Nabyte wady zastawkowe serca wada mitralna

Transkrypt

1 Nabyte wady zastawkowe serca wada mitralna Katarzyna Mizia Stec I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH

2 NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH

3 NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ - ETIOLOGIA Patologia kompleksu mitralnego: płatki, pierścień, nici ścięgniste, mięśnie brodawkowate, LV Choroba reumatyczna, IZW, choroby tkanki łącznej - uszkodzenie płatków zastawki, uszkodzenie nici ścięgnistych Zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia rozstrzeniowa, pozawałowe uszkodzenie LV - poszerzenie pierścienia mitralnego Zawał serca, uraz - pęknięcie mięśnia brodawkowatego Zawał serca dysfunkcja LV poszerzenie pierscienia mitralnego, dysfunkcja mięśnia brodawkowatego Wypadanie płatka zastawki mitralnej

4 NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ etiologia - typy Degeneracyjna Billowing valve część płatka wpada do LA (koaptacja zachowana) Floppy valve płatki pogrubiałe (> 5mm) z nadmiarem tkanki (zmiany morfologii płatków) Wypadanie płatka zastawki mitralnej punkt koaptacji poniżej płaszczyzny pierścienia mitralnego Flail leaflet zerwanie wolnego brzegu płatka, który wpada do LA Reumatyczna różny stopień pogrubienia / zwapnienia płatków, komisur, nici ścięgnistych (restrykcyjny ruch płatków S i D) Czynnościowa

5 NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ etiologia - typy Czynnościowa nieprawidłowa funkcja płatków o prawidłowej morfologii wtórna do upośledzonej funkcji LV (restrykcyjny ruch płatków - S) Siły pociągania dilatacja pierścienia dilatacja LV przemieszczenie m.brodawkowatych sferyczność LV Siły zamykania zmniejszona kurczliwość LV dyssynchronia LV stopnia skurczu pierścienia MV

6 NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ Klasyfikacja czynnościowa Carpentier s Typ I dilatacja pierścienia MV Typ II - wypadanie płatka / płatków zastawki mitralnej Typ III restrykcja płatków MV Typ IIIa restrykcja rozkurczowa reumatyczna MR Typ IIIb restrykcja skurczowa - czynnościowa MR typ symetryczny globalny remodeling LV (np. po zawale ściany przednio-bocznej) typ asymetryczny odcinkowy remodeling LV (np. po zawale ściany dolnej)

7 PRZEBIEG KLINICZNY ostra vs przewlekła MR ostra nagły wzrost ciśnienia w LA i naczyniach płucnych, nagły spadek LV CO.- obrzęk płuc, objawy zmniejszonego rzutu LV wstrząs kardiogenny przewlekła przeciążenie objętościowe LA i LV dilatacja jam Duszność wysiłkowa, duszność nocna, kołatania serca Przewlekły zastój w krążeniu płucnym objawy przewlekłej HF w szczególności RV HF

8 NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ Migotanie przedsionków Dilatacja LA i LV, wtórne przeciążenie RV Szmer holosystoliczny nad koniuszkiem (punctum maximum nad koniuszkiem, prom. do pachy, czasami z towarzyszącym drżeniem) Cichy ton I serca (nieprawidłowe zamknięcie MV), głośny trzeci ton czasami z towarzyszącym krótkim śródrozkurczowym szmerem (zwiększony napływ przez MV) Objawy zastoju w krążeniu płucnym (trzeszczenia, płyn)

9 NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ badania dodatkowe EKG przeciążenie LA, LV, u części chorych FA RTG powiększenie LA, LV, cechy zastoju w krążeniu płucnym TTE / TEE

10 Niedomykalność mitralna: sylwetka serca projekcja AP

11 Niedomykalność mitralna: sylwetka serca projekcja boczna

12 Niedomykalność mitralna: wentrikulografia

13 NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ Wskaźniki echokardiograficzne stopień IM I II III LV N N lub LA N N lub IM area IM area / LA (%) Intensywność sygnału Kształt CW IM < 4cm 2 < 20% mała paraboliczny 4-10 cm % > 10 cm 2 > 40% --- znaczna trójkątny VC < 3mm 3-7 > 7mm IM volume (ml) Frakcja fali zwrotnej (%) < 30 < > 60 > 50 ERO (cm2) < >0.4 PV S > D --- Systolic flow reversal Wg ASE Report

14 Niedomykalność zastawki mitralnej - leczenie FARMAKOLOGICZNE ACE inhibitory Beta-adrenolityki antagoniści wapnia leki przeciwkrzepliwe i moczopędne ZABIEGOWE naprawa zastawki mitralnej wymiana zastawki z zachowaniem części lub całego aparatu zastawkowego wymiana zastawki mitralnej stymulacja resynchronizująca

15 Objawy (-) Objawy (+) LV EF LV EF, LV ESD FA spap Odpowiedź na farmakoterapię Skuteczność naprawy, niskie ryzyko zabiegu, czynniki ryzyka Skuteczność naprawy, choroby współistniejące CIĘŻKA ORGANICZNA MR

16 NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA NAPRAWA CZY WYMIANA?

17 Protezy zastawkowe

18 Zastawka mitralna: interwencja przezskórna

19 WYPADANIE PŁATKA ZASTAWKI MITRALNEJ (MVP) I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH

20 MVP Częsta przyczyna łagodnej MR (postać wrodzona lub degeneracyjne zmiany śluzakowate) Częste rozpoznanie nadrozpoznawalność U kobiet hiposteniczne, wysokie osoby Objawy neuralgii Zaburzenia endokrynologiczne Płatki zastawki duże, wiotkie, wpadające do LA

21 MVP - objawy Bezobjawowe lub związane z nietypowymi dolegliwościami bólowymi w klatce piersiowej Zwiększona częstość arytmii (zwykle łagodnej) Hemodynamicznie istotne MVP zwiększa ryzyko incydentów niedokrwiennych OUN, IZW, NZK Odległe rokowanie - dobre Objawy wtórne do niedomykalności mitralnej Inne: Dysfunkcja neuroendokrynna lub autonomiczna Objawy neuropsychiatryczne Zespół MVP (zespół Barlowa) zespół objawów: bół, kołatanie, arytmie, zawroty głowy, omdlenia u osoby z MVP

22 MVP - osłuchiwanie Śródskurczowy klik łagodne postaci MVP Zastawka kompetentna z płatkami uginającymi się do LA w czasie skurczu MVP + MR klik z następowym późnoskurczowym szmerem podatność } kurczliwość murmur objetość

23 MVP kryteria diagnostyczne nieprawidłowe skurczowe przemieszczenie 1 lub obu płatków to LA poniżej płaszczyzny pierścienia 2mm (LAX, 2J) punkt koaptacji poniżej płaszczyzny pierścienia (w obrębie LA) płatki o grubosci prawidłowej lub pogrubiałe ( 5mm zmiany śluzakowate choroba Barlowa)

24 ZWĘŻENIE ZASTAWKI MITRALNEJ I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH

25 STENOZA MITRALNA (MS) - etiologia Przyczyny: Choroba reumatyczna Izolowana MS - 25% chorych z chorobą reumatyczną Kombinowana wada mitralna 40% chorych z chorobą reumatyczną 2 / 3 pacjentów - K inne przyczyny: degeneracja, IZW, choroby układowe tkanki łacznej, karcinoid, wada wrodzona

26 MS - Patofizjologia: Ujście zastawki mitralnej ok. 5 cm 2 Łagodna: 1.5-2,0cm 2 Umiarkowana: 1-1,5cm 2 Ciężka: <1cm 2

27 MS - Patofizjologia : Wzrost ciśnienia napełniania LV powiększenie LA LV CO może być zachowany przez wzrost ciśnienia w LA: Łagodna MS wzrost ciśnienia w LA tylko w trakcie wysiłku Ciężka MS - wzrost ciśnienia w LA potrzebny dla zachowania CO także w spoczynku Wzrost ciśnienia w w żyłach płucnych kapilarach zmniejszenie podatności płuc, zaburzenia dyfuzji duszność wysiłkowa Nadciśnienie płucne Przeciążenie RV i niewydolność RV

28 MS objawy: najczęściej w 3 lub czwartej dekadzie życia u chorych po chorobie reumatycznej Przewlekłego zastoju w krążeniu płucnym duszność wysiłkowa, duszność nocna, kaszel, krwioplucie Ostrego obrzęku płuc napad FA, ciąża Niewydolności komory prawej obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby Zmniejszonego rzutu komory lewej (osłabienie, zmęczenie, niskie RR) Zatory systemowe

29 MS - powikłania Migotanie przedsionków (FA) (czasem pierwszy objaw MS) prowadzi do objawów dekompensacji lewokomorowej brak skurczu przedsionka upośledza i tak utrudnione napełnianie LV) Wzrost ryzyka tworzenia skrzeplin w LA i zatorów systemowych MS badanie przedmiotowe Twarz mitralna Osłuchiwanie pola płucne: trzeszczenia 1. Głośna komponenta płucna II tonu serca 2. Szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej

30 MS objawy 1. Atrial fibrillation 2. Twarz mitralna 3. Sinica obwodowa 4. Skurczowe tętnienie w dołku podsercowym 5. Nadmierne wypełnienie żył szyjnych i obrzęk kończyn dolnych 6. Osłuchiwanie pola płucne: trzeszczenia

31 MS osłuchiwanie serca Głośny kłapiący I ton serca (wydłużony czas otwarcia zwężonej zastawki, nagłe ich zamknięcie) Ton otwarcia MV (opening snap OS zbliża się do II tonu serca wraz z nasilaniem się stopnia zwężenia; może być słabo słyszalny w bardzo zaawansowanych wadach) Szmer rozkurczowy decrescendo o niskiej częstotliwości najlepiej słyszalny na koniuszku w pozycji na lewym boku (przedskurczowe wzmocnienie przy zachowanej funkcji skurczowej przedsionka) PHT - Głośna komponenta płucna II tonu serca, szmer Grahama Steella Szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej

32 MS badania dodatkowe EKG Cechy powiększenia LA, P mitrale U chorych z PH dextrogram, irbb FA RTG klatki piersiowej Powiększenie LA, poszerzenie żył górno-płatowych, poszerzenie pnia PA, obrzęk pęcherzykowy, obrzęk śródmiąższowy, powiększenie RV, zwapnienia w rzucie MV TTE Cewnikowanie serca i koronarografia

33 Ekg przeciążenie lewego przedsionka

34 Przeciążenie prawej komory

35 Ekg stenoza mitralna

36 Sylwetka serca i dużych naczyń

38 MS - sylwetka serca i dużych naczyń

40 MS TTE Reumatyczna MS: pogrubienie i zwapnienie brzegów płatków, ruch restrykcyjny płatków, zwapnienia komisur, skrócenie nici ścięgnistych, ich zwapnienia Degeneracyjna MS: zwapnienia pierścienia, MAC mniejsze zaburzenia hemodynamiczne, częściej wada kombinowana (MR + MS) Pogrubienie płatków i ich kalcyfikacja głównie u ich podstawy Planimetryczny pomiar pola MS 2D TTE (SAX) metoda referencyjna

41 MS TEE Inny wskaźnik MS: Pmean

42 KLASYFIKACJA MS łagodna umiarkowana ciężka MVA (cm2) > < 1.0 Pmean (mmhg) < > 10 spap (mmhg) < > 50 MVA < 1.5 cm2 decyzja co do dalszego leczenia zależna od objawów MS (objawy, AF, PHT) i możliwości wykonania przeskórnej komisurotomii mitralnej

43 ZWĘŻENIE ZASTAWKI MITRALNEJ Skala Wilkins a St. Ruchomość Pogrubienie Kalcyfikacje Zmiany w aparacie podzastawkowym 1 Zachowana z restrykcją ograniczoną szczytów płatków ~ N (4-5mm) Drobne ogniska Minimalne pogrubienie tuż poniżej płatków MV 2 Zachowana ruchomość środkowych i podstawnych fragmenty płatków Pogrubienie brzegów (5-8mm) Zlewające się ogniska zwapnień na brzegach Pogrubienie < 1/3 długości strun ścięgnistych 3 Ruchomość segmentów podstawnych płatków Pogrubienie całych płatków (5-8mm) 4 Brak lub minimalny ruch Istotne pogrubienie całych płatków (>8mm) Zwapnienia sięgające środkowych fragm. płatków Masywne zwapnienia płatków Pogrubienie sięgające części dystalnych nici ścięgnistych Masywne pogrubienie i skrócenie wszystkich nici schodzące na mięśnie brodawkowate

44 Echokardiograficzny test wysiłkowy zalecany u chorych z MVA < 1,5 cm2, którzy są bezobjawowi lub mają nietypowe objawy. E.Picano et al. JACC 2009.

45 Objawy (+) Objawy (-) CI do PMC CI do KCH Anatomiczna charakterystyka MS Korzystna dla PMC - PCM vs Niekorzystna dla PCM - MVR Wysokie ryzyko zatorowości lub dekompensacji TAK PCM lub MVR NIE test wysiłkowy: Objawy + PCM lub MVR

46 MS PCM UWAGI 1. Wysokie ryzyko zatorowości: przebyty incydent zatorowy, FA, samoistne kontrastowanie w LA 2. Wysokie ryzyko dekompensacji: PASP > 50mmHg w spoczynku, planowany zabieg pozasercowy, planowana ciąża Przeciwwskazania do PCM: MVA > 1.5cm2 Skrzeplina w LA MR umiarkowana lub ciężka Ciężkie zwapnienia obu komisur Brak fuzji komisur Ciężka współistniejąca wada aortalna lub mitralna Współistniejąca CAD wymagająca CABG

47 Stenoza mitralna: PMC

48 MS LECZENIE ZACHOWAWCZE Leczenie HF: diuteryki, ACE-I przy upośledzeniu funkcji LV, glikozydy naparstnicy (szykie FA) Leczenie przeciwkrzepliwe (INR 2-3) u chorych: z FA po incydencie zatorowym lub z udokumentowaną skrzepliną w LA z dużym LA (> 55mm) ze zjawiskiem samoistnego kontrastowania się krwi w LA ze współistniejącą skurczową dysfunkcją LV

49 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH