SKUTECZNE WALWULOPLASTYKI AORTALNE U PŁODÓW NOWA ERA I NOWE WYZWANIE DLA POLSKIEJ KARDIOLOGII PERINATALNEJ

Transkrypt

1 hipertrofii (Fot.9), a w 30 tygodniu dodatkowo uwidoczniono lewostronną przepuklinę przeponową oraz poszerzoną zatokę wieńcową (Fot.10 ). Piśmiennictwo: 1. Achiron R, Glaser J, Gelernter I, Hegesh J, Yagel S. Extended fetal echocardiographic examination for detecting cardiac malformations in low risk pregnancies. BMJ 1992; 304: Tegnander E, Eik-Nes S.H, Johansen O.J, Linker D.T. Prenatal detection of heart defects at the routine fetal examination at 18 weeks in a non-selected population. Ultrasound Obstet Gynecol 1995; 5(6): Hunter S, Heads A, Wyllie J, Robson S. Prenatal diagnosis of congenital heart disease in the northern region of England: benefits of a training programme for obstetric ultrasonographers. Heart 2000; 84 (3): Westin M, Saltvedt S, Bergman G, Kublickas M, Almstrom H, Grunewald C, Valentin L. Routine ultrasound examination at 12 or 18 gestational weeks for prenatal detection of major congenital heart malformations? A randomised controlled trial comprising 36,299 fetuses. BJOG 2006; 113(6): Carvalho J.S, Mavrides E, Shinebourne E.A, Campbell S, Thilaganathan B. Improving the effectiveness of routine prenatal screening for major congenital heart defects. Heart 2002;88(4): International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. Cardiac screening exmaination of the fetus: guidelines for preforming the basic and extended basic cardiac scan. ISUOG Guidelines. Ultrasound Obstet Gynecol 2006, 27(1): Słodki M, Respondek-Liberska M. Propozycja protokołu skriningowego badania serca płodu w ramach Programu Ministerstwa Zdrowia Kardio-Prenatal Ginekol Pol 2009; 80: Huhta J.C, Smallhorn J.F, Macartney F.G. Cross-sectional echocardiographic diagnosis of azygos continuation of the inferior vena cava. Catherterization Cardiovasc Diagnosis 1984; 10: Berg C, Geipel A, Smrcek J, Krapp M, Germer U, Kohl T, Gembruch U, Baschat A.A. Prenatal diagnosis of cardiosplenic syndromes: a 10 year experience. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22(5): Respondek M, Respondek A, Huhta J.C, Wiczyński J. 2D echcardiographic assessment of the fetal heart size in the 2nd and 3rd trimester of uncomplicated pregnancy. Europ J Obstet Gynecol 1992a; 44: Respondek-Liberska M. Kardiologia prenatalna dla położników i kardiologów dziecięcych. Czelej Respondek-Liberska M. Podstawy badania serca płodu. Program Ministerstwa Zdrowia Polkard-Prenatal Yoo S.J, Lee Y.H, Kim E.S, Ryu H.M, Kim M.Y, Choi H.K, Cho K.S, Kim A. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening. Ultrasound Obstet Gynecol 1997; 9(3): Barrea C., Yoo S., Chitayat D., Valsangiacomo E., Winsor E., Smallhorn J.F., Hornberger L.K. Assessment of thymus at echocardiography in fetuses at risk for 22q11.2 deletion. Prenat Diagn 2003 (1); 23: SKUTECZNE WALWULOPLASTYKI AORTALNE U PŁODÓW NOWA ERA I NOWE WYZWANIE DLA POLSKIEJ KARDIOLOGII PERINATALNEJ Succesfull aortic valvuloplasties in fetuses the new era and new challenge for Polish perinatal cardiology Streszczenie: Przedstawiono zespół, który powstał w 2011 roku i rozpoczął program prenatalnych interwencji kardiologicznych, które wykonywane są w Szpitalu Bielańskim w Warszawie. Opisano obecny stan wiedzy dotyczący wskazań do przeprowadzania interwencyjnego leczenia płodów na podstawie doświadczeń międzynarodowych. Podkreślono bardzo szybką ewolucję zmian w przypadkach krytycznych wad serca u płodów i konieczność bliskiej współpracy położniczo kardiolo- Autorzy: Joanna Dangel, Marzena Dębska, Adam Koleśnik, Piotr Kretowicz, Agnieszka Sękowska, Romuald Dębski 16

2 gicznej, co może być jedyną drogą zmiany naturalnego przebiegu wad wrodzonych serca. Summary: The team which started prenatal program of fetal cardiac interventions in Warsaw was intruduced. The recent knowledge concerning the prenatal intervention was reviewed. Close cooperation between fetal cardiologists and obstetricians is needed to improve outcome and possibly change the prenatal natural history of some critical heart defects. w 2011 roku Warszawie powstał zespół, który rozpoczął program prenatalnego leczenia interwencyjnego płodów z krytycznymi wadami wrodzonymi serca. W jego skład wchodzą osoby zatrudnione w różnych ośrodkach. Dzięki zrozumieniu problemu przez kierownika II Kliniki Położnictwa i Ginekologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Szpitalu Bielańskim, prof. Romualda Dębskiego, w 2011 roku w tym ośrodku przeprowadziliśmy 6 skutecznych zabiegów poszerzenia zastawki aortalnej u płodów 1. Kierownikiem zespołu jest Joanna Szymkiewicz Dangel z II Kliniki Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Położnikiem, którego rolą jest dotarcie do serca płodu jest Marzena Dębska z II Kliniki Położnictwa i Ginekologii CMKP w Szpitalu Bielańskim. Ponadto w zabiegach biorą udział: Adam Koleśnik, z Kliniki Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Dziecka, z Pracowni Cewnikowania serca i Angiografii, Marek Dąbrowski, kierownik Kliniki Kardiologii CMKP Szpitala Bielańskiego, położnik, dr Piotr Kretowicz oraz zespół anestezjologów II Kliniki Położnictwa i Ginekologii CMKP w Szpitalu Bielańskim. W poprzednim numerze Echa Płodu opublikowany został artykuł dotyczący losów płodów krytycznym zwężeniem zastawki aortalnej. Jednak z historii naturalnej prenatalnej wad wrodzonych serca wiadomo, że nie wszystkie stenozy aortalne pozostaną stenozami, a z historii postnatalnej wiadomo, że stan nie wszystkich noworodków poprawi się po wykonaniu balonowej plastyki zastawki aortalnej w trybie pilnym. Ta trudna wada serca jest przedmiotem ciągłych badań i dyskusji. Obecnie prowadzony jest międzynarodowy program w ramach Sekcji Kardiologii Płodu Europejskiego Towarzystwa Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych (Fetal Working Group of AEPC), którego celem jest podsumowanie losów płodów ze zwężeniem zastawki aortalnej. Mamy nadzieję, że jego wyniki pozwolą na lepsze zrozumienie ewolucji tej wady oraz bardziej precyzyjne zdefiniowanie zarówno postępowania pre- jak i postnatalnego. Ryc 1: Płód 19 tygodni, badanie położnicze (wykonane przez dr T. Roszkowskiego - Ośrodek Kardiologii Prenatalnej typu A). Obraz 4 jam serca, rozkurcz. Widoczne wypełnienie obu prawidłowo wyglądających komór serca. LV lewa komora, LA lewy przedsionke, RV prawa komora, RA prawy przedsionek. Na podstawie dotychczasowych doświadczeń wiadomo, że krytyczne zwężenie zastawki aortalnej w okresie prenatalnym może: 1. Pozostać krytycznym zwężeniem zastawki aortalnej (AS) bez niewydolności serca płodu. 2. Doprowadzić do niedorozwoju lewej komory serca i w efekcie do tzw. ewolucyjnego zespołu niedorozwoju lewego serca, w którym leczenie ostateczne polega na pozostawieniu serca jednokomorowego z ostateczną operacją metodą Fontana. 3. Doprowadzić do ciężkiej niewydolności serca z uogólnionym obrzękiem płodu i zgonem płodu wewnątrzmacicznym lub bezpośrednio po porodzie. Próbowano znaleźć charakterystyczne cechy anatomiczne, które umożliwiłyby przewidzenie dalszego prenatalnego przebiegu choroby, jednak do tej pory nie zostały one jednoznacznie zdefiniowane. Na podstawie międzynarodowych doświadczeń, głównie z dwóch ośrodków na świecie, Bostonu w USA i Linzu w Austrii uznano, że do prenatalnej plastyki zastawki aortalnej można zakwalifikować płód, jeśli przewidujemy, że niepodjęcie leczenia doprowadzi do jego zgonu przed lub tuż po porodzie, albo dojdzie do rozwoju zespołu niedorozwoju lewego serca w dalszym przebiegu ciąży. Diagnoza musi być ustalona przez doświadczonego kardiologa prenatalnego, który potrafi zinterpretować wyniki badania echokardiograficznego i dopplerowskiego. Dotychczas na świecie przeprowadzono około 150 prenatalnych poszerzeń zastawki aortalnej. 17

3 Płód 19 tygodni, badanie położnicze (wykonane przez dr T. Roszkowskiego). Obraz 4 jam serca, skurcz. Widoczna niedomykalność zastawki mitralnej 3 stopnia, masywna strzałka, czerwony kolor w lewym przedsionku). MR niedomykalność zastawki mitralnej. Najwięcej wykonano ich w ośrodku w Bostonie, a następnie w Linz w Austrii. W artykule z poprzedniego numeru Echo Płodu wiemy, ze w Łodzi próbowano zabiegi przeprowadzić dwukrotnie, ale nie były one udane. 2 Pierwsza balonowa plastyka zastawki aortalnej została przeprowadzona w Londynie pod koniec lat 90-tych ubiegłego wieku, ale prawdziwy rozwój interwencji kardiologicznych u płodów to wiek XXI. Największe doświadczenie ma ośrodek w Bostonie, gdzie wykonano ponad 70 prenatalnych poszerzeń zastawki aortalnej. W większości przypadków wskazaniem do przeprowadzenia płodowej interwencji było uratowanie lewej komory i zapobieganie rozwojowi serca jednokomorowego. W grupie 70 płodów zabieg był udany u 52 (tzn. prowadnik z cewnikiem balonowym został wprowadzony przez koniuszek lewej komory do aorty wstępującej i zwężona zastawka aortalna została skutecznie poszerzona). Spośród nich u 17 (33%) dzieci przeprowadzono dwukomorowe korekcje wady wrodzonej serca, pozostałe były leczone jak zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS). Czyli aż w 1/3 przypadków lewa komora została uratowana. W artykule tym autorzy rozpatrują techniczne możliwości przeprowadzenia skutecznego zabiegu walwuloplastyki aortalnej u płodu w zależności od budowy struktur lewej strony serca. Mniejszy wymiar osi długiej lewej komory i zarośnięcie zastawki aortalnej wiązały się z brakiem możliwości skutecznego przeprowadzenia zabiegu. Ta sama grupa autorów analizuje techniczne problemy przeprowadzenia zabiegu, podkreślając znaczenie odpowiedniego ułożenia płodu. W nieco mniejszych doświadczeniach austriackich spośród 27 zabiegów 19 było skutecznych. Aż 10 dzieci ma serce dwukomorowe. 2 Jednak większość z nich wymagała operacji Ross-Konno (zastąpienia zastawki aortalnej zastawką płucną i wszyciu homograftu w miejsce zastawki płucnej) w okresie noworodkowym. Autorzy podkreślają, że niepowodzenia techniczne zabiegu były częstsze przy przeprowadzaniu pierwszych zabiegów, w ostatnich latach ich Płód 23 tygodnie, pierwsze badania echokardiograficzne, obraz 4 jam serca, rozkurcz. Wypełnia się tylko prawa komora, lewa komora powiększona, kulista, zaznaczona fibroelasatoza wsierdzia. Brak efektywnego napływu do lewej komory, zaznaczona (czerwony kolor w lewym przedsionku) niedomykalnośc zastawki dwudzielnej. 18

4 skuteczność jest zdecydowanie wyższa. Zespól ten podkreśla, że jest możliwa zmiana naturalnej historii tej wady serca i zapobiegniecie rozwojowi HLHS 3-7. Drugą, mniej liczną grupą kwalifikowaną do wewnątrzmacicznych interwencji, są płody z krytycznym zwężeniem zastawki aortalnej z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej i obrzękiem nieimmunologicznym. Nieleczona wada doprowadza do zgonu wewnątrzmacicznego płodu lub zgonu dziecka bezpośrednio po porodzie. Bardzo częstm objawem który istotnie pogarsza rokowanie u tych płodów jest narastająca restrykcja otworu owalnego, spowodowana znacznym podwyższeniem ciśnienia w lewym przedsionku co jest wynikiem niedomykalności zastawki dwudzielnej. Dodatkowo może być niebezpieczna dla ciężarnej matki doprowadzając do zespołu lustrzanego (mirror syndrome). W tych przypadkach uzasadnieniem prenatalnej interwencji jest uratowanie życia płodu i zapobieganie powikłaniom u ciężarnej matki 8-9. Płód 23 tygodnie, obraz śródpiersia górnego. Prawidłowa wielkość i prawidłowy kierunek przepływu w poprzecznej części łuku aorty i łuku przewodu tętniczego. W tym okresie aorta w całości wypełniała się od strony lewej komory, mimo jej już bardzo upośledzonej funkcji. Na podstawie doniesień światowych, ale również naszych własnych doświadczeń uważamy, ze wewnątrzmaciczna plastyka zastawki aortalnej jest uznaną nową metodą leczenia płodów z krytyczną stenozą zastawki aortalnej. Jest to opcja terapeutyczna, która daje realne szanse poprawy stanu zarówno płodu, jak dziecka po urodzeniu, dlatego należy ją oferować rodzicom, jako możliwą do przeprowadzenia w naszym kraju. Warunkiem powodzenia tej metody jest wczesne rozpoznanie wady i niezwłoczne skierowanie pacjentki do naszego ośrodka. Jest to niezwykle ważne, ponieważ progresja zmian jest bardzo szybka i każdy tydzień zwłoki może wiązać się z ryzykiem wystąpienia istotnego uszkodzenia lewej komory serca. Na załączonych rycinach przedstawiono naturalną historię ewolucji wady u płodu, który w 26 tygodniu ciąży miała wykonaną plastykę balonową zastawki aortalnej w Linz w Austrii. Kolejne ryciny pokazują bardzo szybką dynamikę zmian. KAŻDE PODEJRZENIE zwężenia zastawki aortalnej, które początkowo może manifestować się TYLKO niedomykalnością ZASTAWKI MITRALNEJ, jest wskazaniem do PILNEJ konsultacji kardiologicznej w ośrodku typu C. KAŻDA pacjentka z takim podejrzeniem w Warszawie ma zapewnioną bezpłatną konsultację kardiologiczną w trybie pilnym. Konsultacje pacjentek odbywają się na terenie Fundacji Warszawskie Hospicjum dla Dzieci, Warszawa, ul. Agatowa 10, numer telefonu Piśmiennictwo: 1. Dangel J, Debska M, Koleśnik A, Dabrowski M, Kretowicz P, Debski R, Brudkowska A. The first successful fetal aortic balloon valvuloplasty in Poland. Ginekol Pol. 2011;82(8): Płód 23 tygodnie, obraz śródpiersia górnego. Prawidłowa wielkość i prawidłowy kierunek przepływu w poprzecznej części łuku aorty i łuku przewodu tętniczego. W tym okresie aorta w całości wypełniała się od strony lewej komory, mimo jej już bardzo upośledzonej funkcji. 2. Respondek-Liberska M, polaczek A, Słodki M, Janiak K, dryżek P, Moll J, Moll J. Wybrane problemy kliniczne 56 płodów i 36 noworodków z krytyczną stenoza aortalną. Echo Płodu 2012;1(3), Makikallio K, McElhinney DB, Levine JC, Marx GR, Colan SD, Marshall AC, Lock JE, Marcus EN, Tworetzky W. Fetal aortic valve stenosis and the 19

5 evolution of hypoplastic left heart syndrome: patient selection for fetal intervention. Circulation,2006,21;113(11): Artz W, Tulzer G. Fetal surgery for cardiac lesions. PrenatDiagn 2011;31: Maxwell DJ, Allan LD, Tynan M. Balloon aortic valvoplasty in the fetus: a report of two cases. Br Heart J., 1991;65: McElhinney DB, Marshall AC, Wilkins-Haug LE, Brown DW, Benson CB, Silva V, Marx GR, Mizrahi-Arnaud A, Lock JE, Tworetzky W. Predictors of technical success and postnatal biventricular outcome after in utero aortic valvuloplasty for aortic stenosis with evolving hypoplastic left heart syndrome. Circulation Oct 13;120(15): Wilkins-Haug LE, Tworetzky W, Benson CB, Marshall AC, Jennings RW, Lock JE. Factors affecting technical success of fetalaortic valve dilation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006l;28(1): Vogel M, McElhinney DB, Wilkins-Haug LE, Marshall AC, Benson CB, Juraszek AL, Silva V, Lock JE, Marx GR, Tworetzky W. Aortic stenosis and severe mitral regurgitation in the fetus resulting in giant left atrium and hydrops: pathophysiology, outcomes, and preliminary experience with pre-natal cardiac intervention.j Am CollCardiol. 2011;57(3): N Manning, G Acharya, L Impey, N. Wilson, N Archer. Fetal aortic valvuloplasty as a means to survival, UlrasoundObstetrGynecol, 2011; on line maj Praca oryginalna ZNACZENIE OCENY ECHOKARDIOGRAFICZNEJ PŁODU W POZASERCO- WYCH ANOMALIACH ROZ- WOJOWYCH NA PRZYKŁADZIE 5 CIĄŻ POWIKŁANYCH RÓŻNYMI ANOMALIAMI The significance of echocardiographic evaluation of fetus in extracardiac developmental defects: a case study of 5 pregnancies with different anomalies. Streszczenie: Na podstawie opisu 5 przypadków chorych płodów przedstawiono główne objawy nieprawidłowości w układzie krążenia. Wydolność układu krążenia oceniano wg. skali CVPS J.C. Huhty. Zwrócono uwagę na wczesne objawy pogarszającej się funkcji serca w przebiegu anomalii pozasercowych u płodu. Celem precyzyjnej oceny wydolności układu krążenia płody te powinny być kierowane do ośrodków kardiologii prenatalnej, co umożliwia właściwy nadzór nad płodem oraz wybranie optymalnego sposobu i terminu zakończenia ciąży. Słowa kluczowe: płód, echokardiografia, doppler, niewydolność krążenia. Summary: One the basis of 5 fetuses with extracardiac anomalies the fetal heart circulation was presented. Cardiovascular system efficiency was estimated by the cardiovascular profile score of J.C Huhta. The early signs of aggravation of the heart function are presented. These symptoms are an indication for detailed echocardiografic Autorzy: Agnieszka Nawara-Baran Beata Radzymińska Chruściel Pracownia Echokardiografii Płodu Centrum Medycznego Ujastek, Ośrodek Kardiologii Prenatalnej Typu B examination in fetal cardiology center in order to evaluate the cardiovascular system efficiency and to choose the optimal time and mode of the delivery. Key words: ffetus, echocardiography, Doppler, circulation failure. 20