecności mutacji dziedziczonej autosomalnie-dominująco.

7 Choroba Alzheimera 10% MIXED 8% Otępienie naczyniopochodne 53% 5% 8% 6% Otępienie czołowoskroniowe Inne 10% DLB AD + DLB

8

9

10

11 Co pomaga? Dokładny i szczegółowy wywiad od opiekuna Doprecyzowanie skarg na zaburzenia pamięci Jakościowa analiza wykonania skal przesiewowych Wykluczenie innych przyczyn pogorszenia stanu poznawczego (w populacji osób starszych ponad ok. 30% ma zaburzenia nastroju, prawie 20% zaburzenia lękowe, tylko 10% otępienie)

12 Dlaczego rozpoznawanie AD bywa trudne? Opór przed postawieniem rozpoznania bądź otępienia, bądź choroby Alzheimera Zbyt zaawansowany stan pacjenta Za mało zaawansowany stan pacjenta Brak dostępu do badań specjalistycznych lub specjalistów Nietypowy przebieg choroby Brak wiedzy na temat specyfiki typowych zaburzeń pamięci Brak doświadczenia

13 SCI MCI amci Przed- Reisberg i wsp kliniczne AD Otępienie Objawowe AD AD

14 LOAD EOAD CvAD+ VaD CvAD FvAD PCA LPA FAD PSN1 PSN2 APP CvAD+CBS Sem vad? Choroba Alzheimera

15 Skargi charakterystyczne dla AD Typowe zaburzenia pamięci epizodycznej w otępieniu, szczególnie w chorobie Alzheimera, przejawiają się bardziej w skargach osób towarzyszących niż samego pacjenta. Dotyczą one kilkakrotnego powtarzania tych samych informacji lub czynności (np. opłacania czynszu kilka razy w miesiącu), wielokrotnego dopytywania o tę samą informację, niepamiętania o wcześniejszych ustaleniach, mylenia bieżących dat. Sam pacjent w takiej sytuacji najczęściej to bagatelizuje (dyssymuluje), twierdząc, że w zasadzie nic poważnego się nie dzieje, a przyszedł tylko dlatego, że rodzina nalegała.

16 Skargi charakterystyczne dla AD Istotnymi danymi wskazującymi na pierwsze objawy otępienia w AD są informacje od opiekuna o porzuceniu przez pacjenta zainteresowań, wycofywaniu się z aktywności, zaprzestaniu przygotowywania złożonych posiłków, niemożności poradzenia sobie ze skomplikowanymi pracami domowymi oraz mniejszej dbałości o wygląd. Powyższe objawy przypominają zaburzenia depresyjne, ale najczę ściej są one przejawem typowej dla choroby Alzheimera apatyczności, bez odczuwania smutku

17 Skargi niecharakterystyczne dla AD Większość pacjentów w wieku >65 r.ż. skarży się na zaburzenia pamięci, ale nie wszystkie z nich dotyczą pamięci epizodycznej kluczowej w chorobie Alzheimera. Chorzy mają najczęściej problemy z przypomnieniem sobie, co było do zrobienia, po co się idzie do innego pomieszczenia, gdzie położyło się konkretne przedmioty, rzadko używanej nazwy własnej (np. nazwiska aktora czy nazwy leku). Są to przejawy związanych z wiekiem zaburzeń uwagi, problemów w aktualizacji nazw własnych i dysfunkcji tzw. pamięci prospektywnej, która jest bardziej wykładnikiem zdolności planowania i wdrażania w czyn planu (funkcji wykonawczych) niż pamięci. Tacy pacjenci najczęściej przychodzą do gabinetu sami i są w pełni samodzielni w codziennym funkcjonowaniu, mimo zgłaszanych trudności wynikających z zaburzeń uwagi. W trakcie badania diagnosta często odnosi silne wrażenie przesadności skarg na zaburzenia poznawcze i ich nieadekwatności zarówno do wyglądu, jak i zachowania oraz funkcjonowania pacjenta

18 Zaproszenie OTĘPIENIE W PRAKTYCE Konferencja Polskiego Towarzystwa Alzheimerowskiego 8-9 czerwca 2018 Warszawa Dziękuję!